Neurulace je tvorba nervové trubice z ektodermálních buněk v kontextu embryonálního vývoje. Jednotlivé struktury centrálního nervového systému se později vyvinou z nervové trubice. Při neurulačních poruchách je tvorba nervové trubice vadná, což může vést k různým malformacím nervového systému.
Co je to neurulace?
Na začátku embryonálního vývoje se lidské embryo diferencuje do různých buněčných vrstev. Tyto buněčné vrstvy se nazývají kotyledony a vznikají během gastrulace. Lidé jsou triploblastickí a mají tedy tři kotyledony: vnitřní endoderm, centrální mezoderm a vnější ektoderm. Kotyledony jsou naprogramovány k vývoji určitých tkání.
Vývoj centrálního nervového systému začíná u obratlovců vytvářením tzv. Nervové trubice. Jedná se o strukturu embryonální tkáně, která se vytváří z přístupu a fúze nervových záhybů od 19. dne embryonálního vývoje. Tento proces je známý jako neurulace a odpovídá skládání nervového ektodermu z primární struktury vnějšího ektodermu. Neurulace probíhá pod vlivem signálních látek. Tyto poslové látky pocházejí z buněk axiální mezodermy.
Funkce a úkol
primární neurulace běží ve fázích. Na začátku je neurální deska ohraničena na povrchu ektodermy. Oblast rostrální ektodermy před prapůvodním ústím a primitivní proužek během těchto procesů zhoustne do jediného tvaru. V další fázi se okraje nervových desek vyboulí do nervových vyboulení a ve středu vytvoří depresi, která se nazývá nervová drážka. Buňky střední linie se připojují k notochordu a tvoří nejhlubší bod nervové drážky.
Během následující fáze tvoří nervové boule nervové záhyby. Tyto záhyby se setkávají uprostřed a uzavírají nervovou drážku jejich fúzí. Takto se nervová trubice stává bývalým nervovým kanálem. Fúze nervových záhybů se provádí na základě (N-) kadherinových molekul buněčných membrán.
V další fázi neurulace se neuroektoderm odděluje od vnější zárodečné vrstvy. Zbývající ektoderma roste společně a vytváří povrchovou ektodermu a migruje do vnitřku embrya. Buňky bývalého okraje nervové desky tvoří na obou stranách nervové trubice tzv. Nervové hřebeny.
Neurální trubice je původem centrálního nervového systému. Záhyby kolem 25. dne vývoje. Přední otvor struktury se uzavře před uzavřením zadního otvoru, což umožňuje mozku vyvíjet se v přední části nervové trubice. Sekce dále zpět tvoří míchu.
Neurulace je indukována messengerovými látkami, které pocházejí z notochordu. Proteinové faktory, jako je noggin a follistatin, inhibují další vývoj povrchového epitelu a umožňují přístup k vývojovým genům pro nervovou tkáň. Spolu s růstovými faktory se podílejí na regionální diferenciaci struktur. Ve střední nervové desce jsou buňky ektodermy selektivně ukotveny k notochordu. Oni jsou nejprve v mediální linii, později sloučit se do dvou dorsolateral formací a tak tvořit klíčové body pro tvarovací proces. Změny tvaru buněk lze dosáhnout přesně koordinovaným přeskupením cytoskeletálních částí. V koordinaci s růstovými procesy buněčné sítě se dosáhne vydutí nebo zatažení určitých struktur. Pevné otočné body ve formě opěry umožňují koordinovaný růst a tím přesné tvarování nervové trubice.
Během sekundární neurulace V buněčném kordu se tvoří dutiny naplněné tekutinou, které se spojí a vytvoří trubkovitou strukturu. Struktura je spojena s lumen struktury a vyplněna neuroepitelem. Ve druhém embryonálním měsíci je kaudální část spojena s neurální trubicí, která se skládá z mezodermálních buněk a vyvíjí se do ocasní části míchy. Tato sekundární neurulace je iniciována u lidí, ale nepřestává tvořit naznačenou strukturu ocasu.
Nemoci a nemoci
Neúplná nebo vadná neurulace vede k malformacím centrálního nervového systému. Poruchy neurulace se také nazývají dysrafie a rozlišuje se mezi různými podformami v závislosti na době, ve které se vyskytují. Velká skupina dysrafů s různými projevy jsou poruchy oddělení nervové trubice. Pokud nastane porucha neurulace ve třetím a čtvrtém týdnu těhotenství (těhotenství), vznikají dysrafické malformace nervového systému. Takové malformace jsou způsobeny poruchami v uzavření nervové trubice a mohou se projevit například ve vytváření mezery v lebce s meningealními a mozkovými defekty.
Craniorachischisis totalis je pravděpodobně nejvýraznější formou neurulační poruchy a vystavuje mozkovou a míchu amniotické tekutině. Místo neuronální tkáně existují formace pojivové tkáně. Anencefálie je poněkud mírnější malformace. U této poruchy chybí lebka, ale obvykle se vyskytuje mozkový kmen a mozek. Děti této lehčí formy však prvních pár měsíců přežijí jen zřídka.
Defekty střední linie jsou také neurulační poruchy a jsou spojeny s malformacemi mozku nebo sekundárním poškozením mozku. Příkladem nemocí tohoto typu je Meckel-Gruberův syndrom. Poruchy neurulace jsou jednou z nejčastějších oblastí míchy. Spina bifida occulta je nejlepším příkladem takového projevu, který je často bez příznaků. Spina bifida cystica také ovlivňuje páteř a je spojena s poruchami ochrnutí a citlivosti. V této souvislosti je otevřená forma odlišena od vzhledové formy. Jiné malformace založené na neurulačních poruchách jsou syringomyelia a diplomyelia.
.jpg)
.jpg)
