Monoklonální gamapatie

monoklonální gamapatie je hematologické onemocnění. Je charakterizována skutečností, že monoklonální protilátky jsou nadměrné. Monoklonální gamapatie ovlivňuje fungování imunitního systému a může vést mimo jiné k anémii, hyperkalcémii, sedimentaci krve, hypergamaglobulinémii nebo hypogamaglobulinémii a renální insuficienci.

Co je monoklonální gamapatie?

Při stanovování diagnózy lékaři nejprve začínají s příznaky a kontrolují, zda existují typické příznaky monoklonální gamapatie. Pokud existuje podezření, jsou možné specifické testy.
© návrhya - stock.adobe.com

V monoklonální gamapatie je to hematologické onemocnění, které ovlivňuje imunitní systém. Charakteristickým rysem klinického obrazu je zvýšená koncentrace monoklonálních protilátek, které se vyskytují v tzv. Gama frakci proteinů v krevním séru.

Protilátky jsou látky v lidském těle, které pomáhají imunitnímu systému rozpoznávat a bojovat proti patogenům a cizím tělům. Přidání "monoklonální" se týká původu těchto specifických protilátek: Lidské tělo produkuje tento typ protilátky pomocí buněčného klonu. Všechny buněčné klony jednotlivce jsou odvozeny od jedné a téže buňky, tzv. B lymfocytu.

příčiny

Monoklonální gamapatie může být stopována zpět k různým příčinám, které mají společné to, že se zásadní klon buněk mění. Poškozený buněčný klon se nekontrolovaně množí a tímto způsobem způsobuje různé fyzické poruchy.

Nemoc, která může vést k monoklonální gamapatii, je AL amyloidóza, která může být zase způsobena jinými chorobami, jako je Waldenströmova nemoc, MGUS nebo plazmacytom. AL amyloidóza se projevuje v depozicích proteinů uvnitř a vně buněk. Výsledkem je celá řada poruch funkčních orgánů a anatomických změn, například ve formě otoků, indurací a dalších patologických jevů.

Schnitzlerův syndrom může také vést k monoklonální gamapatii. Schnitzlerův syndrom je vzácné onemocnění, u kterého je monoklonální gamapatie spojena s chronickou vyrážkou kopřivky (kopřivka) a bolestmi kloubů. B-buněčný lymfom, non-Hodgkinův lymfom, pyoderma gangrenosum a další základní onemocnění mohou také vést k monoklonální gamapatii.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Některé příznaky jsou typické pro monoklonální gamapatii; naopak přítomnost jednoho, několika nebo dokonce všech příznaků nemusí být nutně způsobena monoklonální gamapatií: v každém případě je nutná individuální a rozsáhlá diagnóza.

V mnoha případech vede monoklonální gamapatie k anémii, často označované jako anémie. To je nedostatek hemoglobinu červeného krevního pigmentu, který hraje ústřední roli v transportu kyslíku. V důsledku anémie se mohou projevit příznaky jako závratě, slabost, potíže s koncentrací a mnoho dalších.

V souvislosti s monoklonální gamapatií může dojít také k hyperkalcémii, která se vyznačuje patologicky zvýšenou hladinou vápníku v krvi. Možné příznaky těžké hyperkalcémie jsou ztráta chuti k jídlu, zvracení, nevolnost, zácpa, duševní příznaky, hypotonie a další.

Typické jsou také abnormality rychlosti sedimentace nebo reakce (krevní sedimentace). Monoklonální gamapatie může kromě toho vést k hypergamaglobulinemii nebo hypogamaglobulinemii, tj. K významnému zvýšení nebo snížení některých plazmatických proteinů, konkrétně gamma globulinů.

Gama globuliny jsou také součástí imunitního systému a hrají roli při vlastním rozpoznávání a obraně těla před potenciálně škodlivými vetřelci. Monoklonální gamapatie může dále vést k renální nedostatečnosti.

Diagnóza a průběh nemoci

Při stanovování diagnózy lékaři nejprve začínají s příznaky a kontrolují, zda existují typické příznaky monoklonální gamapatie. Pokud existuje podezření, jsou možné specifické testy. Jednou z nich je imunoelektroforéza, která dokáže detekovat relevantní protilátky v krevním séru.

