Hypereosinofilní syndrom

Na Hypereosinofilní syndrom existuje několik nemocí více systémů, které jsou relativně vzácné. Vyznačují se skutečností, že eozinofilie se vyskytuje v periferní krvi po dobu delší než šest měsíců. Alternativně je také možná oosinofilie kostní dřeně, jejíž příčinu nelze prokázat. Kromě toho dochází k závažné dysfunkci orgánů v souvislosti s infiltrací eosinofilních tkání. Hypereosinofilní syndrom je v mnoha případech znám také pod zkratkou HES. Synonyma pro toto onemocnění jsou například eozinofilní retikulosa nebo eozinofilní leukemoid.

Co je to hypereosinofilní syndrom?

Jakmile se objeví poruchy dýchání, je nutná návštěva lékaře. Pokud pociťujete dušnost, přerušení dýchání nebo dýchání obtížné, měli byste se poradit s lékařem. Pokud dojde k pocitu nedostatku kyslíku, existuje-li strach z udusení nebo pokud dotyčná osoba začne hyperventilovat, měl by být konzultován lékař.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Podle definice to je Hypereosinofilní syndrom vyznačující se tím, že eozinofilní granulocyty, které jsou umístěny v periferní krvi, se množí v průběhu více než šesti měsíců. Zvýšení granulocytů sahá až do kostní dřeně. To má za následek dysfunkci orgánů.

Hypereosinofilní syndrom je v zásadě velmi vzácné onemocnění, jehož příčiny jsou podle současného stavu lékařského výzkumu stále do značné míry nevysvětlitelné. Poškození orgánů je způsobeno především dlouhodobou eozinofilií krve a kostní dřeně.

Hypereosinofilní syndrom má odhadovanou frekvenci přibližně jednoho až devíti případů na 100 000 lidí. U mužů je toto onemocnění devětkrát vyšší než u žen. Ve většině případů se onemocnění vyskytuje mezi 20 a 50 lety. V zásadě se rozlišuje mezi různými typy syndromu hypereosinofilie, například idiopatickou, familiární, lymfocytární nebo myeloproliferativní HES.

příčiny

Potenciální příčiny syndromu hypereosinofilie nebyly dosud plně prozkoumány. V některých případech postižení pacienti vykazují mutace v takzvaném genu PDGFRA. Vytvoří se fúzní gen, který naruší zrání myeloidních buněk. Kromě toho existuje další teorie o možných příčinách rozvoje syndromu hypereosinofilie. Stále více se vyrábí speciální interleukin, což vede k expanzi populace tzv. T lymfocytů. Možné příčiny byly zkoumány v molekulární biologii a lze je určit pouze tímto způsobem.

Poškození orgánů, ke kterému dochází v souvislosti se syndromem hypereosinofilie, je primárně způsobeno různými toxickými látkami, které jsou spojeny s eozinofilními granulocyty. Tyto látky vedou k fibróze, trombům a infarktu orgánů.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Typické příznaky a obtíže, které se mohou objevit v souvislosti se syndromem hypereosinofilie, pokrývají širokou škálu. Liší se značně v závislosti na pacientovi, rozsahu a závažnosti onemocnění. Na jedné straně existují lidé, u kterých nemoc nevykazuje žádné příznaky.

Na druhé straně se u některých pacientů vyskytují závažné až život ohrožující příznaky syndromu hypereosinofilie. S těmito jsou například možné restriktivní změny plic. Ve většině případů má syndrom hypereosinofilie příznaky, které souvisejí se srdcem, kůží a nervovým systémem.

Kromě toho nemoc často vykazuje obecné příznaky, jako je horečka, ztráta hmotnosti a ztráta chuti k jídlu. Možné příznaky na kůži jsou různé. Postižení pacienti někdy trpí zarudlými uzlinami, svěděním, papulovesikulemi nebo angioedémem. Erythroderma se vyvíjí zřídka.

V jednotlivých případech byla v souvislosti s hypereosinofilním syndromem také pozorována digitální nekróza a tzv. Raynaudův syndrom. Pokud se na nemoci podílí srdce, obvykle se vyskytuje eozinofilní endokardie a myokarditida. Porucha srdce je v principu nejčastější příčinou úmrtí u syndromu hypereosinofilie.

