Fenylalanin

Fenylalanin je proteinogenní esenciální aminokyselina s aromatickým šestičlenným kruhem, který působí jako stavební blok pro mnoho proteinů a peptidů.

Fenylalanin také hraje důležitou roli v metabolismu dusíku a může být přeměněn v játrech na proteinogenní aminokyselinu tyrosin. Fenylalanin a tyrosin hrají důležitou roli v syntéze inzulínu, melaninu, tyroxinu a neurotransmiterů dopaminu, serotoninu a tyraminu.

Co je fenylalanin?

Fenylalanin je esenciální alfa-aminokyselina, která - na rozdíl od většiny proteinogenních aminokyselin - je nejen bioaktivní v L-formě, ale v omezené míře také jako enantiomer v R-formě.

R-fenylalanin je biochemicky z velké části neaktivní a vyskytuje se výhradně při umělé produkci aminokyseliny, ale je diskutována role D-fenylalaninu v kontrole určitých neurotransmiterů v komplexu bolesti. Jako charakteristický strukturní znak má fenylalanin jednoduchý aromatický šestičlenný kruh (benzenový kruh) s připojeným uhlovodíkovým řetězcem. Chemický strukturní vzorec je C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, přičemž skupina C6H5 označuje benzenový kruh. Aminokyselina je amfifilní, což znamená, že je rozpustná v tucích i ve vodě.

Chemický vzorec také ukazuje, že fenylalanin sestává výhradně z uhlíku, vodíku, dusíku a kyslíku, látek, které jsou všudypřítomné. Vzácné kovy, minerály nebo stopové prvky nejsou součástí aminokyseliny. Avšak lidský metabolismus nemůže syntetizovat fenylalanin v dostatečné míře z tyrosinu, ale je závislý na příjmu potravy. Fenylalanin je přítomen v dostatečném množství v mnoha živočišných a rostlinných potravinách, takže při normální, smíšené stravě - za předpokladu, že trávicí trakt je normálně absorbován - není třeba se obávat nedostatku aminokyseliny.

Funkce, efekt a úkoly

Nejdůležitější funkcí a úkolem fenylalaninu je účastnit se struktury mnoha proteinů a peptidů. Podílí se také na syntéze některých hormonů, které hrají ústřední roli v řízení metabolických procesů.

Existují hormony jako adrenalin, norepinefrin, L-dopa, PEA a melanin. Kromě toho L-fenylalanin slouží jako základní látka, z níž z. B. může být syntetizována poselská látka dopamin, serotonin, tyramin a další. L-fenylalanin také slouží jako výchozí materiál pro esenciální aminokyselinu tyrosin. Za tímto účelem se fenylalanin přeměňuje na tyrosin v játrech ve dvou krocích hydroxylací a odštěpením molekuly vody. Fenylalaninhydroxyláza je enzym, který katalyzuje přeměnu na tyrosin.

Alternativní přísada také esenciální aminokyseliny tyrosinu může - stejně jako u fenylalaninu - probíhat prostřednictvím příjmu potravy. Na rozdíl od všech ostatních aminokyselin, které mají pouze bioaktivní účinek ve své L-formě, se zdá, že D-enantiomer fenylalaninu má alespoň vliv na vnímání bolesti. Bylo zjištěno, že směs L- a D-fenylalaninu (racemická směs) má analgetický účinek. Směs DL pravděpodobně blokuje rozklad enkefalinů - vlastních opioidů v těle - tak, aby byl analgetický účinek prodloužen a zesílen.

Vzdělávání, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty

Esenciální aminokyselina fenylalanin je absorbován potravou. Není volný, ale obvykle jako součást proteinu nebo polypeptidu v chemicky vázané formě. Aby byla aminokyselina dostupná pro metabolismus, musí být odpovídající protein nejprve rozštěpen v průběhu trávení a poté extrahován z "fragmentů" za použití dalších enzymů v dalším metabolismu.

L-fenylalanin je syntetizován cestou tzv. Kyseliny shikimové. Autotrofní rostliny a bakterie mají komplexní biokatalytickou řetězovou reakci. Zvláštností autotrofních organismů je jejich schopnost tvořit organickou hmotu výhradně z anorganického materiálu. Volný L-fenylalanin chutná hořce, zatímco jeho D-enantiomer, který se vyrábí výhradně v průmyslové výrobě, má sladkou chuť. Aminokyselina je z. B. je nabízen jako doplněk stravy a je také součástí aspartamu umělého sladidla. Biologicky dostupný L-fenylalanin se nachází ve vázané formě v mnoha potravinách.

Jejich obsah je zvláště vysoký v sušených hrách a sóji, v ořechech a dýňových semenech, jakož i v různých druzích ryb a masa. Požadavek fenylalaninu je silně závislý na dodávce tyrosinu. Pokud ve stravě není žádný tyrosin, potřebuje tělo 38 až 52 mg na kg tělesné hmotnosti. S bohatou zásobou tyrosinu ve stravě klesá denní požadavek na pouhých 9 mg na kg tělesné hmotnosti. Potraviny obsahující fenylalanin zpravidla také obsahují odpovídající množství tyrosinu.

Doporučení FAO / WHO z roku 1985 představuje kombinovaný požadavek na L-fenylalanin a L-tyrosin 14 mg na kg tělesné hmotnosti denně. Dospělý s tělesnou hmotností 80 kg proto potřebuje 1 120 mg těchto dvou látek denně.

Nemoci a poruchy

Příznaky nedostatku při nedostatečném zásobení fenylalaninem a tyrosinem ve stravě jsou velmi vzácné, ale mohou mít závažné důsledky, zejména v oblasti neuronů.

Kromě narušení syntézy mnoha hormonů a neurotransmiterů se může deficit projevit také narušením myelinizace nervových vláken. Opak deficitu, nadměrná koncentrace fenylalaninu (fenylketonurie), může nastat v důsledku genetické metabolické poruchy. Toto onemocnění se dědí autozomálně recesivně a vede ke snížené produkci enzymu fenylalaninhydroxylázy, která může přeměnit fenylalanin na tyrosin.

Snížená enzymatická aktivita vede k výraznému zvýšení aminokyseliny, což je známé jako fenylketonurie, protože konverze na tyrosin je také cestou rozkladu fenylalaninu. Současně je zde nedostatek tyrosinu, protože cesta syntézy je blokována. Další dědičné onemocnění v této souvislosti je Hartnupův syndrom. Je to metabolická porucha, která narušuje transport fenyalaninu přes buněčnou membránu. To vede k vážným problémům v CNS, na kůži a zažívacím traktu.