Zhoubná hypertermie

V maligní hypertermie je to vzácná, ale život ohrožující komplikace anestezie. Pokud existuje genetická predispozice, je spouštěna různými spouštěcími látkami, včetně některých anestetik.

Co je maligní hypertermie?

Příčina maligní hypertermie je genetická modifikace receptorů v kosterním svalu. Normálně se kosterní sval stahuje uvolňováním iontů vápníku ze sarkoplazmatického retikula, což je zásoba vápníku v buňkách kosterního svalstva. Když se má spustit svalová kontrakce, je elektrický signál přenášen do svalové buňky přes motorovou koncovou desku.

To vede k aktivaci napěťově závislého iontového kanálu v T tubulích, tj. Ve speciálních výčnělcích buněčné membrány. Tento iontový kanál sousedí s vápníkovým kanálem sarkoplazmatického retikula. Toto se nazývá ryanodinový receptor. Poté se otevře. Vápník nyní proudí do cytosolu, což umožňuje svalovině myosinových a aktinových filamentů. To má za následek kontrakci celého svalu.

Pokud existuje maligní hypertermie, výše uvedené receptory se mění v důsledku genetické predispozice takovým způsobem, že se vápník uvolňuje do svalu, i když jsou podány určité spouštěcí látky, včetně narkotik. To je však mnohem silnější než obvykle. Proto jsou svalová vlákna nadměrně aktivována.

příčiny

Tato nadměrná aktivace je velmi kritická, protože uvolněný vápník musí být transportován zpět do sarkoplazmatického retikula. Kromě toho se kontraktilní prvky aktin a myosin musí znovu od sebe oddělit. Tělo potřebuje ATP jako dodavatel energie pro tyto dva regenerační procesy. Kvůli nepřiměřené povaze se ve svalových buňkách rychle vyvine nedostatek energie.

Volné ionty vápníku výrazně zvyšují buněčný metabolismus, což zase způsobuje zvýšený obrat kyslíku a zvýšenou produkci oxidu uhličitého a tepla. Zpočátku probíhají uvedené procesy výhradně v kosterních svalech, později v důsledku neustále se zhoršující regenerační schopnosti dochází k nekróze a zhroucení svalů.

Kromě toho se hromadí škodlivý oxid uhličitý a laktát, což způsobuje nadměrné okyselení těla. V souvislosti s tím stoupá tělesná teplota, která zase poškozuje jiné orgány. Srdeční svaly nejsou primárně ovlivněny patologickými změnami maligní hypertermie, ale výše uvedené procesy také poškozují srdce v průběhu procesu, což může vést k úmrtí následkem selhání oběhu.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Klinický obraz maligní hypertermie je charakterizován závažnou metabolickou nerovnováhou, zejména v kosterních svalech. Ostatní příznaky jsou velmi odlišné. V závislosti na časovém okamžiku se klinický obraz prezentuje odlišně a ne vždy se objevují všechny příznaky. Prvními příznaky maligní hypertermie jsou zvýšená koncentrace oxidu uhličitého ve vydechovaném vzduchu a zvýšení srdeční frekvence.

Kromě toho mohou existovat ztuhlé svaly, křeče svalu maséra, celkový nedostatek kyslíku a nadměrná kyselost těla. Teprve později se nastaví rovnoměrný významný nárůst tělesné teploty. Nakonec mohou nastat arytmie, pokles krevního tlaku, poruchy svalů a zvýšené uvolňování draslíku. Je nezbytné věnovat pozornost časným příznakům, protože maligní hypertermie vede k smrti, pokud nebudou přijata žádná protiopatření.

Diagnóza a průběh nemoci

Protože vývoj maligní hypertermie je akutně život ohrožující, musí být diagnóza provedena co nejdříve a účinná terapie musí být zahájena okamžitě. V každém případě má prioritu zastavení dodávky spouštěcích látek. Inhalační anestetika se zastaví a anestezie pokračuje intravenózními léky. Obvykle nemají žádný spouštěcí účinek na maligní hypertermii.

