Promyelocytární leukémie

V Promyelocytární leukémie je to akutní forma leukémie způsobená neoplázií v červené kostní dřeni. To vede k nekontrolovanému zvyšování promyelocytů, nezralého předchůdce bílých krvinek, leukocytů. Léčba a střední šance na přežití promyelocytární leukémie jsou stále považovány za špatné.

Co je Promyelocytická leukémie?

Promyelocytární leukémie, PML, představuje zvláštní formu akutní myeloidní leukémie, AML. Je charakterizována skutečností, že v krevním řečišti lze detekovat více nezralých bílých krvinek. Promyelocyty jsou buňky kostní dřeně, které se v krvi obvykle nenacházejí.

V PML je však tento typ buněk nadměrně tvořen v kostní dřeni a uvolňován do volného krevního řečiště z důvodů, které dosud nebyly jasné. Tato forma nádoru je charakterizována velmi specifickým, charakteristickým tvarem nezralých bílých krvinek, také nazývaných výbuchy.

Promyelocytární leukémie představuje pouze asi pět procent všech nových diagnóz akutní myeloidní leukémie, takže tato forma leukémie je vzácná. Když lze vypuknout PML, lze určit etnické a regionální frekvence, pro které však stále neexistuje věrohodné vysvětlení.

Postižení jsou většinou adolescenti a mladí dospělí, protože po 60 letech se incidence významně snižuje. Promyelocytární leukémie postihuje ženy a muže víceméně stejně.

příčiny

Jasné přiřazení příčiny vývoje a vypuknutí promyelocytární leukémie není dosud známo. Vyšší výskyt lze pozorovat ve Střední a Jižní Americe, Itálii a Španělsku, jejichž důvod není znám. Existují však náznaky tzv. Chromozomálních aberací, které by se mohly přímo podílet na vývoji promyelocytární leukémie.

Přítomnost určité chromosomové translokace nebo odpovídajícího fúzního genu je považována za diagnostickou. Kromě toho byly nalezeny další molekulární varianty, které se však vyskytují ještě vzácněji. Tyto typické chromozomální změny se však nevyskytují u všech pacientů s promyelocytární leukémií.

To je také nedostatečné jako jediné kritérium pro určení příčiny. Teorie zvýšené rodinné akumulace klinického obrazu byla mezitím znovu odmítnuta. Vývoj PML vždy začíná v červené kostní dřeni, kde se vyvíjejí nezávislé autonomní klony, které produkují nezralé bílé krvinky nekontrolovaným způsobem, tj. Typické pro maligní nádorové buňky.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Promyelocytární leukémie je forma akutně se vyskytující leukémie, a proto je vždy hematologickou situací, která vyžaduje okamžitý lékařský zásah. V důsledku neoplázie nezralých bílých krvinek v kostní dřeni je produkce trombocytů, krevních destiček, do značné míry potlačena.

To je důvod, proč existuje zvýšená tendence ke krvácení brzy jako nejdůležitější diagnostické kritérium. Tato tendence ke krvácení je také pravidelně spojována s výraznou poruchou srážení krve. Navenek jsou tyto příznaky onemocnění již rozpoznatelné nejjemnějším, bodavým krvácením v kůži a sliznicemi, známými také jako petechie.

To je důvod, proč existuje riziko pro život, a to i při nejmenších zraněních, z nenasytného krvácení. Vyšší riziko pro pacienty s promyelocytární leukémií však pramení z interního, zejména intracerebrálního krvácení, což je také přímým důsledkem zvýšené tendence ke krvácení.

Pokud konkrétní terapeutická opatření nebudou provedena okamžitě, životy postižených obvykle nelze zachránit. V raných stádiích onemocnění, dlouho předtím, než je viditelná tendence ke krvácení, je důraz kladen na nespecifické příznaky. Patří sem například výrazná bledost způsobená anémií, snížená výkonnost a únava.