Vyskytuje se endomyokardiální nekróza a později i trombotické změny. Endomyokardiální fibróza je možná v pozdějším stádiu. Kromě toho syndrom hypereosinofilie vede k kašli, plicním infiltrátům a pleurálním výpotkům. V mnoha případech se intelektuální kapacita postižené osoby snižuje.

Diagnóza a průběh nemoci

K diagnostice hypereosinofilního syndromu je nutná důkladná anamnéza postiženého pacienta. Ošetřující lékař mimo jiné diskutuje o možných předchozích onemocněních a příznacích příslušného pacienta. Následuje fyzikální vyšetření a laboratorní testy, například krev a moč.

Kromě toho může být pro detekci množení eozinofilů doporučena punkce kostní dřeně. Echokardiografie poskytuje informace o možném zapojení srdce do nemoci. Ošetřující lékař může také zvážit provedení biopsie myokardu. V souvislosti s diferenciální diagnostikou je třeba vyloučit například parazitózy na kůži, Churg-Straussův syndrom a eozinofilní leukémii.

Komplikace

Hypereosinofilní syndrom obvykle způsobuje řadu různých stížností a komplikací. V některých případech však postižené netrpí příznaky, což ztěžuje diagnostiku a tím i časnou léčbu tohoto onemocnění. Postižená osoba obvykle zhubne a má těžkou horečku.

Kromě toho dochází ke ztrátě chuti k jídlu, z níž se může podvýživa dále vyvíjet. To může mít negativní vliv na celkový stav a na vnitřní orgány. Kůže je zarudlá a může být ovlivněno svědění. Dotčená osoba se cítí slabá a vyčerpaná, a proto se již aktivně neúčastní sociálního života.

Není neobvyklé, že se vyvine silný kašel, což omezuje výkon a odolnost pacienta. Běžná činnost a sportovní činnost již nejsou dále možné bez dalších okolků. Léčba syndromu hypereosinofilie probíhá pomocí drog.

Nejsou žádné další stížnosti ani komplikace. Pokud je léčba zahájena brzy, většinu symptomů lze odstranit bez následného poškození, takže délka života není ovlivněna syndromem hypereosinofilie.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Jakmile se objeví poruchy dýchání, je nutná návštěva lékaře. Pokud pociťujete dušnost, přerušení dýchání nebo dýchání obtížné, měli byste se poradit s lékařem. Pokud dojde k pocitu nedostatku kyslíku, existuje-li strach z udusení nebo pokud dotyčná osoba začne hyperventilovat, měl by být konzultován lékař. Jakmile se zhorší dech, mělo by být okamžitě zahájeno lékařské ošetření. Závodní srdce, tlak v hrudníku nebo zvýšený krevní tlak jsou varovnými signály organismu, které je třeba objasnit. Pokud kůže mírně namodrá, pokud je vnitřní napětí po dlouhou dobu nebo pokud se podrážděnost objeví, musí být konzultován lékař.

Ztráta chuti k jídlu a těžké hubnutí jsou důvodem k obavám. Pokud je jídlo odmítnuto několik dní nebo týdnů, existuje riziko nedostatečného zásobení těla. Je nutná návštěva lékaře, aby bylo možné zjistit příčinu příznaků a vyloučit život ohrožující stav. Pokud již fyzické a sportovní aktivity nemohou být prováděny obvyklým způsobem, doporučuje se navštívit lékaře. Dojde-li k nadměrné zátěži neobvykle rychle nebo pokud se u dotyčné osoby vyskytne obecná nevolnost, měl by být konzultován lékař. V případě difúzního pocitu nemoci nebo ztráty kognitivního výkonu by měl lékař objasnit příznaky.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Terapeutická opatření jsou založena na závažnosti a závažnosti syndromu hypereosinofilie. V některých případech se používá účinná látka imatinib, jinak jsou k dispozici různé kortikosteroidy. Terapie PUVA se také jeví jako účinná metoda léčby. K prevenci embolie se doporučuje perorální antikoagulace. Vnější terapie syndromu hypereosinofilie je v zásadě symptomatická.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti bolesti

