Urticaria pigmentosa

Tak jako Urticaria pigmentosa se nazývá forma mastocytózy. Vyskytuje se hlavně u malých dětí.

Co je to urticaria pigmentosa?

V Urticaria pigmentosa je to nejčastější forma mastocytózy. Mastocytóza je vzácné onemocnění, při kterém se žírné buňky hromadí v kůži a ve vnitřních orgánech. V medicíně nese název žihlavka pigmentosa, která je jednou z benigních chorob kožní mastocytóza.

Od systémové mastocytózy se liší tím, že žírné buňky se hromadí pouze v kůži. Na druhou stranu v systémové formě jsou postiženy také orgány, jako jsou játra, slezina a střevo. Navíc systémová forma postihuje hlavně dospělé, zatímco kopřivka pigmentosa postihuje hlavně děti.

Nemoc není nakažlivá. Bílé krvinky se nazývají žírné buňky. Lze je nalézt u každého a obsahují látky jako heparin, serotonin, histamin a různé enzymy, které jsou mediátory zánětu. Žírné buňky vykonávají funkci spouštění poplachu v těle, pokud přijdou do styku s patogeny.

Přitom uvolňují látky jako histamin, což je předehra k zánětu. To vede k otoku kůže, expanzi kožních cév, zarudnutí a svědění. Kromě toho se vyvíjejí i obiloviny. Urticaria pigmentosa se obvykle objevuje poprvé během prvních 24 měsíců života.

příčiny

Urticaria pigmentosa nebo kožní mastocytóza je způsobena hromaděním žírných buněk v kůži. Dosud však nebylo možné objasnit, co způsobuje tuto akumulaci. Někteří lékaři mají podezření na příčinu onemocnění u genetické vady, která vyvolává nekontrolovaný růst žírných buněk.

Hovoří se o bodové mutaci genu c-KIT. C-KIT znamená receptorová tyrosinkináza KIT. Mutace c-KIT však není jediným spouštěčem, protože u mnoha postižených dětí nebylo možné detekovat žádné změny v genu c-KIT. Spouštěče pro uvolňování složek žírných buněk se liší od pacienta k pacientovi a závisí na typu mastocytózy.

V případě urticaria pigmentosa to může být například chlad, teplo, tření, infekce nebo stres. Možné jsou také potravinářské přídatné látky, horké koření, alergie, hmyzí jed, alkohol a použití některých léků, jako je kyselina acetylsalicylová, chinin, kodein nebo narkotika. V zásadě je kopřivka pigmentová pseudoalergie, která vyvolává příznaky.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky urticaria pigmentosa se velmi liší od člověka k člověku. Takže mohou být jak malé, tak silné. Ve většině případů postihuje tento stav děti, které mají červenohnědé skvrny na kůži, obvykle na trupu nebo na stehnech.

Tam jsou také zarudnutí a otoky na kůži a puchýře. Při tření skvrn je často patrné svědění. Wheals později se vyvíjí. V závažných případech kožní mastocytózy se objevují bolesti hlavy, průjem, zvracení a potíže s dýcháním. Je možná i bezvědomí. Systémová mastocytóza, která také ovlivňuje vnitřní orgány, se však vyskytuje pouze u přibližně 10 procent všech pacientů.

Diagnóza a průběh nemoci

Pokud je podezření na kopřivku, lékař nejprve s pacientem pohovor. Je také založen na typických příznacích mastocytózy, jako jsou skvrny, cereálie a svědění. Aby bylo možné stanovit spolehlivou diagnózu, lékař provede Darierův test. To zahrnuje poškrábání nebo tření postižené oblasti kůže.

V případě, že se oblast po několika sekundách redunduje nebo svědí, je Darierův test klasifikován jako pozitivní a podezření na kožní mastocytózu bylo potvrzeno. Je také možné odebrat vzorek kůže a vyšetřit jej v patologické laboratoři. K určení hodnoty triptázy lze také provést krevní test.

V případě kožní mastocytózy je hodnota triptázy obvykle normální, zatímco v systémové formě je vyšší. Průběh kopřivky pigmentosa závisí na věku pacienta. U dětí skvrny obvykle opět zmizí ve věku dvou až tří let. Chronická forma je vzácná. To může způsobit problémy i pro dospělé. Prognóza je však obvykle pozitivní i pro dospělé.

Komplikace

Přesné komplikace a příznaky kopřivky pigmentosa do značné míry závisí na závažnosti onemocnění, takže obecná předpověď není obvykle možná. Pacienti však trpí skvrnami, které se objevují na kůži. Tyto skvrny jsou načervenalé nebo nahnědlé a mají negativní vliv na estetiku dotyčné osoby.

Z tohoto důvodu mnoho trpících trpí komplexy podřadnosti nebo se za tuto nemoc stydí. V důsledku toho mohou být děti šikany nebo škádleny. Tam je také těžké svědění. Urticaria pigmentosa může také vést k těžkým bolestem hlavy nebo průjmům a zvracení. Ve vážných případech to vede k bezvědomí, které může dotčenou osobu zranit.

