Hefestine

Enzymy jsou obří biologické molekuly a jsou odpovědné za urychlení chemických reakcí v těle. Téměř všechny enzymy jsou také proteiny, jedná se o proteiny, které jsou tvořeny aminokyselinami. Hefestine je enzym ceruloplasminu, tedy součást plazmatického proteinu, který je nejběžnějším krevním proteinem.

Co je to hefestin?

Hefestine (také známý jako Gen HEPH) je homologní enzym, což znamená, že má stejnou linii jako jiné enzymy v těle.

Vychází z tzv. Ceruloplasminu, membránového proteinu: Jedná se o proteiny, které jsou vázány na biomembrány, takže Hefestin lze nalézt v nových ústech, supernatantu tkáňových zvířat.

Kromě toho byl protein pojmenován svým objevitelem C. D. Vulpe po řeckém bohu Hephaistos, což zhruba znamená „kovář“. Podle řecké mytologie byl Hefaestus bohem ohně, patřil dvanácti olympijským božstvům a byl zodpovědný za veškeré zpracování kovů. Hefestin je lidský protein a má 1136 aminokyselin. Má sekundární až kvartérní strukturu a je monomerní, tj. molekuly proteinu jsou reaktivní a mohou se kombinovat za vzniku rozvětvených polymerů, přičemž několik monomerů je vzájemně spojeno. Má také dvě izoformy: Jedná se o molekuly, které mají stejné složení, ale liší se strukturou.

Funkce, účinek a úkoly pro tělo a zdraví

Hefestinové proteiny se nacházejí v substantia spongiosa (krátká: spongiózní kost). Spongiózní kost je forma kostní tkáně, která se nachází uvnitř kosti. Vnitřek kosti má houbovitou konzistenci a je tvořen trabekulami, kostní dřeň je také umístěna v jejich dutině. Spongiózní kost v plochých kostech se nazývá Diploë.

Vyskytuje se zvláště často v enterocytech tenkého střeva, které jsou buňkami epitelu a tvoří sliznici tenkého střeva, a tak lemují lumen (průměr dutiny) tenkého střeva.

Hefestin je zodpovědný za transport železa: železo je dováženo do membránového proteinu, kde je poté oxidováno. To znamená, že železo se kombinuje s kyslíkem a připravuje železo pro export. Po oxidaci je exportován do ferroportinu, také membránového proteinu sestávajícího z 551 aminokyselin. Když je oxidováno železo, přeměňuje železo se dvěma protony na molekulu železa se třemi protony. Hefestin je tedy aktivní součástí metabolismu železa. Metabolismus železa je absorpce, distribuce a vylučování železa v lidském organismu. Dokonce i celý energetický metabolismus v těle je závislý na železe, což činí Hefestin jako součást metabolismu železa nezbytného v lidském těle.

Erytropoetin je zodpovědný za regulaci hefestinu (včetně metabolismu železa): je to proteinový hormon, který je zodpovědný za tvorbu červených krvinek.Je také zodpovědný za expresi hefestinu v dvanáctníku, části tenkého střeva, které je nejblíže žaludku.

Vzdělávání, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty

Protein hefestin se nachází v prsou, střevech a trámcích lidského těla. Lze jej také nalézt v tzv. Fibroblastech: Jedná se o mobilní buňky, které se vyskytují v lidské pojivové tkáni a které se stávají imobilními po dozrání na fibrocyty.

Hefestin sestává z 1136 aminokyselin, třídy organických sloučenin, které mají alespoň jednu karboxylovou skupinu (COOH-) a jednu aminoskupinu (-NH2). Má molekulovou hmotnost přibližně 130 kDa (Dalton): Jedná se o jednotku molekulové hmotnosti a jednu dvanáctinu hmotnosti atomu uhlíku.

Hefestin také patří do homologní rodiny ferroxidázy, což je také enzym, který urychluje oxidaci železa II na železo III. Protože hefestin je nezbytnou součástí transportu železa v lidském těle, jsou optimální hodnoty membránového proteinu závislé na hodnotách železa. Plně dospělý samec má v organismu asi 4240 mg železa (tedy přibližně 4 až 5 g). Pokud však má osoba zvýšené množství železa, lze to přičíst nízké aktivitě Hefestinu.

Nemoci a poruchy

Obzvláště nízká aktivita hefestinu a tím i zvýšená koncentrace železa v těle může vést k onemocněním, jako je Parkinsonova choroba. Zvýšené stadium rakoviny ve střevních buňkách lze také přičíst zvýšenému příjmu železa a související nízké aktivitě hefestinu.

Pokus jednou ukázal, že krysy, které byly krmeny zvýšeným množstvím železa, měly zvýšenou expresi ceruloplasminu a ferroportinu, ale nikoli hefestinu. Krysy, které ve svém organismu neměly ani ceruloplasmin ani hefestin, vykazovaly zvláště mnoho příznaků makulární degenerace. Makulární degenerace je nemoc sítnice oka, která postihuje zejména žlutou skvrnu, oblast v oku, která je specificky umístěna ve střední oblasti sítnice. Makulární degenerace může vést ke snížení zrakové ostrosti v důsledku ztráty funkce „nejostřejšího vidění“ a v mnoha závažných případech k poškození zraku a slepoty.