Výhled a předpověď

Prognóza syndromu hypereosinofilie se liší a je často velmi obtížné odhadnout. U mnoha pacientů onemocnění pokračuje bez příznaků. Zda budou trpět dlouhodobým poškozením orgánů a které orgány jsou ovlivněny, závisí na mnoha faktorech, které dosud nejsou zcela objasněny. V přibližně 50 procentech případů je nemoc vážná od začátku a mohou nastat život ohrožující komplikace. Kůže, nervový systém, plíce nebo srdce jsou často postiženy. Tyto orgány mohou být vážně poškozeny zvýšeným výskytem trombů, fibrózy a infarktu orgánů.

Ve vážných případech lze prodloužit délku života pouze intenzivní terapií, která snižuje počet eozinofilních granulocytů v krvi. Stejně jako u leukémie je léčba chemoterapií. Kortizon a další léky jsou také uvedeny. Současně musí být také ošetřeny poškozené orgány. V extrémních případech to může být fatální, zejména pokud je postiženo srdce.

Ve velmi závažných případech může být nezbytná transplantace kostní dřeně. Těmito intenzivními léčebnými opatřeními lze prodloužit délku života. Kvalita života je však výrazně snížena. Kromě závažných zdravotních omezení způsobených zasažením orgánů existují také nepříjemné vedlejší účinky chemoterapie. Ti, bohužel, v tuto chvíli bohužel nemohou vést normální život. Pracuje se však na nových účinných látkách s menším počtem vedlejších účinků.

prevence

Účinná opatření k prevenci hypereosinofilie nejsou známa podle současného stavu lékařského výzkumu. O to důležitější je konzultovat s odborníkem okamžitě první charakteristické znaky a příznaky nemoci, aby mohla být rychle zahájena odpovídající léčba.

Následná péče

V případě syndromu hypereosinofilie neexistují pro postižené osoby žádná přímá opatření a možnosti následné péče. Pro správné a trvalé zmírnění příznaků je zpravidla nutná včasná diagnóza. Protože syndrom hypereosinofilie je dědičné onemocnění, mělo by být provedeno genetické poradenství, pokud chcete mít děti, abyste zabránili přenosu choroby.

Ve většině případů se k léčbě onemocnění používají léky. Dotčená osoba by měla věnovat pozornost správnému a pravidelnému příjmu a také věnovat pozornost možným interakcím. U dětí by rodiče měli vždy zkontrolovat správný příjem. Pokud máte jakékoli dotazy nebo nejasnosti, měli byste být vždy kontaktováni nebo konzultováni s lékařem.

Většinu času je také nezbytná podpora a pomoc od přátel a rodiny. To také může zabránit psychologickým rozruchům nebo depresím. Pokud se vyskytnou závažné příznaky, musí být ihned konzultován lékař. V nejhorším případě může postižená osoba zemřít předčasně, takže se touto nemocí snižuje také délka života postižené osoby. K úplnému uzdravení často nedojde.

Můžete to udělat sami

U syndromu hypereosinofilie neexistují bohužel žádné zvláštní způsoby, jak si pomoci. Přímé lékařské ošetření také není možné v mnoha případech, takže lze omezit pouze jednotlivé stížnosti.

V mnoha případech trpí pacienti vážnou ztrátou chuti k jídlu. Pravidelný příjem potravy a tekutin by však měl být také zajištěn, aby se zabránilo dehydrataci a různým příznakům nedostatku. Pokud se přesto objeví příznaky nedostatku, lze proti nim bojovat pomocí doplňků. Protože syndrom hypereosinofilie může také vést k srdečním problémům, nemělo by se zbytečně zdůrazňovat srdce. Proto je třeba se vyvarovat namáhavých sportů nebo aktivit, aby nedošlo k zbytečnému zatěžování oběhu. Kromě toho by se pacienti měli pravidelně účastnit vyšetření různými lékaři, aby se předešlo komplikacím. Nepříjemným pocitům na kůži lze zabránit a léčit je pomocí krémů a mastí.

Protože to může často vést k bolestem v krku, je třeba se vyhnout také extrémním teplotám. Kašel nebo chrapot lze léčit běžnými domácími prostředky.