Chronická lymfocytární leukémie

A chronická lymfocytární leukémie (CLL) je maligní onemocnění lymfatického systému, které je doprovázeno zvýšenou syntézou nefunkčních lymfocytů. S více než 30 procenty je chronická lymfocytární leukémie nejčastější formou leukémie v dospělosti, zejména od 70 let.

Co je to chronická lymfocytární leukémie?

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je onemocnění nízkého stupně lymfatického systému (B-buněčný non-Hodgkinský lymfom) s leukemickým průběhem, který lze vysledovat zpět k proliferaci lymfocytů z bílých krvinek (bílé krvinky).

Chronická lymfocytární leukémie se projevuje ve formě otoku lymfatických uzlin, zvětšování sleziny a jater, únavy a slabosti, anémie, trombopenie (nízký počet krevních destiček) a specifických kožních změn (svědění, ekzém, mykózy, nodulární infiltráty, krvácení z kůže v důsledku zvýšené tendence ke krvácení) Herpes zoster) a obecně zvýšená náchylnost k infekcím (recidivující pneumonie, bronchitida).

K klinickému obrazu chronické lymfocytární leukémie patří také parotitida (Mikuliczův syndrom), leukocytóza v kombinaci s lymfocytózou, syndrom deficitu protilátek, neúplné autoprotilátky, snížená koncentrace protilátek a současně zvýšená koncentrace lymfocytů v kostní dřeni.

příčiny

Chronická lymfocytární leukémie je způsobena klonální proliferací B-lymfocytů malých buněk a bez funkce. Přesné příčiny zvýšené syntézy B-lymfocytů nebyly dosud objasněny.

Je jisté, že CLL je obvykle (80 procent) způsobena získanými genetickými změnami v chromozomech, přičemž většina případů je delecí (chybí chromozomální sekvence) na chromozomu 13. Chybějící sekvence na chromozomech 11 a 17 a trizomie 12 (trojitá přítomnost chromozomu 12) mohou také způsobit CLL.

Spouštěče těchto chromozomálních změn nejsou známy, ale jsou vyloučeny bakteriální, virové nebo parazitární infekce. Kromě toho jsou jako spouštěcí látky diskutovány chemikálie (zejména organická rozpouštědla) a genetická predispozice.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky tohoto onemocnění mají velmi negativní vliv na kvalitu života a mohou výrazně omezit a komplikovat každodenní život dotyčné osoby. Primárně jsou lymfatické uzliny pacienta oteklé a mohou být také bolestivé. Je zde také zvětšení jater a sleziny, což je také spojeno s bolestí.

Pokud není nemoc léčena, může v nejhorším případě vést k jaterní nedostatečnosti a tím ke smrti dotyčné osoby. Na kůži se objeví vyrážka a svědění. Krvácení může také nastat na kůži a významně snížit estetiku pacienta.

V mnoha případech vede nemoc k chudokrevnosti, a tím k těžké únavě a vyčerpání dotyčné osoby. Pacienti se proto již neúčastní každodenního života a potřebují pomoc ostatních lidí v jejich každodenním životě. To může také vést k nosebleeds a modřiny v různých částech těla.

Pokud se nemoc neléčí, je průměrná délka života pacienta výrazně snížena. Jak nemoc postupuje, vede to také k psychickému rozrušení nebo depresi.

Diagnóza a průběh

Počáteční podezření na chronickou lymfocytární leukémii vyvstává z charakteristických symptomů (včetně otoku lymfatických uzlin na krku, podpaží, tříslech).

Diagnóza je potvrzena úplným krevním obrazem nebo diferenciálním krevním obrazem, jakož i imunofenotypizací lymfocytů. Pokud lze během 4 týdnů stanovit zvýšený počet lymfocytů v séru (nad 5 000 / µl) a pokud lze v krevním nátěru detekovat lymfocyty charakteristické pro CLL (odchylující se povrchové proteiny, Gumprechtova umbra), lze předpokládat chronickou lymfocytární leukémii.

Zobrazovací metody, jako je sonografie a počítačová tomografie, poskytují informace o postižení vnitřních orgánů (zvětšení sleziny, jater) a závažnosti onemocnění. Průběh CLL je heterogenní a závisí na základní změně chromozomu.

Například osoby postižené delecí na chromozomu 13 mají poměrně příznivou prognózu s pomalým průběhem, zatímco chronická lymfocytární leukémie v důsledku delece na chromozomu 17 a 11 má obvykle těžký průběh se špatnou prognózou.