Komplikace

Toto onemocnění zpravidla vede k život ohrožující situaci, kterou musí lékař okamžitě léčit. Protože k této stížnosti obvykle dochází přímo během anestezie, může být také okamžitě diagnostikována a nakonec ošetřena lékařem. Postižení trpí zvýšenou srdeční frekvencí a také zvýšenou koncentrací oxidu uhličitého ve vzduchu, který dýchají.

Dochází také ke svalové rigiditě a pacienti trpí nedostatkem kyslíku. Nedostatečný přísun kyslíku do orgánů může vést k vážnému poškození vnitřních orgánů, které jsou obvykle nevratné a nelze je dále léčit. V nejhorším případě pacient zemře, pokud se stížnost nevyřeší okamžitě. Vede to k srdečním potížím a nakonec ke srdeční smrti.

Tato stížnost je řešena pomocí léků. To zmírňuje příznaky a stabilizuje oběh. Ve většině případů dochází ke komplikacím, pouze pokud není léčba zahájena brzy. Při úspěšné léčbě nedochází ke snížení střední délky života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Maligní hypertermie je komplikací anestezie. Nejedná se tedy o nemoc, jejíž příznaky se objevují v každodenním životě, a tak poskytují náznaky potřeby léčby. Vzhledem k tomu, že pacient je již pod anestezií pod lékařským dohledem, není třeba dotčené osoby jednat.

Kromě toho byl během této fáze pacient v bezvědomí. Není tedy možné poukázat na existující stížnosti nebo nesrovnalosti autonomního nervového systému. Změny vyskytující se v organismu jsou zaznamenány přítomným personálem nemocnice a okamžitě předány ošetřujícímu lékaři.

Jakmile diagnostikuje maligní hypertermii v rodině krevní příbuznost, je nutná konzultace s lékařem. Na potomcích by se mělo provést zvláštní vyšetření a testy, aby se určilo, zda byla nemoc zděděna. Před chirurgickým zákrokem musí být osoby postižené existující genetickou dispozicí konzultovány s ošetřujícím lékařem. Musí být podrobně informován o incidentech v rodině a měly by být předloženy stávající výsledky testů.

Terapie a léčba

Specifická léková terapie je možná prostřednictvím účinné látky dantrolen. Jedná se o látku, která je podávána intravenózně a která inhibuje uvolňování vápníku ze sarkoplazmatického retikula. To je, jak se zhoubná hypertermie léčí kauzálně. Současně však existuje i symptomatická terapie.

To zahrnuje stabilizaci oběhového systému, rovnováhu kyselosti těla, přísun elektrolytů a, pokud je to možné, léčbu srdečních arytmií. Hypertermie, tj. Zvýšení tělesné teploty, je pozdním příznakem. Z tohoto důvodu je aktivní chlazení těla nutné pouze v dalším procesu. Monitorování oběhu by mělo být vždy prováděno invazivní registrací krevního tlaku prostřednictvím arteriálního katétru. Jakmile se pacient stabilizuje, je nezbytné, aby byl nějakou dobu monitorován na jednotce intenzivní péče.

Zde najdete své léky

Výhled a předpověď

Pokud se neléčí, způsobuje maligní hypertermie předčasnou smrt. Současně dochází k různým stížnostem, takže kromě závažných poruch organické aktivity lze očekávat také akutní nedostatek kyslíku. Z tohoto důvodu musí být dotyčné osobě poskytnuta lékařská péče co nejdříve. Pokud dojde ke zpoždění nebo k žádné intenzivní lékařské péči, je šance na přežití velmi nízká.

Prognóza se zlepšuje, když je oběh okamžitě stabilizován. Je třeba monitorovat krevní tlak a dotyčná osoba potřebuje dodávku elektrolytů. Pokud existují další onemocnění srdečního rytmu, prognóza se zhoršuje. Nemoci mohou vést k závažným komplikacím a také způsobit smrt pacienta. Pokud lze stav ohrožující život odvrátit, musí být postižená osoba po určitou dobu hospitalizována. Jeho zdravotní stav musí být denně kontrolován po dobu několika týdnů, aby bylo možné dokumentovat nesrovnalosti nebo změny.

