Cysta játra

V Cystová játra (PCLD - polycystická jaterní choroba) je vzácné onemocnění jater, při kterém je játra pokryta cystami (dutiny naplněné tekutinou). O genových mutacích na chromozomech 6 a 19 je známo, že jsou příčinou cystových jater, takže cystová játra jsou dědičné choroby. Jaterní cysta by neměla být zaměňována s jaterní cystou.

Co je cysta játra?

A Cysta játra je obvykle vrozená malformace jater. Orgán je protkán cystami. Na rozdíl od mnohem běžnějších jaterních cyst je jaterní cysta velmi vzácným onemocněním, které je často genetické.

Toto onemocnění se vyznačuje pomalým, progresivním rozšířením jater a možnými změnami v břiše. Jaterní cysta je obecně benigní onemocnění, ke kterému dochází především u žen starších 40 let.

příčiny

Jako nejčastější příčina Cysta játra V úvahu přichází tzv. Autosomálně dominantní zděděná polycystická ledvinová choroba (zkráceně ADPKD).

U přibližně 58 procent všech postižených pacientů se vyvinula cystická játra ve věku 20 let, 85 procent ve věku 30 let a 95 procent ve věku 40 let. Cysty játra se také obvykle vyskytují u ADPKD, přičemž polycystické onemocnění ledvin se vyskytuje častěji než autozomálně dominantní dědičné polycystické onemocnění jater. U ADPKD dochází ke zhoršení funkce ledvin v důsledku cystického přetvoření ledvinové tkáně.

Výsledkem je selhání ledvin, které lze léčit pouze pomocí dialýzy, pokud není k dispozici žádný dárcovský orgán. U postižených pacientů se mimo jiné vyvinou malformace cév v mozkových tepnách (aneuryzmy), změny srdečních chlopní a benigní výčnělky ve stěně tlustého střeva. Průběh polycystických onemocnění ledvin je podobný jako u cystových jater.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Jaterní cysta je obvykle benigní onemocnění, které nejprve nezpůsobuje žádné příznaky. Vzhledem k genetické vadě je však játra od narození protažena cystami. To však zpočátku neovlivňuje funkci jater. Cysta játra, nicméně, má vlastnost se zvětšovat a zvětšovat v průběhu času.

Tím se zvyšuje objem jater. Kvůli jejich rostoucí velikosti může později tlačit na žaludek a střeva a způsobit, že tyto orgány budou přemístěny. Pak přijde na typické stížnosti, které jsou způsobeny masou. Mezi příznaky patří časná sytost, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení a ztráta hmotnosti.

Kromě toho může zvýšení velikosti jater stále více vést k dušnosti a srdečním problémům (srdeční arytmie). Bez ohledu na to je funkce jater prozatím zachována. To však může být stále více omezováno, jak cysta pokračuje. Jakákoli dysfunkce jater je pak způsobena narušeným průtokem krve do jater nebo odtokem žluči.

Pokud dojde k problémům s biliárním drenážem, může dojít ke zžloutnutí kůže a očí (žloutenka). Krvácení z cyst je také velmi vzácné. Mohou také nastat cysty a infekce. Proto, navzdory obecně dobré prognóze pro játra cysty, je v jednotlivých případech chirurgický zákrok nutný ke zmírnění symptomů. Pokud je však játra zcela pokryta cystami, může funkce jater úplně selhat. Pak musí být provedena transplantace jater.

Diagnóza a průběh

Cysta játra se primárně vyjadřuje pomalým zvyšováním velikosti orgánu v důsledku zvyšujícího se počtu a velikosti cyst. Zpravidla se také přemístí další orgány v těle.

Jaterní cysta je obvykle asi desetkrát větší než normální orgán. Mezi typické příznaky cystových jater patří bolest, zvýšení obvodu břicha, časný pocit sytosti, nevolnost a zvracení a kýly břišní stěny. Za určitých okolností mohou postižené trpět také dušností a srdečními arytmiemi.

Pokud se obsah cysty nakazí nebo dojde k výbuchu cysty (s krvácením i bez krvácení), mohou nastat závažné komplikace. Ve vzácných případech má cystová játra vážné poškození funkce jater.

Ultrazvuk (sonografie) je nejbezpečnějším způsobem diagnostiky cystových jater. Pokud jsou touto chorobou již postiženi další členové rodiny, může anamnéza poskytnout další informace o přesném typu jater cysty. Počítačová tomografie nebo magnetická rezonance mohou také poskytnout další informace, zejména pokud existují příznaky. Zvýšené laboratorní parametry (např. Bilirubin) nebo samotný zvýšený nádorový marker (CA 19-9) neumožňují žádné tvrzení o závažnosti onemocnění.

Komplikace

Cysta játra mohou způsobit různé komplikace. Pokud onemocnění jater není léčeno včas, může to vést k srdečním arytmiím, dušnosti a gastrointestinálním potížím. Další růst cysty způsobuje bolest břicha a za určitých okolností křeče, vždy spojené se silným pocitem malátnosti a malátnosti.

Pokud se obsah cysty nakazí nebo dojde k prasknutí cysty, může to způsobit vážné komplikace. Především existuje riziko, že dojde k zánětu celé játra, což vážně zhorší její funkčnost. Kromě toho může dojít k otravě krve, která v nejhorším případě může být fatální.

Při léčbě cystových jater představují hlavní rizika chirurgie. Transplantace jater nese riziko, že tělo nový orgán odmítne. Mohou se také vyskytnout infekce, alergické reakce a sekundární onemocnění, jako je osteoporóza.

