Vícečetná systémová atrofie

Vícečetná systémová atrofie je neurologické onemocnění, které patří do oblasti atypických Parkinsonových syndromů. Atypické Parkinsonovy syndromy mají často podobné příznaky jako relativně známé Parkinsonovy choroby, ale často postupují rychleji, mají symetrické rozložení příznaků i na začátku onemocnění, reagují méně dobře na Parkinsonovu léčivo L-Dopa a jinak se liší z hlediska některých abnormalit z "Orginial" Parkinson. Rozdíl je často obtížný a rozhodně je to případ neurologa. Zde je však stručný přehled MSA.

Co je to vícenásobná systémová atrofie?

Vícenásobná systémová atrofie (MSA) Výraz "sporadické neurodegenerativní onemocnění" ve střední dospělosti, který se vyznačuje kombinací poruch autonomního nervového systému (viz níže) s Parkinsonovými symptomy nebo cerebelární ataxií.

Mezitím pojem MSA shrnuje některé dlouho známé klinické obrazy, které byly původně považovány za nezávislé choroby: Shy-Dragerův syndrom, sporadická olivo-ponto-cerebelární atrofie a striatonigrální degenerace, což je nejčastější forma projevu s výraznými autonomními poruchami. Poruchy a extrapyramidové poruchy jsou.

Asi 4 z 100 000 lidí vyvine MSA. Parkinsonova choroba je asi 50krát běžnější.

příčiny

Etiologie, tj. Mechanismus, kterým Vícečetná systémová atrofie není známa, oblast výzkumu je velmi složitá i pro odborníky. Atypické Parkinsonovy syndromy jsou klasifikovány hlavně podle neuropatologických nálezů, tj. Podle určitých kritérií, která lze detekovat pouze pod mikroskopem (a tedy často až po smrti dotyčné osoby).

Charakteristickým nálezem v případě MSA je detekce alfa-synuklein-pozitivních inkluzních těl v oligodendrocytech mozku. Je to protein, který je uložen v těchto „podpůrných buňkách“ mozku, aniž by znal přesný důvod nebo původ. Stejně jako Parkinsonova choroba a Lewyho tělová demence je MSA klasifikována jako synukleinopatie.

Jeden také pozoruje ztrátu nervových buněk v různých oblastech mozku, což nakonec způsobuje symptomy a rychle postupuje. Degenerace v substantia nigra je typická pro Parkinsonovu chorobu, a proto způsobuje příznaky podobné Parkinsonovým chorobám, ale současně se ve striatu také ztrácí tkáň obsahující dopaminové receptory MSA a způsobuje nereagování na dopamin jako léčivo, což je zase MSA. liší se od Parkinsonovy choroby.

Smrt nervové tkáně v mozečku a ponech je zodpovědná za cerebelární ataxii. Smrt nervové tkáně v míše je obviňována z dysfunkce autonomního nervového systému.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Mnohočetná systémová atrofie je charakterizována řadou neurologických a fyzických symptomů. V průběhu času se příznaky zhoršují. Schopnost chodit se ztratí asi po třech až pěti letech. K smrti obvykle dochází po osmi až deseti letech. Existují dva možné průběhy nemocí.

V jednom převládají takzvané Parkinsonovy příznaky. Druhý průběh nemoci vykazuje hlavně mozkové příznaky. V souvislosti s parkinsonismem jsou převládajícími příznaky třes (třes), ztuhlost svalů (rigidita) a zpomalení pohybů (bradykineze). V případě mozkových forem jsou pozorovány koordinační poruchy pohybu (postoje a ataxie chůze) s neustálým rizikem pádu, patologická ospalost (nystagmus) a poruchy dobrovolných pohybových sekvencí (dysmetrie).

Kromě těchto příznaků se mohou vyskytnout také poruchy polykání, poruchy řeči, neustálé kolísání krevního tlaku, nízký krevní tlak, erektilní dysfunkce a močová inkontinence. Demence se také často vyvíjí. Kromě toho se objevují známky pyramidové orbity, které jsou vyjádřeny zvýšenou ochotou k reflexi nebo pozitivním Babinského reflexem. U Babinského reflexu se velká špička pohybuje, když se čistí chodidlo, na rozdíl od normálního reflexu.

S nemocí však nemusí být přítomny všechny příznaky. Příznaky silně závisí na tom, které systémy jsou ovlivněny. Očekávaná délka života je významně snížena komplikacemi, jako je aspirační pneumonie s poruchami polykání nebo závažnými poruchami dýchání. Terapie není zvláště možná pro cerebelární mnohočetnou systémovou atrofii. Celkově nelze vícenásobnou systémovou atrofii v současné době vyléčit.

Diagnóza a průběh

Vícečetná systémová atrofie je klinicky patrný díky kombinaci autonomních poruch s Parkinsonovými symptomy nebo cerebelární ataxií.

