Millard-Gublerův syndrom

Millard-Gublerův syndrom je syndrom mozkových kmenů po poškození kaudálních ryb. Nejběžnější příčinou tohoto jevu je mozková mrtvice. Pro mozkové syndromy jsou charakteristické zkřížené příznaky paralýzy, které jsou primárně potlačovány fyzioterapií.

Co je Millard-Gublerův syndrom?

Lidský mozkový kmen se skládá z částí mozku pod diencephalonem. S výjimkou mozečku se jedná o střední mozek a zadní mozek včetně souvisejících struktur mozku, kapuce středního mozku, střechy středního mozku, můstku a podlouhlé míchy.

Poškození struktur zapojených do mozkového kmene je spojeno s funkční poruchou motorického systému a je také známé jako syndromy mozkových kmenů. V závislosti na přesném umístění poškození se rozlišuje mezi různými syndromy mozkového kmene, jejichž společným znakem jsou příznaky zkřížené ochrnutí. Jedním ze syndromů středního mozku je to Millard-Gublerův syndrom.

Tato nemoc je pojmenována po svém prvním popisu, francouzských lékařech Millardovi a Gublerovi. První popis pochází z 19. století. Vzhledem k lokalizaci poškození a symptomům je Millard-Gublerův syndrom v odborné literatuře také známý jako syndrom kaudálního můstku nebo Abduzens-Facialis syndrom známý. Někdy je také datováno Raymondův Fovilleův syndrom řeč.

příčiny

Stejně jako všechny syndromy mozkových kmenů je Millard-Gublerův syndrom způsoben poškozením oblasti mozkových kmenů. K tomuto poškození obvykle dochází během mrtvice. U Millard-Gublerova syndromu je primární příčinou obvykle mrtvice v pánvi obratlů.

V kaudálních částech mostu (pons) je v tomto případě poškozeno jádro nervi facialis, jádro oblasti obličejových nervů. Abducénní nerv se objevuje v bezprostřední blízkosti této oblasti a je také ovlivňován procesy ischemické mrtvice. Kromě toho jsou poškození poškozeny pyramidové dráhy.

I když je mozková příhoda nejčastější příčinou Millard-Gublerova syndromu, lze za primární příčiny považovat i jiné choroby. Nádory v oblasti kaudálního můstku jsou stejně myslitelné jako bakteriální nebo autoimunologické záněty. Mechanické poškození po nehodách je za klinický obraz zodpovědné mnohem méně často.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Stejně jako všechny syndromy mozkového kmene je Millard-Gublerův syndrom charakterizován příznaky zkřížené paralýzy. V této souvislosti křížení znamená začlenění obou stran těla. V zásadě levá strana mozku ovládá pravou polovinu těla a naopak. To však platí pouze od křížení pyramidálních drah v blízkosti míchy.

Například obličejové nervy se objevují na stejné straně těla, jako jsou spojeny s mozkem. Při zkřížených příznacích ochrnutí jsou narušeny jak obličejové nervy na straně poškození mozku, tak nervy ze míchy na opačné straně poškození mozku. U Millard-Gublerova syndromu se z tohoto důvodu objevuje na poškozené straně dětská obrna a obrna břicha.

Na druhé straně vede zapojení pyramidálního traktu ke spastické hemiplegii. V této souvislosti spastické znamená, že svaly na ochrnuté straně vykazují zvýšený tón, a proto se končetiny mohou pohybovat pouze v omezené míře nebo vůbec.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnózu Millard-Gublerova syndromu stanoví lékař na základě klinických symptomů. Pro potvrzení podezření na diagnózu nařídí zobrazovací postup, jako je MRI hlavy. V oblasti kaudálního můstku mozkového kmene je primárně kauzální poškození mozku znázorněno na obrázcích řezů. MRI lze také použít pro přesnou diagnostiku.

Například nádory vykazují na řezu zvláště charakteristický obrázek, který je jasně odlišný od zánětlivého a ischemického poškození mozku. V případě pochybností nelze provést ani analýzu CSF. Vzorek mozkové vody se odebere z vnějšího louhu a dostane se do laboratoře.