Diagnóza a průběh nemoci

Spolehlivá diagnóza promyelocytární leukémie musí být provedena v hematologické laboratoři za pomoci specialisty. Světelný mikroskop ukazuje charakteristický leukemický obraz s masivním výskytem promyelocytů v periferní krvi.

Biopsie kostní dřeně, jakož i fyziologické genetické a koagulační vyšetření člověka mohou potvrdit diagnózu v rané fázi. Průběh onemocnění je považován za špatný, protože se jedná o závažný klinický obraz s výrazně sníženým obecným stavem.

Komplikace

V první řadě vede promyelocytární leukémie k významně zvýšené tendenci ke krvácení u postižených. I drobné nehody nebo poranění vedou k hojnému krvácení. Srážení krve samotné je také ve většině případů jasně narušeno promyelocytární leukémií, takže krvácení nelze snadno zastavit. I malé krvácení může zpravidla ohrozit život, pokud nelze krvácení zastavit.

K vnitřnímu krvácení může dojít také v důsledku promyelocytární leukémie a může vést k závažným komplikacím a symptomům. Postižené osoby často trpí vyčerpáním a únavou, které však nelze kompenzovat pomocí spánku. Trvalá bledost také nastává v důsledku promyelocytární leukémie a odolnost postižených se v důsledku nemoci významně snižuje.

Léčba promyelocytární leukémie se obvykle provádí pomocí drog. Pokud není lék předávkován, nejsou žádné komplikace. Kromě toho existuje také pozitivní průběh nemoci. Zpravidla však nelze předvídat, zda je očekávaná délka života postižené osoby snížena promyelocytární leukémií.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Zvýšenou tendenci ke krvácení je třeba chápat jako poplašný signál pro organismus. Pokud nelze obvyklými metodami hemostázy zastavit ani drobná zranění, je nutná zvýšená ostražitost. Lékař by měl být navštíven co nejdříve, protože promyelocytární leukémie vede k předčasné smrti pacienta, pokud nemoc postupuje špatně. Při řešení nemoci je nezbytná včasná a komplexní lékařská péče. Patří sem také včasná diagnóza a návštěva lékaře u prvních příznaků zdravotního problému.

Kromě toho existuje riziko sepse a tím i otravy krve otevřenými ranami. Bledá pleť, rychlé vyčerpání a zvýšená únava jsou příznaky poruchy. Pokud se příznaky objeví náhle nebo se pomalu vyvíjejí, je nutný lékař. Pokud existuje zvýšená potřeba spánku, apatie nebo lhostejnosti, je třeba jednat. Dojde-li ke změnám v chování, omezením volnočasových aktivit nebo nezájmu, měl by být konzultován lékař.

Poruchy pozornosti nebo koncentrace jsou znepokojivé. Naznačují zdravotní nesrovnalosti, které je třeba vyšetřit a zacházet s nimi. Duševní nebo fyzický pokles normální úrovně výkonu musí být projednán s lékařem. Pokles odolnosti nebo zvýšení stresu jsou náznaky, které je třeba sledovat.

Léčba a terapie

Kauzální, tj. Příčinná léčba promyelocytární leukémie nebyla dosud možná. Všechny prvky terapie se zaměřují na zastavení autonomní neoplasie nezralých bílých krvinek v kostní dřeni. Za tímto účelem se nejprve provádí vysokodávková chemoterapie s takzvanými antracykliny.

Protože však pacienti jsou vzhledem ke zvýšené tendenci ke krvácení smrtelně ohroženi, musí se substituční terapie koagulačními faktory provádět paralelně. Pro zvýšení počtu krevních destiček se také intravenózně podávají selektivní koncentráty destiček. Novější léčebné strategie vyplývají z podávání all-trans retinové kyseliny ATRA, která je derivátem vitamínu A.