Autonomní poruchy zahrnují poruchy autonomního nervového systému, tj. Část našeho nervového systému, která reguluje tělesné procesy v každodenním životě bez naší dobrovolné kontroly a vlivu: v této souvislosti se mohou objevit poruchy regulace krevního tlaku, poruchy vyprazdňování močového měchýře, poruchy spánku, řeči a polykání. Zejména poruchy polykání se mohou rychle stát nebezpečnými, pokud zbytky potravin vstoupí do dolních dýchacích cest v důsledku poruchy a spustí tam zápal plic - taková aspirační pneumonie je běžnou příčinou úmrtí pacientů s MSA.

V medicíně jsou Parkinsonovy příznaky kombinací přísnosti, třesu a akineze. Příznaková přísnost popisuje zvýšení svalového tonusu až do úmyslně nerozbitné svalové rigidity, třes je jemně svalovitý třes (např. Rukou), akinezie (nebo poněkud méně výrazná: hypokineze) popisuje nedostatek pohybu, který je způsoben nedostatkem pohonu v mozku. . Celkově dochází k ochuzování výrazů obličeje a gest, ohýbání držení těla, zpomalení reakce a tím pádem tendence k poklesu dopředu, stejně jako typické malé chůze pacientů s Parkinsonovou chorobou.

Cerebelární ataxie se může vyskytnout také u MSA a popisuje poruchu pohybu a koordinace držení těla, která má svůj původ v mozečku (cerebellum). Například může dojít k tendenci k pádu při chůzi nebo stát.

Základními pilíři diagnostiky jsou anamnéza a klinické vyšetření. Zde lze na základě hrubého popisu a vzhledu, který je viditelný také pro lékaře, rychle vyvodit závěry o Parkinsonově syndromu. Přesná diagnóza Parkinsonových syndromů je však často obtížná i pro specialisty.

Autonomní regulační poruchy jsou pro MSA vždy povinné, všechno ostatní lze přidat, ale nemusí to být vždy. Některé charakteristiky, jako je polykání a poruchy řeči, tendence k včasnému poklesu a rychlá progrese nemoci, pravděpodobně naznačují MSA - ale zejména nereagování na L-Dopa jako léčivo často lékaři pouze pomůže odlišit ji od „normální“ Parkinsonovy choroby.

V obtížných případech může zobrazení pomocí CT, MRI nebo IBZM-SPECT pomoci a detekovat atrofované mozkové oblasti (CT, MRT) nebo nedostatek dopaminových receptorů (SPECT).

Komplikace

V důsledku mnohočetné systémové atrofie se ve většině případů objevují příznaky podobné Parkinsonově chorobě. Tyto stížnosti mohou vést ke značným omezením a komplikacím v každodenním životě pacienta, takže se musí spoléhat na pomoc jiných lidí. To vede k ochrnutí a poruchám citlivosti, což může také vést k omezené pohyblivosti. Pacienti trpí poruchami koncentrace a také motorickými poruchami.

Navíc je pro pacienty často obtížné mluvit a mají potíže s polykáním. To může vést k problémům s požitím tekutin a potravin, takže postižené trpí symptomy nedostatku nebo dehydratací. Kromě toho existuje napětí a svalová slabost. Postižení se často třesou a trpí úzkostí nebo depresí.

Kvalita života pacienta je významně snížena a omezena mnohočetnou systémovou atrofií. Rovněž není neobvyklé, že se v plicích vyskytují záněty, které v nejhorším případě mohou vést k úmrtí pacienta. Přímá a příčinná léčba tohoto onemocnění obvykle není možná.

Symptomy však mohou být omezeny různými terapiemi a pomocí léků. Ve většině případů vícečetná systémová atrofie sníží očekávanou délku života pacienta.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Nepravidelné poruchy chůze a pohyblivosti jsou příznaky poškození zdraví, které musí vyšetřit lékař. Lékař je vyžadován v případě slabosti fyzické výkonnosti, nízké úrovně odolnosti nebo snížení pohyblivosti. Pokud dotyčná osoba trpí třesoucími se končetinami, vnitřním neklidem nebo poruchami dobrovolných pohybů, musí být konzultována s lékařem. Často trpí vícečetnou systémovou atrofií již při pohybu nemohou bezpečně a stabilně dosáhnout zamýšlených cílů.

Pokud nelze nadále plnit každodenní povinnosti, často se zvyšuje obecné riziko nehod a pádů a často dochází ke zraněním, je třeba se poradit s lékařem. Pokud již nelze vykonávat běžné sportovní činnosti, existuje-li denní omezení nebo pokud se vyskytnou vegetativní stížnosti, dotyčná osoba potřebuje pomoc a podporu. V případě inkontinence, změn paměti, poruch polykání a problémů se zpěvem by měl být konzultován lékař.

Nepravidelný srdeční rytmus, zmatenost, problémy s orientací, problémy s chováním a snížená pohoda jsou stížnosti, které je třeba předložit lékaři.Difúzní pocit nemoci, sociální stažení nebo vizuální změny v důsledku kolísání hmotnosti jsou náznaky organismu, který by měl být objasněn. Protože nemoc má progresivní průběh, měl by být konzultován lékař při prvním rozporu.