Komplikace

Chronická lymfocytární leukémie může vést k různým komplikacím. Velmi častým negativním vedlejším účinkem tohoto onemocnění je tzv. Syndrom nedostatku protilátek. Buňky CLL, které jsou charakteristické pro lymfatickou leukémii, nahrazují funkční B buňky v lidském imunitním systému.

V důsledku toho se riziko infekce nesmírně zvyšuje. Současně je obrana těla proti patogenním zárodkům oslabena kvůli nedostatku funkčních B buněk. V některých případech je množství granulocytů sníženo. Tělo je potřebuje, aby se chránilo před bakteriemi. U postižených se bakteriální infekce vyvíjejí častěji.

Obzvláště často jsou postiženy dýchací cesty a orgány gastrointestinálního traktu. Zejména napadení plic viry nebo bakteriemi může mít vážné účinky bez adekvátní včasné léčby. V nejhorším případě může být napadení plic fatální. Kromě systému deficitu protilátek se může vyvinout autoimunitní hemolytická anémie.

Výsledkem je bledost, únava, dušnost a zvonění v uších. Později se mohou objevit další komplikace, jako je horečka, zimnice, bolesti břicha a zvracení. Ve zvláště závažných případech může tento stav vést k selhání ledvin nebo šoku.

Další vážnou komplikací je rozvoj maligního lymfomu. Tento přechod je také známý jako Richterova transformace. Má mnohem horší prognózu než chronická lymfocytární leukémie.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Protože chronická lymfocytární leukémie je maligní onemocnění, měl by být lékař neprodleně konzultován v případě přetrvávajícího pocitu nemoci nebo vágního podezření z neshody.Průběh nemoci je zákeřně progresivní a může být fatální bez včasné lékařské péče. Vzhledem k pomalé progresi leukémie je pro postižené obtížné odhadnout, kdy budou příznaky vyvolány vážným onemocněním.

Lidé, kteří jsou neobvykle unavení po dlouhou dobu nebo kteří mají bledé tváře několik týdnů, by již měli tyto tipy používat a konzultovat s lékařem. Oteklé lymfatické uzliny v různých částech těla jsou považovány za znepokojující a lékař je musí vyjasnit, jakmile je pocítíte několik týdnů. To platí zejména v případě, že se bezbolestné otoky nevyskytly v důsledku chřipky.

Obecnou slabost nebo stavy vyčerpání s přiměřeným spánkem a bez duševního nebo emočního stresu by měl lékař objasnit. Bezmocnost, která vzniká z nepochopitelných důvodů, musí být vyšetřena a ošetřena co nejrychleji. V případě vnímané anémie je nutná také návštěva lékaře. Pokud prsty nebo prsty na nohou nezvykle rychle vychladnou nebo jsou trvale chladné i přes normální teplotní podmínky, je vhodné se poradit s lékařem.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

U chronické lymfocytární leukémie koreluje volba terapeutických opatření se stádiem onemocnění. V časných stádiích CLL (Binet A a B), pokud neexistují žádné příznaky, obvykle nejsou nutná žádná terapeutická opatření.

Na druhou stranu, v případě pokročilé chronické lymfocytární leukémie (Binet C) nebo nepříznivých změn chromozomů je indikováno včasné zahájení léčby. Léčebné možnosti zde zahrnují především chemoterapii, při které je buněčné dělení rakovinných buněk inhibováno léky a je snížen počet lymfocytů v kostní dřeni, a imunoterapie, při které jsou rakovinné buňky usmrcovány geneticky syntetizovanými imunoglobuliny.

Pro chemoterapii se alkylanty chlorambucil a bendamustin používají v kombinaci s rituximabem, analogy purinu, deoxycoformycinem, chlorodeoxyadenosinem nebo fludarabinem, přičemž kombinace cyklofosfamidu, fludarabinu a rituximabu se obvykle doporučuje pro tělesně postižené. Alemtuzumad, anti-CD52 protilátka, syntetizovaná jako součást imunoterapie, se používá monoterapie.

Protože chronická lymfocytární leukémie je systémovým onemocněním, je radiační terapie možná pouze lokálně v případě velkých lymfomů, zatímco transplantace kostní dřeně nebo kmenových buněk jsou prováděny pouze v případech refrakterních (nekontrolovatelných) nebo časně relapsujících CLL kvůli vysoké úmrtnosti.

Kromě toho jsou u chronické lymfocytární leukémie indikována podpůrná opatření (nahrazení krevních buněk transfuzními koncentracemi červených krvinek nebo destiček, antibiotika), aby se zabránilo komplikacím.

Výhled a předpověď

Pacienti s chronickou lymfocytární leukémií mohou trpět nemocí bez příznaků několik let. Leukémie může mít benigní průběh až 20 let bez negativních účinků na zdraví. To vede k plíživému šíření rakoviny krve v organismu.