Bakteriální, autoimunitní a nádorové procesy související s nádorem v mozku často mění složení mozkové vody specifickým způsobem. Prognóza u pacientů s Millard-Gublerovým syndromem závisí na rozsahu poškození a léčitelnosti primární příčiny poškození.

Komplikace

Millard-Gublerův syndrom vede k ochrnutí na těle pacienta, ke kterému může dojít na různých místech. Zejména v obličeji může být ochrnutí a poruchy citlivosti velmi nepříjemné a mohou vést k významným omezením v životě pacienta. Zřídka jsou pak postižení závislí na pomoci druhých lidí v jejich každodenním životě a nemohou už sami provádět určité činnosti.

Příjem potravy a tekutin lze také omezit, takže Millard-Gublerův syndrom výrazně snižuje kvalitu života pacienta. Rovněž dochází k pohybovým omezením a postiženým trpí svalová slabost a únava. Léčba Millard-Gublerova syndromu obvykle probíhá kauzálně a závisí primárně na základním onemocnění, které je za tyto příznaky odpovědné.

Pokud se jedná o nádor, může se rozšířit do dalších částí těla. Kromě toho jsou postižení většinou závislí na fyzioterapii. Zpravidla nelze předvídat, zda dojde ke snížení střední délky života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Protože Millard-Gublerův syndrom je vrozené onemocnění a nemůže se sám uzdravit, musí být s touto stížností v každém případě konzultován lékař. Bez léčby mohou symptomy Millard-Gublerova syndromu znesnadnit život postiženým. Pokud pacient trpí příznaky ochrnutí, které se mohou objevit v různých částech těla, měl by být obvykle konzultován lékař. Jedna strana těla pacienta je často ochrnutá, takže se tato strana nemůže pohybovat.

Millard-Gublerův syndrom může také vést ke spastickým poruchám, takže končetiny lze pohybovat pouze ve velmi omezeném rozsahu. Pokud se tyto příznaky objeví, měl by být vždy konzultován lékař. Pro diagnostiku a zavedení Millard-Gublerova syndromu je obvykle nezbytné vyšetření hlavy pomocí MR, takže toto onemocnění nemůže být diagnostikováno praktickým lékařem. Očekávaná délka života pacienta není tímto onemocněním negativně ovlivněna, ale lze jej léčit pouze v omezené míře.

Léčba a terapie

Terapie u pacientů s Millard-Gublerovým syndromem závisí na primární příčině. V případě akutního zánětu se používá konzervativní léčba léky. Autoimunologický zánět je potlačen kortizonem.

Kromě toho pacienti s autoimunitními chorobami, jako je roztroušená skleróza, jsou dlouhodobě léčeni imunosupresivy, které mají oslabit imunitní systém a tím snížit budoucí zánět. V souvislosti s Millard-Gublerovým syndromem se bakteriální zánět zase vyléčí antibiotiky, jakmile je stanoven typ původce.

Pokud nádory vyvolaly příznaky, provádí se excize v co největší míře. V závislosti na stupni malignity může být vyžadována farmakoterapie nebo radioterapie. Těmito opatřeními se také léčí neplodné nádory. Pokud syndrom způsobila cévní mozková příhoda, okamžitě dojde k prevenci mozkové příhody, aby se snížilo riziko budoucí ischemie.

Bez ohledu na příčinu se vedle uvedených terapeutických kroků u Millard-Gublerova syndromu provádí symptomatická léčba. Protože mozek je domovem vysoce specializované tkáně, regenerační kapacita v mozkové tkáni je výrazně omezena. To znamená, že poškození mozkové tkáně je nenapravitelné.

Avšak zejména u pacientů s cévní mozkovou příhodou bylo pozorováno přerozdělení mozkových funkcí z vadných oblastí na zdravé oblasti v sousedství. Pro podporu tohoto přerozdělování dostávají pacienti s Millard-Gublerovým syndromem fyzioterapii a v případě potřeby logopedii, jakož i přístup k funkcím poškozených oblastí spolu s odborníky. Mozek tak může být přesunut k redistribuci.