Léčba a terapie

Terapie Vícečetná systémová atrofie je vždy vícestopý a většinou obtížný. Pouze třetina pacientů reaguje na terapii L-Dopa, která je u Parkisonu běžná, obvykle pouze po omezenou dobu. Amantadin je droga, která může alternativně pomoci proti poruchám pohybu.

Autonomní poruchy musí být léčeny symptomaticky dostatečným množstvím tekutin nebo léky na krevní tlak, aby působily proti obvykle nízkému krevnímu tlaku, poruchy vyprazdňování močového měchýře jsou řešeny buď vložkami nebo katetrizací na jedno použití, a ve vážnějších případech inkontinence lze také vyzkoušet léky. Doprovodná deprese by měla být léčena léky co nejdříve.

Pro zmírnění utrpení (paliace) v pokročilých stádiích je často užitečné a nutné vložit nazogastrickou trubici nebo ventilaci s maskou. V současné době se zkoumá specifická terapie využívající imunoglobuliny.

Zde najdete své léky

Výhled a předpověď

Prognóza mnohočetné systémové atrofie je velmi špatná. Totéž platí jak pro kvalitu života, tak pro délku života. Nemoc postupuje rychle. Tři až pět let po diagnóze trpí vážnými poruchami rovnováhy. Schopnost chůze je omezená nebo již není k dispozici. První postižení lidé pravidelně umírají na osmý rok příznaků. Věda dosud nevytvořila účinný prostředek účinného boje proti vícečetným systémovým atrofiím. Zmírnit lze pouze symptomy, takže nemocní nemusí trpět bolestí.

Největší riziko rozvoje vícečetné systémové atrofie leží u lidí v pokročilém stádiu života. Většina pacientů je diagnostikována krátce před dosažením věku 60 let. Statisticky je dokumentováno deset nemocí na 100 000 obyvatel. Podle současného stavu je riziko pro muže i ženy stejné.

Normální každodenní život již není díky typickým znakům možný. Postižení lidé stále více potřebují pomoc v každodenním životě. V neposlední řadě vede diagnóza také k opuštění profese. Mnoho pacientů a jejich příbuzných si stěžují na psychologický stres, který vyplývá z neléčitelné vícenásobné systémové atrofie.

prevence

Podle současného stavu vědy není prevence proti vícenásobné systémové atrofii možná.

Následná péče

V případě vícečetné systémové atrofie je ve většině případů k dispozici jen velmi málo a někdy i velmi omezená následná opatření. Z tohoto důvodu by se dotyčná osoba měla v rané fázi poradit s lékařem, aby se zabránilo dalším komplikacím nebo stížnostem. K samoléčení nemůže dojít, takže včasná diagnóza onemocnění je v popředí.

Zpravidla jsou osoby postižené vícečetnou systémovou atrofií závislé na příjmu různých léků, které mohou zmírnit příznaky. V každém případě by postižená osoba měla dodržovat všechny pokyny lékaře a zajistit správné dávkování a pravidelný příjem léků. Pokud je něco nejasné nebo máte-li jakékoli dotazy, doporučujeme nejprve vyhledat lékaře.

Stejně tak je mnoho pacientů závislých na pomoci a péči o jiné lidi v jejich každodenním životě kvůli mnohočetné systémové atrofii, přičemž péče poskytovaná jejich vlastními rodinami může mít pozitivní vliv na průběh nemoci. Dotčená osoba obvykle nemá k dispozici další následná opatření. Další průběh nemoci je silně závislý na příčině, takže nelze provést obecnou předpověď.

Můžete to udělat sami

Každodenní pomoc a svépomoc pro pacienty s vícečetnou systémovou atrofií se primárně zaměřuje na symptomy a závisí na přesných symptomech.

Pokud je krevní tlak příliš nízký, jsou vhodné podpůrné punčochy a klidová poloha s mírně zvýšenou hlavou. Tímto způsobem je uvolněn krevní oběh. Kromě toho se doporučuje zvýšený příjem tekutin a mírně vyšší solná strava. Dojde-li k problémům s polykajícími svaly, měla by být dieta odpovídajícím způsobem upravena. Vyhněte se suchému jídlu náročnému na žvýkání.

Za zmínku stojí pravidelná fyzioterapeutická cvičení, aby se co nejvíce oddálila ztráta pohybových schopností. Měly by se zvážit jak jemné, tak hrubé motorické dovednosti. Pozitivní vedlejší účinek těchto cvičení má také vliv na krevní tlak. Totéž se doporučuje i pro řečové svaly. Pravidelné cvičení může zabránit rychlé ztrátě jazykových znalostí.

Pacienti by také měli být opatrní, aby se neizolovali od svého okolí, navzdory nemoci a symptomům, které způsobují. Na jedné straně lze již zmíněná cvičení, zejména ta lingvistická, vyzkoušet lépe v každodenním životě, na druhé straně jsou možné psychologické účinky oslabeny.