Panhypopituitarismus

Z Panhypopituitarismus je také jako Simmondova nemoc nebo Simmondův syndrom známý. Při onemocnění se v přední hypofýze produkuje příliš málo nebo žádné hormony.

Co je panhypopituitarismus?

První klinické příznaky se neobjeví, dokud nebude zničeno 80 procent hypofýzy. Ty jsou vysvětleny nedostatkem hormonů. V důsledku nedostatku TSH se vyvíjí nedostatečně aktivní štítná žláza (hypotyreóza).
© Vanessa - stock.adobe.com

Z Panhypopituitarismus je nemoc přední hypofýzy. Přední hypofýza představuje největší část hypofýzy.

Produkuje hormony ACTH (adrenokortikotropní hormon), TSH (hormon stimulující štítnou žlázu), MSH (hormon stimulující melanocyty), FSH (hormon stimulující folikuly), LH (luteinizační hormon), prolaktin a somatotropin.

Všechny tyto hormony jsou v panhypopituitarismu příliš malé nebo vůbec neexistují. Jedná se tedy o generalizovanou nedostatečnost přední hypofýzy. Panhypopituitarismus se může vyskytnout akutně nebo může mít chronický průběh.

příčiny

Hlavní příčinou panhypopituitarismu je nádor hypofýzy. Nemoc zde má subakutní nebo chronický průběh. Autoimunitní procesy mohou také narušit funkci hypofýzy. Panhypopituitarismus je zřídka způsoben Sheehanovým syndromem. U Sheehanova syndromu se přední hypofýza stává nefunkční po narození kvůli nedostatečnému zásobování krve matkou.

Akutní nedostatečnost přední hypofýzy je také vyvolána traumatem. Celá stopka hypofýzy se při nehodě zřídka odtrhne. Porucha hypofýzy při nehodě je však zcela běžná. Studie z USA ukazují, že funkce hypofýzy je narušena téměř u poloviny všech pacientů se středním traumatem hlavy.

Příznaky, onemocnění a příznaky

První klinické příznaky se neobjeví, dokud nebude zničeno 80 procent hypofýzy. Ty jsou vysvětleny nedostatkem hormonů. V důsledku nedostatku TSH se vyvíjí nedostatečně aktivní štítná žláza (hypotyreóza). TSH způsobuje, že štítná žláza produkuje hormony štítné žlázy T3 a T4. S nedostatkem T3 a T4 trpí pacienti trpící sníženou výkonností, apatií, slabostí, únavou, zácpou, vypadáváním vlasů a depresí.

Hormon ACTH působí na kůru nadledvin. Při stimulaci ACTH vytváří kůra nadledvin glukokortikoidy, mineralokortikoidy a steroidy. Pokud chybí ACTH, produkuje se příliš málo kortizolu. Hlavním příznakem této sekundární adrenální nedostatečnosti je slabost. Lidé také zhubnou, často zvrací a mají nízký krevní tlak.

Typická je také hyperpigmentace kůže. Pokud však existuje také nedostatek MSH, může hyperpigmentace chybět. Pacienti, kteří neprodukují dostatek hormonu stimulujícího melanocyty, vypadají velmi bledě. Nedostatek folikuly stimulujícího hormonu a luteinizačního hormonu vede k nedostatečné gonadální funkci.

U žen se to projevuje při absenci menstruačního krvácení. Postižené ženy jsou dočasně neplodné. Po těhotenství se panhypopituitarismus projevuje nedostatkem prolaktinu prostřednictvím kyseliny agalaktické. Lékařský termín agalaktie popisuje nedostatek produkce mléka během fáze kojení. Agalactia se vyskytuje většinou ve spojení s Sheehan syndromem.

V panhypopituitarismu se produkuje příliš málo nebo žádné růstové hormony. To vede ke krátkému vzrůstu v dětství. V dospělosti se tento nedostatek projevuje ve formě kmenové obezity. U kmenové obezity existuje tendence ke zvýšenému ukládání tuku na trupu. Koronární srdeční choroba (CHD) může být také důsledkem nedostatku růstových hormonů.

7 A slouží jako paměťová pomůcka pro symptomy panhypopituitarismu: Žádné obočí, žádné vlasy v podpaží, agalaktie a amenorea, apatie a adynamie a alabastrová zbarvení Typickými příznaky jsou také nízký krevní tlak a nízká osmolalita v moči.