Výhled a předpověď

V důsledku nemoci trpí různí duševní a fyzické potíže. Kvalita života je proto výrazně omezena. Dotčené osoby jsou trvale závislé na pomoci a podpoře příbuzných. Jednoduché činnosti již nelze provádět samostatně. Z tohoto důvodu jsou běžné deprese a další duševní choroby.

Pohyb a koordinace postižených je rovněž narušena. Mohou se objevit poruchy řeči, ochrnutí a poruchy citlivosti. Postižení lidé často trpí závratěmi. Může dojít také k ochrnutí jazyka. Postižené osoby pak nemohou užít jídlo nebo tekutiny samostatně. Umělá výživa může být nezbytná, aby se zabránilo nedostatečnému zásobování těla. V důsledku nemoci a utrpení dotyčné osoby mohou příbuzní trpět také vážnou depresí a jinými duševními chorobami.

Nelze říci, zda nemoc po léčbě pozitivně progreduje. Je proto možné, že postižené osoby musejí celý svůj život strávit symptomy a jednat s nimi. Průměrná délka života postižených je obvykle snížena, pouze pokud nelze nádor odstranit. V ostatních případech nemoc nemá žádný vliv na délku života lidí.

prevence

V kontextu Millard-Gublerova syndromu jsou preventivní opatření omezena na prevenci mrtvice. Kromě soustředění na zdravou stravu a dostatečné cvičení jsou v souvislosti s prevencí iktu co nejvíce minimalizovány rizikové faktory, jako je konzumace tabáku.

Následná péče

Millard-Gublerův syndrom může vést k závažným komplikacím nebo nepohodlí pro postižené, a proto musí být v každém případě ošetřen lékařem.Neexistuje také žádné nezávislé léčení, takže pacient je vždy závislý na léčbě lékařem. Ve většině případů tento syndrom vede k těžké ochrnutí dotyčné osoby.

Ochrnutí může ovlivnit různé části těla a velmi negativně ovlivnit kvalitu života postižené osoby. To má za následek významná omezení v každodenním životě postižené osoby, takže většina pacientů je závislá na pomoci a podpoře přátel nebo jejich vlastní rodiny. Není neobvyklé, že Millard-Gublerův syndrom vede k těžkým depresím nebo jiným psychickým poruchám u příbuzných.

Ve svalech je silná ochrnutí, takže se pacient již nemůže samostatně pohybovat. K ochrnutí často dochází pouze na jedné straně těla. V některých případech může toto onemocnění vést také k duševním stížnostem, takže osoby postižené syndromem Millard-Gubler někdy trpí sníženou inteligencí.

Můžete to udělat sami

Jaká opatření mohou postižené osoby přijmout, závisí na příčině a závažnosti onemocnění. Akutní zánět je obvykle léčen léky podporovanými odpočinkem a odpočinkem. Léky jsou také nejlepší volbou pro autoimunitní zánět.

Nejdůležitějším svépomocným opatřením je zdokumentování účinků léku, a tím dosažení optimálního nastavení příslušného léku. V případě závažných komplikací by měl být lékař informován. Pokud se v důsledku nádoru objeví Millard-Gublerův syndrom, je nutná operace. Utrpení mohou tento postup nejlépe podpořit dodržováním diety navržené lékařem před operací. Vyvážená strava podporuje imunitní systém a přispívá k procesu hojení. Po operaci platí také odpočinek. Radiační terapie se také nejlépe přežije tím, že se co nejvíce vyhnete stresu na těle.

Kromě těchto opatření je nutná symptomatická léčba. Neurologické poškození může být napraveno fyzioterapií a v případě potřeby logopedií. Terapeutická rada je zvláště užitečná, pokud Millard-Gublerův syndrom způsobil závažné poškození mozku, které má trvalý vliv na kvalitu života a pohodu pacienta.