Toto onemocnění se často vyvíjí po dlouhou dobu s pouze mírným zvýšením příznaků. Jen málo pacientů má rychlý průběh onemocnění, ve kterém se během několika měsíců od vzniku leukémie zvýší počet lymfocytů, aby byla zahájena léčba. Z tohoto důvodu je téměř vždy objevena ve velmi pozdním stádiu vývoje a teprve potom může být léčena.

Pro proces hojení je však rozhodující doba diagnózy. Čím později je CLL objeveno, tím horší je prognóza. Kromě toho se u starších lidí starších 70 let často vyvine chronická lymfocytární leukémie. Vzhledem k jejich stáří mají pacienti obvykle jiná onemocnění, která vedou k obecnému oslabení imunitního systému a ke snížení šancí na uzdravení. Pokud jsou lymfocyty již v kostní dřeni nebo pokud se játra nebo slezina již zvětšily, šance na zotavení se výrazně zhoršují.

prevence

Protože příčiny změn chromozomů, které jsou základem chronické lymfocytární leukémie, nebyly dosud objasněny, nemůžeme tomuto onemocnění zabránit. Avšak organická rozpouštědla a familiární prevalence (frekvence onemocnění) jsou považovány za rizikové faktory pro projev CLL.

Následná péče

Chronická lymfocytární leukémie vyžaduje následnou péči, pokud byl pacient propuštěn bez příznaků. Jinak musí být léčen, dokud není bez příznaků. Pacienti bez příznaků s chronickou lymfocytární leukémií by měli nechat své krevní buňky kontrolovat ošetřujícím lékařem každé tři až šest měsíců. Důvodem pečlivého sledování jsou možné relapsy.

Aby bylo možné sledovat a dokumentovat léčebný účinek, jsou při následné péči o postižené užitečné fyzické vyšetření na typické příznaky relapsu. Zkoušky krve a kostní dřeně se provádějí také u chronické lymfocytární leukémie. V případě pochybností mohou zobrazovací metody, jako je ultrazvuk a počítačová tomografie, také poskytnout informace o současném stavu. Pokud dojde k relapsu, mohou pomoci pouze transplantace krevních kmenových buněk, buněčné imunoterapie a inhibitory kinázy.

Pacient, který souhlasí s účastí na klinických studiích s chronickou lymfocytární leukémií během sledování, bude vystaven specifickým laboratorním metodám. Například zažije imunofenotypizaci nebo vyšetření na polymerázovou řetězovou reakci. To může detekovat i nejmenší množství degenerovaných krvinek v organismu.

Pro rozsah a intenzitu následných opatření je rozhodující také to, které další nemoci dotyčná osoba dříve trpěla. Pokud je celkový stav dobrý, lze následná opatření provádět méně často než v případě předchozích onemocnění, která zhoršují celkový stav.

Můžete to udělat sami

Chronická lymfocytární leukémie obvykle nezpůsobuje žádné příznaky po dlouhou dobu, takže pacienti mohou chodit o svých každodenních činnostech jako obvykle. Sportovní aktivity jsou stále možné, ale nesmí být překročen individuální výkonnostní limit. Z důvodu zvýšeného rizika infekce by se postižené osoby měly vyvarovat cestování do tropických oblastí. Očkování živou vakcínou může mít na průběh onemocnění negativní účinek, doporučuje se však každoroční očkování proti chřipce mrtvou vakcínou.

Pravidelné cvičení, nejlépe na čerstvém vzduchu, a zdravá strava bohatá na vitamíny posilují imunitní systém a snižují náchylnost k infekcím. Zejména v chladném období by se davy neměly vyhýbat a zvláštní důraz by měl být kladen na pravidelné a důkladné mytí rukou. Pečlivé mytí ovoce a zeleniny může významně snížit počet užitých choroboplodných zárodků a vyloučení nepasterizovaných mléčných výrobků snižuje riziko infekce listeriózou.

Pokud se navzdory preventivním opatřením objeví příznaky infekčního onemocnění, jako je horečka, průjem nebo dýchací potíže, je naléhavě doporučeno okamžité lékařské ošetření. Během a po chemoterapeutické léčbě je zvláště důležitá ochrana před infekcemi a jejich rychlá kontrola. Na psychiku může také působit chronická lymfocytární leukémie: Přesné informace, rozhovory s rodinou a přáteli nebo rozhovory s lidmi ve svépomocné skupině vám mohou pomoci přijmout nemoc a lépe se s ní vypořádat.