Nemoc může také vést k dýchacím potížím, takže kvalita života pacienta je výrazně omezena a snížena. Léčba kopřivky pigmentos se provádí pomocí drog. Protože to nemůže být provedeno kauzálně, jsou postižení závislí na užívání léků. Obvykle neexistují žádné komplikace. Průměrná délka života pacienta se nemocí také nesnižuje.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Léčba lékařem by měla být vždy zajištěna pro kopřivku pigmentosa. Dalším komplikacím lze zabránit pouze řádným zacházením, protože se nemůže samo uzdravit. Včasná diagnóza má vždy velmi pozitivní vliv na průběh nemoci a může také zabránit zhoršení příznaků. Pokud postižené dítě mělo dlouhodobě silné bolesti hlavy, zvracení nebo průjem, mělo by být kontaktováno lékaře.

Těžké dýchací potíže mohou také naznačovat onemocnění a někteří pacienti mohou dokonce ztratit vědomí. Pokud se tyto příznaky neobjeví bez zvláštního důvodu a neodejdou samy o sobě, určitě navštivte lékaře. Toto onemocnění může být diagnostikováno a léčeno pediatrem nebo praktickým lékařem.

Nejsou žádné zvláštní komplikace, takže průměrná délka života dítěte není obvykle snížena urticaria pigmentosa. Pokud je urticaria pigmentosa chronickým onemocněním, je vhodné pravidelně navštěvovat lékaře a sledovat stav vnitřních orgánů.

Léčba a terapie

Urticaria pigmentosa nemusí být vždy léčena speciálně, protože u dětí často mizí sama. U dospělých pacientů je důležité určit přesnou příčinu. Je třeba se důsledně vyhýbat spouštěcím spouštěm pro uvolnění žírných buněk. Jedná se většinou o tření, napětí, náhlé změny teploty nebo kousnutí hmyzem.

Kompletní léčba mastocytózy není možná. Symptomy nemoci však lze účinně zmírnit podáváním léků, jako jsou antihistaminika. Tyto inhibují účinek uvolněných histaminů. Kromě toho lze použít takzvané stabilizátory žírných buněk, které zajišťují, že žírné buňky uvolňují méně histaminů. Za tímto účelem je pacientovi obvykle podáván aerosol s odměřenou dávkou, nosní kapky nebo oční kapky.

prevence

Urticaria pigmentosa nelze přímo zabránit. Je však možné se vyhnout spouštěcím podnětům, například tím, že se vyhneme speciálním lékům nebo jídlu.

Následná péče

Rozsah následných opatření pro Urticaria Pigmentosa (UP) je určen příslušným klinickým obrazem a věkem postižené osoby. U postižených dětí může například kopřivka pigmentosa vést k spontánnímu puchýřování kůže v raném dětství (až do tří let věku). V důsledku vnějších podnětů (například tepla / chladu nebo infekcí) puchýře pravidelně praskají. Úkolem následné péče je pak předcházet zjizvení aplikací léčivých mastí.

Urticaria pigmentosa je zásadně nevyléčitelná. Při dalším vývoji postižených dětí se žírné buňky v těle řádně množí. Je jich příliš mnoho. Příliš mnoho žírných buněk se projevuje v 95 procentech všech případů nemoci jako červeno-hnědé až hnědé skvrny na kůži postižené osoby. Při vystavení vnějším podnětům uvolňují skvrny histamin. Následná péče je pak zaměřena na léčbu symptomů vyvolaných histaminem.

V závislosti na závažnosti příznaků (např. Pokles krevního tlaku nebo anafylaxe typu záchvatu) může být pro regeneraci zdravotního stavu nezbytný i klinický pobyt. Postižená osoba může zmírnit symptomatické vnější podráždění kůže (například svědění, otoky nebo zarudnutí) použitím kortizonových mastí a léčením náhlých bolestí hlavy nebo bolestivých končetin. Ve zbývajících pěti procentech všech případů nemoci nemají postižené žádné stížnosti. Není tedy třeba provádět následná opatření.

Můžete to udělat sami

Urticaria pigmentosa vyžaduje lékařské vyjasnění. Stav pokožky lze léčit různými domácími prostředky a pomocí svépomocných opatření.

První věc, kterou musíte udělat, je dostatečně ochlazit postižené oblasti. Je třeba se vyhnout náhlým změnám teploty a mechanickému podráždění. Lékařsky předepsané léky musí být užívány podle pokynů lékaře. Současně je třeba eliminovat možné spouštěče. Kauzální léky, jako je kodein, prokain nebo polymyxin B, musí být zkontrolovány a v případě potřeby přerušeny. Kromě toho je nezbytné komplexní fyzické vyšetření, protože může dojít k nedetekovaným komorbiditám.

Svědění nebo zarudnutí je také léčeno pomocí různých přírodních prostředků. Grafity D12 lze použít pro suchou pokožku. Silně svědivá vyrážka je ošetřena ropným rektikem D12. Použití alternativních prostředků musí být nejprve projednáno s odpovědným lékařem.

V případě chronické kopřivky pigmentosa je třeba upravit návyky životního stylu. Strava, osobní hygiena a fyzická aktivita ovlivňují průběh nemoci. Platí zdravá a vyvážená strava bez dráždivých látek. Pacienti by se měli o pokožku starat každý den a jinak ji snadno užívat. Odpovědný dermatolog podrobně vysvětluje, která svépomocná opatření mají smysl.