Diagnostika a průběh nemoci

Klinický obraz již poskytuje počáteční indikace onemocnění. Předchozí události, jako je trauma nebo porod, mohou toto podezření opodstatnit. Po podrobné anamnéze se u pacienta obvykle provádí základní hormonální diagnóza nebo endokrinologická funkční diagnóza. Testují se jednotlivé hypofunkční funkce hypofýzy.

Hormony hypofýzy jako ACTH nebo FSH jsou průlomové v laboratorní diagnostice. Cílové hormony těchto regulačních hormonů jsou také sníženy. V krvi tedy není dostatek štítné žlázy nebo nadledvinek. Může být proveden stimulační test, aby se určilo, zda porucha pochází ze samotné hypofýzy samotné nebo z mateřského hypotalamu. Hormonální sekrece hypofýzy je stimulována na různých úrovních.

Nejdůležitější test je test hypoglykémie na inzulín. Tento test zahrnuje injekční podání inzulínu pacientovi. To vede k významnému snížení hladiny cukru v krvi. Normálně by se kvůli masivní stresové reakci uvolnilo více ACTH, kortizolu a somatotropinu. Pokud ke zvýšení nedojde, dojde k poškození hypofýzy nebo hypotalamu. Pro vyloučení hypotalamu jako příčiny mohou být provedeny další testy na uvolňování hormonů.

Tyto testy zahrnují test CRH, test GHRH a test TRH. Protože příčinou nedostatečnosti hypofýzy je obvykle nádor, musí být při podezření na panhypopituitarismus vždy prováděna zobrazovací diagnostika. Obvykle se proto provádí zobrazování magnetickou rezonancí. Protože nádory hypofýzy také ohrožují optické nervy z důvodu jejich prostorového umístění, měla by být také provedena oftalmologická diagnóza.

Komplikace

Panhypopituitarismus má ve většině případů hormonální deficit, což může vést k různým komplikacím a stížnostem. Další průběh však do značné míry závisí na tomto deficitu, takže o něm obecně nelze dělat žádné obecné předpovědi. Osoby postižené panhypopituitarismem však stále trpí poruchou štítné žlázy.

To vede k únavě a celkovému vyčerpání dotyčné osoby. Pacienti také často trpí vypadáváním vlasů, depresí a zácpou. Kvalita života postižené osoby je kvůli nemoci výrazně snížena. Pokud tato stížnost nebude vyřízena, může to také vést k nadledvinové nedostatečnosti, což může mít negativní dopad na délku života postižené osoby.

Ke snížení tělesné hmotnosti nebo nízkému krevnímu tlaku může dojít také v důsledku panhypopituitarismu a nadále omezuje každodenní život člověka. Pokud se nemoc vyskytuje v dětství, vede to ke krátkému vzrůstu nebo různým srdečním onemocněním. Léčba nemoci je zpravidla založena na příčině. V případě nádoru musí být odstraněn. Obecný průběh nelze předvídat, protože nádor se mohl rozšířit do dalších oblastí těla.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Změny v hormonální rovnováze naznačují zdravotní poruchu. Pokud jsou konstantní nebo zvyšují intenzitu, je nutný lékař. V případě potíží, jako je ztráta vlasů, změna vzhledu kůže a poruchy zažívacího traktu, je nutná návštěva lékaře. Pokud se u sexuálně zralých žen vyskytnou nepravidelnosti nebo nedostatek menstruačního krvácení, doporučujeme symptomy objasnit. V případě nenaplněné touhy mít děti navzdory veškerému úsilí, je vhodné zkontrolovat stav plodnosti.

Snížené libido nebo sexuální dysfunkce jsou příznaky abnormality v těle, které by měly být léčeny. Problémy s chováním, výkyvy nálad a změny osobnosti jsou varovnými signály, které by měly být sledovány. V případě abstinenčního chování nebo snížené účasti na společenském životě je vhodné provést kontrolní návštěvu u lékaře nebo terapeuta. Alarmující signály jsou také změny hmotnosti, opakované zvracení a nevolnost.

Poruchy růstového procesu u dětí a dospívajících, krátká postava, bledý vzhled a nepravidelnosti srdečního rytmu by měly být předloženy lékaři. Sluggishness, apatie, snadná únava a zvýšená potřeba spánku jsou považovány za známky poškození zdraví a měl by být vyšetřen lékařem. Vklady tuku, otoky nebo všeobecná nevolnost a pocit nemoci by měl posuzovat lékař. Konzultace s lékařem se doporučuje u lidí se sníženou úrovní pohody.