Dříve elektroforéza sérových proteinů určuje přítomnost sérových proteinů na obecnější úrovni. Průběh monoklonální gamapatie může být velmi odlišný, protože základní onemocnění hraje zásadní roli v šancích na úspěšnou léčbu a také ovlivňuje celkovou závažnost klinického obrazu.

Komplikace

Toto onemocnění je primárně charakterizováno těžkou anémií. V důsledku toho postižené trpí sníženou odolností a velkou únavou. Určité každodenní činnosti nebo sportovní činnosti již nejsou pro dotyčnou osobu možné, takže v každodenním životě existují významná omezení. Není neobvyklé, že se vyskytnou problémy se spánkem a poruchy koncentrace.

Objevuje se také pocit slabosti, který může snížit kvalitu života pacienta. Pacienti netrpělivě trpí také nevolností, zvracením, a tedy také ztrátou chuti k jídlu. Svaly jsou rozděleny a může dojít k selhání ledvin. To je obvykle fatální bez léčby. Postižená osoba je proto pro přežití závislá na ledvině dárce nebo na dialýze.

Léčení nemoci probíhá pomocí radiační terapie nebo chemoterapie. Chemoterapie obvykle vede k různým nepříjemným vedlejším účinkům. Nemoc není v každém případě zcela vyléčitelná, takže v některých případech je také snížená délka života postižené osoby. Zejména poškození vnitřních orgánů je často nevratné a nelze jej dále přímo léčit.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Dojde-li k poškození zdraví, jako jsou závratě, vnitřní slabost, malátnost nebo snížení duševního nebo fyzického výkonu, je třeba konzultovat lékaře. Pokud denní požadavky již nemohou být splněny obvyklým způsobem nebo pokud je narušena koncentrace a pozornost, měl by být konzultován lékař. Pokud máte příznaky podobné chřipce, jako je zvracení, nevolnost, únava, vyčerpání nebo zvýšená potřeba spánku, měl by být konzultován lékař. Pokud příznaky přetrvávají několik dní nebo pokud se jejich rozsah a intenzita zvětší, doporučuje se lékařské ošetření.

Lékař by měl být předložen lékaři, pokud je množství kyslíku v organismu sníženo nebo je snížena respirační aktivita. Existuje riziko funkčního selhání orgánů, které může vést k život ohrožujícímu stavu dotyčné osoby. V případě poruch trávicího traktu, zácpy nebo pocitu plnosti by měl být konzultován lékař. Měly by být vyšetřeny a ošetřeny změny toalety, snížení objemu moči nebo změna barvy moči. Obecný pocit nemoci nebo snížená pohoda jsou dalšími známkami nepravidelnosti. Pokud má dotyčná osoba kromě fyzických problémů také duševní nebo emoční nepohodlí, je nutná návštěva lékaře. V případě přetrvávajících nebo zvyšujících se výkyvů nálad, abnormálního chování nebo depresivního vzhledu potřebuje dotyčná osoba lékařskou pomoc a lékařskou péči.

Léčba a terapie

Léčba monoklonální gamapatie závisí na příčině, která je přítomna v individuálním případě. Vyhlídka na úspěšnou terapii se může značně lišit a nelze ji zobecnit. U AL amyloidózy způsobené plasmacytomem nebo mnohočetným myelomem může být alternativou transplantace kostní dřeně, kterou se lékaři snaží léčit příčinu plazmmacytomu.

Mezi běžnější možnosti patří chemoterapie a lokální radiační terapie a různé přístupy k léčbě drog. Chemoterapie je často také možností pro lymfom B-buněk. Pokud je léčba AL amyloidózy úspěšná, může se nejen zlepšit monoklonální gamapatie; Poruchy a změny v postižených orgánech, jako jsou ledviny, srdce, játra nebo střeva, mohou být také reverzibilní.

To však také záleží na individuálním případě. Pokud je monoklonální gamapatie způsobena Schnitzlerovým syndromem, léčba antagonisty interleukinu-1 může být jednou z možností. Kopřivy, které se vyskytují také u tohoto syndromu, je často těžko léčitelné; Možnosti zahrnují terapii PUVA a nesteroidní protizánětlivá léčiva, která se také používají proti bolestem kloubů a kostí a proti horečkám v souvislosti se Schnitzlerovým syndromem.

