Anální atrézie

Tak jako Anální atrézie je malformace lidského konečníku. Otevření řiti chybí nebo není správně umístěno.

Co je anální atrézie?

Lékaři také nazývají anální atrézii Anorektální malformace. Tím se míní malformace konečníku, která existuje od narození. V anální jámě uvnitř konečníku není průlom. U embrya se to obvykle děje na délce 3,5 centimetrů.

Anální atrézie postihuje asi 0,2 až 0,33 procenta všech novorozenců. V Německu se anorektální malformace vyskytuje každý rok u 130 až 150 dětí. Ve většině případů je anální atrézie diagnostikována krátce po narození. Malformace konečníku je častější u dětí mužů než u dívek.

příčiny

V případě anální atrézie se konečník netvoří na části těla, která je pro něj určena. To může vést k slepému konci střeva nebo k přechodu do píštěle. Ten se otevírá do močového měchýře, močové trubice nebo ženské vagíny. Je také možný posun vpřed na pánevním dně.

Co způsobuje anální atrézii, nebylo dosud zjištěno. Předpokládá se, že genetické faktory jsou spouštěčem. Riziko anální atrézie u sourozenců dětí, které již trpí malformací, je 1: 100, pokud jde o lehčí formy. U ostatních forem je pravděpodobnost mezi 1: 3000 a 1: 5000.

Studie prokázaly, že dvě třetiny všech dětí s anální síní mají další abnormality. Genetické vady trpí také 15 procent všech nemocných. Patří sem zejména Downův syndrom, Pätauův syndrom a Edwardsův syndrom.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Anální atrézie lze rozdělit do několika forem. Většina postižených vyvine různé píštěle. Chlapci často trpí anální atrézií s rekuretrální píštělí. Na rozdíl od toho dívky obvykle mají rektestibulární píštěl, který vzniká mezi atriem vagíny a konečníku. Jiné formy píštěle u chlapců jsou anouctan, anopenile, anoscrotal, rectovesical, rectoprostatic a rectoperineeal fistula.

U žen se vyskytují také noční fistuly a ectoperineální a rektaginální píštěle.Anální atrézie je někdy klasifikována podle úrovně malformace. Rozlišuje se mezi vysokou, nízkou a střední formou. Čím vyšší je anální atrézie, tím větší je riziko dalších malformací v jiných částech těla.

Charakteristickým rysem anální atrézie je nedostatek análního otvoru v konečníku. Někdy jsou fistuly pozorovány i po narození. V některých případech je stolicí nebo vzduchem evakuována ženská vagína nebo močová trubice. Znatelným příznakem může být také nafouklý žaludek. Další malformace se vyskytují u 50 až 60 procent všech nemocných dětí. Močová oblast je zvláště postižena. Kromě toho se často vyskytují malformace gastrointestinálního traktu, páteře nebo srdce.

Diagnóza a průběh

V rámci prenatální diagnostiky není možné spolehlivě stanovit anální atrézii před narozením. Existuje pouze možnost diagnostikovat doprovodné malformace. I při ultrazvukovém vyšetření je obtížné identifikovat anální atrézii. Ve většině případů je anorektální malformace zaznamenána nepřítomností řiti nebo proto, že stolice vytéká na místě, které není pro ni určeno.

Po prvním nálezu se provádí perineální ultrazvukové vyšetření. Tímto způsobem lze určit vzdálenost mezi cílovým bodem konečníku a konečníku slepého vaku rekta. Pokud je anální atrézie diagnostikována brzy, lze ji ve většině případů dobře léčit. Sociální kontinuity lze také dosáhnout pečlivou následnou péčí. V mladém věku jsou postižení obvykle schopni lépe kontrolovat sociální kontinent.

Komplikace

Anální atrézie je poměrně vzácná embryonální malformace. S tímto příznakem může být konečník a konečník nesprávně umístěn nebo se netvoří. Dosud neexistují žádné přesné příčiny vývoje anální atrézie v embryonálním vývoji. Malformace postihuje chlapce více než dívky a má další variabilní píštěle.

Postižené děti někdy vykazují jiné genetické anomálie, jako je Downův syndrom. Po celý život bude dítě doprovázet celou řadu komplikací. Kojenci s anální atrézií jsou důkladně vyšetřeni ihned po narození. Diagnostikuje se závažnost symptomu a jakékoli další doprovodné malformace.

Lékařské opatření se zahájí až po přijetí nálezů. Chirurgická korekce anální atrézie probíhá v prvních devíti měsících života. V případě závažné formy malformace se nejprve umísťují umělý konečník a skutečný konečník a poté se o něco později spojí. V nejjednodušším případě lze úplnou opravu provést okamžitě.

Chirurgický postup umožňuje relativní kontinenci. Postižené děti se často mohou naučit lépe ovládat jejich dospívání. Rozsah, v jakém může být kontinent zcela nebo jen částečně obnoven, závisí na stupni malformace. Někteří pacienti trpí psychologickým a fyzickým sekundárním poškozením. Potřebujete plán celoživotního ošetření a pravidelné kontroly.