Odstranění jednotlivých cyst může vést ke krvácení, zranění nebo zánětu, což je zase spojeno s rozsáhlými komplikacemi. Konečně, podávání antibiotik a jiných léků může vést k závažným vedlejším účinkům a interakcím. Dlouhodobé používání představuje riziko trvalého poškození orgánů.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud je v rodině diagnostikována genetická vada, měl by být ihned po narození potomka proveden rozsáhlý genetický test. Musí být zkontrolováno, zda byla stávající genetická mutace přenesena na potomstvo. Pokud se v dalším průběhu projeví různé zdravotní nesrovnalosti, je nutná návštěva lékaře. Otok, těsnost v organismu nebo obecná omezení funkčních činností jsou znepokojující. V případě gastrointestinálních poruch, bolesti, nevolnosti nebo zvracení musí být příčina objasněna.

Změny v hmotnosti, ztráta chuti k jídlu a celkový pocit nemoci nebo vnitřní slabosti jsou dalším příznakem existující nemoci. Obtížné dýchání, poruchy srdečního rytmu a změny vzhledu kůže by měly být vždy předloženy lékaři. Pro cystovou játra je charakteristický žlutý vzhled postižené osoby. Bezprostředně před vznikem komplikací by měl být konzultován lékař.

Pokud se při poruchách dýchání objeví stav strachu, nespavosti nebo vnitřního neklidu, je vhodné se poradit s lékařem. Vyžaduje se lékařské vyšetření, aby bylo možné stanovit diagnózu. Pro zmírnění symptomů je nutný terapeutický plán. Trvalé zvyšování zdravotních poruch by mělo být chápáno jako varovný signál. Proto musí být zkontrolovány. Pokud se neléčí, může dojít k život ohrožujícímu vývoji.

Léčba a terapie

Cysta játra nemusí být nutně zacházeno, pokud neexistují žádné stížnosti. Má-li se přesto přesto provést ošetření, lze to provést laparoskopickým krytím cysty, odstraněním jednotlivých segmentů jater nebo kombinací obou technik.

Pokud se játra masivně prolínají s cystami, což vede k omezení funkce jater, ve výjimečných případech se provádí transplantace jater. Která metoda se skutečně používá, závisí na symptomech a stížnostech dotyčného pacienta. Chirurgické intervence mohou obvykle ukončit příznaky 90 procent času, ale opakování příznaků nelze vyloučit kvůli dalšímu růstu cyst.

Pacienti, kteří se chtějí vyhnout chirurgickému zákroku, se mohou uchýlit k propíchnutí jednotlivých cyst, skleroterapie nebo léků. Punkce - zejména individuálních velkých cyst - může obvykle alespoň dočasně zmírnit příznaky, ale je zde také 100% recidiva. Pravděpodobnost recidivy je obvykle nižší, pokud jsou cysty sklerózy.

Oba postupy jsou omezeny pouze na malý počet cyst a obvykle nedochází k významnému zlepšení příznaků. I když je třeba nahlížet na příjem léků kriticky, hlavně kvůli vedlejším účinkům a nákladům na terapii, může léčba (např. Analogy somatostatinu) způsobit snížení objemu jater a zpomalení růstu cyst.

prevence

Jeden Cysta játra ve skutečnosti nelze zabránit, zejména pokud je to dědičné. O tom, zda existují preventivní opatření, může ošetřující lékař vyjasnit teprve po provedení podrobné anamnézy, včetně nemocí v rodině.

Následná péče

V případě cystových jater má postižená osoba obvykle jen omezené a k dispozici jen velmi málo přímých následných opatření. Z tohoto důvodu je v tomto onemocnění prvořadá včasná diagnostika a následná léčba, aby se zabránilo výskytu dalších příznaků nebo komplikací. Cysta játra se zpravidla nemohou uzdravit, takže dotyčná osoba je vždy závislá na návštěvě u lékaře.

V mnoha případech lze onemocnění zcela vyléčit pouze transplantací jater. Po takové operaci by dotyčná osoba měla rozhodně odpočívat a vzít si ji snadno. Je třeba se vyvarovat námahy nebo stresových a fyzických aktivit, aby tělo zbytečně nezatěžovalo. Zdravý životní styl se zdravou výživou může mít také pozitivní vliv na další průběh jaterních cyst.

Dotčené osoby by se měly vyvarovat co největší nadváhou. Často je nutné brát různé léky. To může také omezit některé stížnosti. Vždy by mělo být zajištěno správné dávkování a pravidelné užívání léků. Pokud je něco nejasné nebo pokud existují nežádoucí účinky, poraďte se nejprve s lékařem. Toto onemocnění může také snížit délku života pacienta.

Můžete to udělat sami

V případě cystových jater jsou možnosti svépomoci ve většině případů výrazně omezeny a jsou dotyčné osobě dostupné jen velmi zřídka.

Onemocnění samotné může být obvykle zcela vyléčeno transplantací jater, i když se příznaky mohou po operaci znovu objevit. Osoby postižené jaterní cystou jsou v každodenním životě často závislé na pomoci a podpoře svých rodin. Psychologická podpora je zde také velmi důležitá, protože může také zabránit depresi a dalším psychickým rozruchům nebo je zmírnit. Pravidelné kontroly lékařem jsou také velmi užitečné pro trvalé sledování stavu jater.

Obecně platí, že zdravý životní styl se zdravou stravou může mít také pozitivní vliv na další průběh jaterních cyst. Postižení by se měli rozhodně vyhnout kouření a pití alkoholu, aby se zabránilo zbytečnému namáhání jater. Protože jaterní cysta může být také dědičná, mělo by se určitě provádět genetické testování a poradenství, pokud chcete mít děti, abyste zabránili opakování tohoto onemocnění u vašich potomků.