Zde najdete své léky

➔ Léky na posílení obranného a imunitního systému

Výhled a předpověď

Prognóza monoklonální gamapatie je založena na formě a stadiu onemocnění. IgM-MGUS nabízí relativně špatnou prognózu v závislosti na rizikových faktorech. V průběhu let se u všech forem může vyvinout vážné onemocnění, které může být pro pacienta fatální. Například zhoubné malignity se mohou objevit na různých místech v těle. Pravděpodobnost závažných komplikací se zvyšuje s věkem. Střední délka života je o něco nižší než délka života zdravých lidí. Existuje riziko, že se tento stav vyvine v chronické onemocnění, které významně omezuje každodenní život pacienta.

Prognózu stanoví odpovědný onkolog nebo jiný odborník s ohledem na faktory, jako jsou příznaky, forma onemocnění a věk pacienta. Bez ohledu na prognózu však mnoho pacientů může vést život bez příznaků. Fyzická omezení se obvykle vyvíjejí pomalu a významně nesnižují kvalitu života pacienta. Pouze v případě maligních onemocnění je rychlejší průběh a lze očekávat postupné snižování pohody. Maligní forma monoklonální gamapatie může být fatální.

prevence

Specifická prevence monoklonální gamapatie není možná. Včasná detekce a léčba kauzativního onemocnění může případně zabránit těžkým průběhům a vytvořit základ pro včasnou terapii monoklonální gamapatie.

Následná péče

Monoklonální gamapatie jsou obvykle zdlouhavá onemocnění, která často vyžadují intenzivní následnou péči. Následná opatření, která je třeba přijmout, závisí na typu a průběhu individuální nemoci. V mnoha případech jsou lymfomy maligní nízkého stupně a jsou klasifikovány jako nehodgkinské lymfomy.

Radiace a chemoterapie často nevedou k úplnému vyléčení těchto lymfomů. Příznaky však mohou být významně zmírněny, čímž se zlepší kvalita života postižených. Následná péče zahrnuje pravidelné prohlídky, které zaznamenávají stav pacienta a současně určují další léčbu.

V případě zhoršení zdraví je také možné rychle reagovat. I po úspěšné léčbě nemoci by měly být další návštěvy u lékaře prováděny po delší dobu, protože k recidivám může dojít i po několika letech. Pro monoklonální gamapatii je však často nezbytné celoživotní sledování.

To platí zejména v případě, že onemocnění již nelze vyléčit konvenčními léčebnými metodami. V těchto případech má následná péče paliativní povahu. Z důvodu zdlouhavého průběhu onemocnění potřebují postižení často psychologické poradenství, mimo jiné k prevenci deprese. U mnoha pacientů proto může psychoterapie významně zlepšit kvalitu jejich života. Obavy z průběhu nemoci a možné smrti jsou také často sníženy.

Můžete to udělat sami

Klinický obraz monoklonální gamapatie je komplexní a různorodý. Z tohoto důvodu závisí způsob řešení nemoci v každodenním životě na její příčině, zvolených léčebných metodách a přítomných symptomech. Utrpení, jejichž příznaky jsou způsobeny maligním onemocněním, se mohou obrátit na svépomocné skupiny a organizace zabývající se rakovinou. Tam mohou jejich příbuzní také najít pomoc při jednání s nemocným.

Vzhledem k tomu, že léčba základního onemocnění může na organismus představovat těžké napětí, je vhodné posílit imunitní systém. Důležitou roli zde hraje vyvážená strava bohatá na vitamíny. Je nezbytné vyhnout se dodatečnému stresu způsobenému velkým pracovním zatížením. V některých případech nejsou příznaky onemocnění navzdory zjištění nálezu monoklonální gamapatie. Postižení mohou také preventivně posílit imunitní systém. Alespoň v prvním roce po počáteční diagnóze je třeba se vyvarovat fyzické námahy a psychického stresu.

Důležité jsou pravidelné lékařské kontroly. Jakmile si postižený všimne fyzických příznaků, měl by být konzultován lékař a v případě potřeby by měl být proveden nový krevní obraz. Jinak mohou být alternativní léčebné metody užitečné také v případě monoklonální gamapatie a přispívají k celkové fyzické relaxaci. I lehké cvičení může pomoci postiženým.