Terapie a léčba

Terapie panhypopituitarismu závisí na příčině. Pokud je nemoc založena na nádoru, závisí terapeutický postup na velikosti nádoru, typu nádoru a hrozbě poškození masou. Zpravidla existuje kombinace chirurgických a léčebných opatření.

Používá se také radiační terapie. Tímto způsobem lze často obnovit funkci hypofýzy. Pokud není navrácení možné, musí být chybějící hormony nahrazeny.

Výhled a předpověď

Náhlá nedostatečná hypofýza může vést k různým funkčním poruchám a stupněm závažnosti. V závislosti na příčině a následku jde o závažné až velmi závažné akutní onemocnění. Výhled pro lidi trpící hypofýzou (panhypopituitarismus) lze proto posuzovat pouze podle toho, kdo hypofunkci způsobil. Nezbytná je komplexní diagnostika.

K některým z příčin nedostatečně hypofýzy lze nyní zacházet poměrně dobře. V tomto případě je prognóza mnohem pozitivnější. Kvalitu života postižených lze často zlepšit podáváním chybějících hormonů. Vaše šance na přežití se zvyšují až do normální délky života. Pokud nelze chybějící hormony podat, může být délka přežití s ​​touto poruchou stále deset až patnáct let.

Situace je jiná u pacientů, kteří upadají do hypofyzárního kómatu. Důvodem může být silný stres. Hypofýza může být způsobena neléčenou hypotyreózou, hypofunkcí hypofýzy nebo cévní mozkovou příhodou. Je to život ohrožující situace. To vyžaduje okamžitý zásah. Prognóza závisí na tom, jak rychle jsou tato opatření přijata. Kritériem je také závažnost výsledných následků nebo věk postižené osoby. Bez okamžitého podání glukokortikoidů a hormonů štítné žlázy mnoho pacientů s kómou umírá.

prevence

Panhypopituitarismu nelze zabránit.

Následná péče

Ve většině případů má postižená osoba pouze omezená přímá následná opatření pro panhypopituitarismus. Z tohoto důvodu je včasná diagnóza tohoto onemocnění velmi důležitá, takže neexistují žádné další komplikace nebo stížnosti. Z tohoto důvodu by postižené osoby měly v ideálním případě konzultovat lékaře při prvních příznacích a projevech panhypopituitarismu.

Zpravidla nemůže dojít k samoléčení. Postižení jsou závislí na příjmu různých léků, které mohou zmírnit tyto příznaky. Postižená osoba by měla věnovat pozornost předepsané dávce, aby se příznaky zmírnily. Pravidelné kontroly a vyšetření lékařem jsou také velmi důležité, aby neexistovaly žádné další komplikace nebo stížnosti, které by mohly snížit kvalitu života dotyčné osoby.

Není neobvyklé, že postižené osoby budou záviset na pomoci a podpoře přátel a rodiny kvůli panhypopituitarismu, který může zabránit rozvoji deprese a dalších psychických potíží. Další průběh panhypopituitarismu do značné míry závisí na době diagnózy, takže zpravidla není možná žádná obecná předpověď.

Můžete to udělat sami

Panhypopituitarismus často způsobuje deficit hormonů, proto by příznaky měly být pečlivě sledovány. Aby se předešlo komplikacím nebo je zmírnili, měli by zasažené osoby včas kontaktovat lékaře. Příznaky, jako je únava a únava, mohou být známkou zhoršování. Další stížnosti, jako je deprese, vypadávání vlasů a zácpa, snižují kvalitu života. Z tohoto důvodu je nezbytné získat lékařskou péči pro tuto nemoc.

Pravidelným užíváním předepsaných léků lze potlačit dysfunkci štítné žlázy spojené s onemocněním. Pokud se vyskytnou zvláštní problémy s chováním nebo výkyvy nálad, měli by se pacienti řídit těmito varováními a být upřímní ke svému lékaři. V této souvislosti hraje sociální chování roli, kterou nelze podceňovat.

Je-li to nutné, doporučuje se léčba psychoterapeutem. Když jsou psychologické nálady vyvážené, je pro pacienta mnohem snazší vyrovnat se s fyzickými stížnostmi a zvláštními příznaky. Tento typ terapie proto může být velmi důležitý pro děti a dospívající. V případě opakované nauzey, zvracení a závažných změn tělesné hmotnosti by pacienti neměli dlouho váhat, ale raději se brzy domluvit s lékařem. Rychlou reakcí na takové poplachové signály dostanou postižené pod kontrolu své stížnosti.