V některých případech je nezbytné následné ošetření, aby byl organismus dostatečně zásoben. Nicméně postižené osoby, které přežily tento zdravotní stav, mohou být z léčby po několika měsících bez příznaků propuštěny. To platí zejména, pokud neexistují žádné jiné nemoci. Jinak se prognóza zhoršuje a pacient musí být lékařem dlouhodobě lékařsky sledován.

prevence

Dnes jsou přijímána různá opatření, aby se zabránilo rozvoji maligní hypertermie. U každého plánovaného anestetika je v předběžné diskusi položen možný výskyt maligní hypertermie v rodině pacienta. Pokud existuje podezření na odpovídající predispozici, provedou se další testy nejméně před plánovanými zásahy.

V popředí jsou dvě důležité testovací metody: test kontraktury in vitro a molekulárně genetická diagnostika. Při in vitro kontrakčním testu se odebere svalová biopsie, která se pak vystaví spouštěcím látkám kofeinu a halothanu. Pokud mají pacienti odpovídající dispozice, odebraný vzorek se v důsledku toho zkrátí. Tento test je zlatým standardem v diagnostice maligní hypertermie.

V molekulárně genetické diagnostice je pacientovi odebrán vzorek krve a vyšetřen na charakteristické genetické změny. Tato metoda je méně složitá než zkouška kontraktury in vitro. Není to však také přesné. V souhrnu lze říci, že ostražitost ošetřujícího personálu a předchozí testování predispozice jsou nejlepšími možnostmi, jak se vyhnout maligní hypertermii.

Následná péče

Maligní hypertermie je život ohrožující situace, kterou musí lékař okamžitě léčit. Nedostatečný přísun kyslíku může vést k vážnému poškození vnitřních orgánů. Poškození nelze zpravidla opravit. Pokud není komplikace léčena okamžitě, postižená osoba obvykle umírá rychle na následky.

Následná péče se zaměřuje na šetrné uvedení pacienta zpět do normálního života. Kromě lékařských prohlídek, které by se měly provádět pravidelně, je někdy užitečné účastnit se konstruktivních rozhovorů s blízkými v bezprostřední blízkosti. Tímto způsobem lze mírně snížit psychickou zátěž a podpořit sebevědomé zacházení se zkušeností. Pokud ošetřující lékař dá OK, pacient může znovu projít každodenním životem samostatně.

Můžete to udělat sami

V případě akutního vypuknutí maligní hypertermie (MH) v důsledku anestézie musí být pacient léčen v intenzivní péči, aby se zabránilo fatálnímu výsledku. V tomto stavu neexistuje možnost samoléčení nebo svépomoc.

Pacient má však příležitost hrát preventivní roli při prevenci akutní krize. Protože se jedná o genetickou predispozici, je pacient povinen informovat anestetika předem o operaci, pokud se již v rodině vyskytl případ MH. Lékař by si měl být rovněž vědom všech svalových onemocnění. MH se může vyvinout v kontextu různých myopatií, jako je myopatie centrálního jádra, multiminikulární myopatie, periodická hypokalemická paralýza nebo jiná svalová onemocnění. Pacient by také měl před nutnou anestézií v anamnéze informovat lékaře v anamnéze o neobvyklých příznacích, jako je paralýza svalů, svalová slabost nebo častá svalová ztuhlost. To také zahrnuje veškeré tepelné údery, které jste během cvičení utrpěli.

U osob, které již byly testovány, se rovněž doporučuje předložit výsledky testů laboratoře MH a pokud možno i identifikační karty MH. Test kontraktury in vitro (IVKT) je nejbezpečnější metodou vyšetření. Před provedením testu je nezbytné, aby pacient kontaktoval testovací středisko písemně nebo telefonicky, aby objasnil, které dokumenty a výsledky testů musí být předloženy. Vzhledem k tomu, že vzorek svalu je možné vyšetřit pouze tehdy, je-li živý a svěží, musí si pacient na místě objednat i po předložení všech nezbytných dokumentů.