Tato látka, která není chemoterapeutickým činidlem, působí na molekulární úrovni a vyvolává zrání nezralých blastů na zralé a funkční bílé krvinky, neutrofily. Kromě vysokodávkové chemoterapie a léčby pomocí ATRA jsou sloučeniny arzenu vždy zahrnuty do konceptu léčby.

Antileukemická účinnost určitých molekul arsenu při léčbě akutní leukémie je dobře zdokumentována. Kvůli enormní toxicitě arsenu jako těžkého kovu je však třeba se přísně vyhnout jakékoli formě předávkování.

prevence

Pokud pacient přežil pět let po počáteční diagnóze promyelocytární leukémie, je míra recidivy překvapivě nízká ve srovnání s jinými nádory kostní dřeně. Důkladná kontrola krevního obrazu a koagulačních hodnot je nezbytná. Neexistuje žádná přímá prevence proti výskytu promyelocytární leukémie.

Zdravým pacientům středního věku však lze doporučit pravidelné kontroly krevního obrazu v rámci preventivních lékařských prohlídek. Leukemické změny by byly zaznamenány brzy, i kdyby nebyly žádné příznaky.

Následná péče

Po léčbě promyelocytární leukémie se doporučuje dlouhodobé sledování pacienta. Následná péče trvá nejméně deset let. Během této doby jsou pacienti jednou ročně vyšetřováni pro účely kontroly. Následná vyšetření se zaměřují na stanovení pozdní recidivy.

Termín označuje opakování nemoci několik let po léčbě. Opakování promyelocytární leukémie po úspěšné léčbě je velmi vzácné po dobu až pěti let. Po více než deseti letech se však vyskytly ojedinělé případy pozdních recidiv. To vysvětluje dlouhé období následných vyšetření.

Při pravidelných kontrolách lze zaznamenat pozdní účinky léčby a stanovit výskyt sekundární leukémie nebo jiných maligních nádorů. Součástí následné péče o pacienty s promyelocytární leukémií je pravidelné vyšetření kostní dřeně každé tři měsíce po dobu 12 až 18 měsíců.

Doba sledování závisí na tom, zda jsou pacienti klasifikováni jako pacienti se standardním rizikem nebo pacienti s vysokým rizikem. Cílem tohoto následného vyšetření je detekovat jakékoli zbytkové leukemické buňky, které mohly v těle zůstat. Pokud je výsledek pozitivní, může být relaps detekován a léčen včasně včasnou terapií.

Můžete to udělat sami

Promyelocytární leukémie má dobrou prognózu, je-li správně léčena. K tomu je velmi důležitá pomoc pacienta. Po konzultaci s lékařem by měl být pacient léčen ve specializovaném leukemickém centru. Tam, všechny známé komplikace mohou jeden být předešel nebo rychle se léčil jistými opatřeními. Abychom včas rozpoznali leukémii, měl by pacient určitě vyhledat lékaře, pokud se objeví příznaky, jako je trvalá extrémní únava, bledá kůže, horečka, neustálá bolest břicha, zvýšená tendence ke krvácení, modřiny, otoky lymfatických uzlin, bolest kloubů a další podivné změny. To umožňuje zahájit terapii rychleji.

Pacient může také kontaktovat svépomocné skupiny, Deutsche Krebshilfe e.V. nebo Deutsche Leukämie- a Lymphom-Hilfe e. V. poskytuje rozsáhlé informace a tím také snižuje obavy. Mnoho pacientů těží z členství ve svépomocné skupině, kde se vyměňují různé zkušenosti s řešením této nemoci. Toto je velká úleva pro mnoho trpících. Jistota, že je možná léčba, může dále urychlit proces hojení. Ale i ve vážnějších případech může mít tato výměna velmi pozitivní vliv na kvalitu života.

Využití psychologického poradenství často pomáhá předcházet depresi a dalším psychickým následkům leukémie. Navzdory vážné nemoci podporuje zdravý životní styl vyváženou stravu a pobyt na čerstvém vzduchu.