Léčba a terapie

Léčba anální atrézie musí být vždy prováděna chirurgicky. Jsou-li přítomny píštěle, existují rozdíly v terapii. V případě píštěle hraje rozhodující roli výška malformace a její poloha. Kromě toho je důležité objasnit, zda je před nápravným postupem nutné vytvořit umělý střevní vývod. S kovovou tyčí lze fistulu bez problémů rozšířit směrem k perineu.

Pokud nedochází k expanzi střeva, není třeba umělého řiti. To je nutné, když se stolice vynoří močí nebo vaginou.

Pokud není fistula a vzdálenost mezi kůží a konečníkem je menší než jeden centimetr, provede se chirurgická korekce anální atrézie bez kolostomie. Pokud je vzdálenost delší, vytvoří se nejprve umělý střevní vývod. Během operace, známé jako posteriorní saggitální anorektoplastika (PSARP), chirurg uvolní pařez rekta, který se neotevře ve vnějším směru a v případě potřeby uzavře existující fistulu.

Pak se otevře střevní pařez. Chirurg také používá přišití k vytvoření řiti na vnější straně. Umělý řiť je později znovu uzavřen, takže může být obnovena kontinuita střeva. V rámci následné péče musí rodiče dítěte rok pravidelně rozšiřovat nově vytvořený řiť kovovou tyčinkou.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Výhled a předpověď

Díky moderním chirurgickým metodám lze anální atrézii obvykle dobře napravit, pokud se provádí včas. Požadovaná operace obvykle nezpůsobuje téměř žádné poškození, přičemž rozsah případných následných komplikací je určován formou anální síně. Pro průběh operací jsou také rozhodující často existující píštěle mezi střevním traktem a vnitřními orgány nebo vně těla.

Umělý řit nebo korekce řiti pomocí existující tkáně obvykle vede k funkčnímu střevu. Jsou-li dodržována opatření výživy a střevní péče, mohou být komplikace, které se vyskytují - zejména inkontinence a zácpa - sníženy nebo jim lze zabránit. Pokud jsou cvičeny svaly a střeva pánevního dna, je prognóza fekální inkontinence celkově dobrá.

Rozsah ageneze (absence) ostatních částí těla v oblasti dolního kmene často určuje dlouhodobou prognózu. Chybějící nebo nesprávně tvarované části páteře se vyskytují přibližně u poloviny všech lidí s anální atrézií. Dlouhodobá prognóza je založena na výsledném utrpení a fyzických omezeních. Protože tato forma malformace se téměř vždy vyskytuje jako symptom nemoci - obvykle syndrom -, musí být pro prognózu také zohledněny symptomy příslušné nemoci.

prevence

Protože příčiny anální atrézie nejsou známy a jedná se o vrozenou malformaci, neexistují žádná účinná preventivní opatření.

Následná péče

Analresie je obvykle léčena chirurgicky. V důsledku toho se typické stížnosti obvykle neobnovují. Pacienti potřebují navštívit lékaře pouze několikrát bezprostředně po operaci. To monitoruje proces hojení. Rovněž probíhá léčivá podpora.

V případě pozitivního chirurgického zákroku nedochází k dlouhodobému sledování. Anální rezii nelze předem zabránit. Je vrozená a je většinou diagnostikována u malých dětí. K tomu je dostatečné fyzické vyšetření. Rentgen a MRI budou uspořádány pravidelně.

Ke snížení psychického stresu může být nezbytná následná péče, zejména během puberty, s ohledem na duševní stav postižených. Protože i přes rozsáhlou kontinenci popisují pacienti ve spodním prádle malé skvrny. Psychoterapie může pomoci naučit se vypořádat s každodenním životem. Není-li operativní výsledek uspokojivý, úspěch může slibovat jiný chirurgický zákrok.

Tato terapie však vždy závisí na konkrétní situaci. Kromě toho si mohou postižené uvědomit některé aspekty samy o sobě, které snižují komplikace zácpy a inkontinence. Výběr vhodných potravin lze naučit. Zavlažování tlustého střeva na záchodě také zmírňuje příznaky.

Můžete to udělat sami

Pro anální atresii je vždy nutné chirurgické ošetření. Nejdůležitějším svépomocným opatřením je rychlé vyjasnění stížností a co nejrychlejší objednání chirurgického zákroku. Před zákrokem musí být dodrženy pokyny lékaře. Lékař doporučí pacientovi individuální stravu, která zahrnuje vyhýbání se stimulancím a určitým potravinám. Pacienti, kteří pravidelně užívají léky nebo kteří mají alergie, které ještě nebyly zaznamenány v jejich lékařských záznamech, by měli informovat svého lékaře.

Protože pobyt v nemocnici obvykle trvá několik dní, je obvykle nutná nemocenská dovolená. Po zákroku se použije odpočinek a odpočinek postele. Protože ležení může být nepohodlné během prvních několika dnů, musí být použit speciální hemoroidový polštář. Aby bylo zajištěno, že hojení je pozitivní, musí být rána dobře ošetřena. Měla by být přijata preventivní opatření, zejména při vyprazdňování. Odpovědný lékař může nejlépe odpovědět na nezbytná a užitečná opatření.

Obecně musí být lékař konzultován alespoň dvakrát až třikrát po operaci, která bude sledovat proces hojení a v případě potřeby upravit léky. V případě stížností nebo komplikací je nutná lékařská pomoc.