Lymfangioma

A Lymfangioma je benigní cévní malformace. Jedná se o nádorové onemocnění lymfatických cév, které se vyskytuje poměrně zřídka.

Co je to lymfangiom?

Přesný původ lymfangiomů je stále nejasný. Vaskulární malformace jsou pravděpodobně založeny na zděděné malformaci lymfatického systému.
© sakurra - stock.adobe.com

Lymfangiomy dluží své jméno místu původu, lymfatickým cévám. Opakem vaskulárních malformací v krevním systému jsou tzv. Hemangiomy. Lymfangiomy jsou rozděleny do tří různých tříd:

• Cavernous lymphangiomas (Lymphangioma cavernosum) se obvykle objevují na tváři, pod podpaží, pažemi nebo nohama.

• Kapilární lymfangiom (Lymfangioma circumscriptum) se nachází hlavně v oblasti kůže a sliznic úst a rtů. Tato forma se může objevit také v oblasti genitálií nebo v oblasti třísel.

• Pokud se vyskytne cévní malformace v jedné nebo více oblastech krku, krku, podpaží nebo střední membrány, nejpravděpodobnější příčinou je cystický lymfangiom. Nazývají se také Lymphangioma cysticum nebo jako Hygroma cysticum colli určený.

V lékařské literatuře je občas popsána i čtvrtá forma. Tento lymfangiomatický gigantismus je svým vzhledem podobný elefanióze, abnormálnímu zvětšení části těla způsobenému lymfatickým přetížením.

příčiny

Přesný původ lymfangiomů je stále nejasný. Vaskulární malformace jsou pravděpodobně založeny na zděděné malformaci lymfatického systému. Základy pro pozdější onemocnění jsou pravděpodobně položeny ve druhém měsíci těhotenství. U mezodermu, střední vrstvy choroboplodných zárodků, postižení pacienti trpí nesprávnou diferenciací. Zdá se, že lymfangiomy vycházejí z boulí v žilním a lymfatickém systému.

Jugulární žíla, dvě pánevní žíly a mezenterická žíla v dolním břiše jsou zvláště postiženy. Spojení jsou obvykle navázána mezi lymfatickým a žilním systémem, aby lymfa mohla vytéct do žil. U pacientů s lymfangiomy však tato spojení částečně chybí. Výsledkem je, že lymfa nemůže vytéct a lymfatické cévy se rozšiřují.

Toto je také známé jako lymfangiectasia. Nádor, který se pak vytvoří v těchto zvětšeních, sestává z různých cystovitých tkáňových struktur. Jsou naplněny kapalinou podobnou proteinu, která obsahuje mnoho eozinofilních granulocytů.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Lymfangiom se obvykle objevuje poprvé v raném dětství. V téměř 90 procentech všech případů se cévní malformace projeví ihned po narození, nejpozději však ve věku pěti let.

Ve většině případů se nádor nachází na krku nebo krku. Ve 20 procentech případů sedí pod podpaží. Ostatní části těla jsou ovlivněny jen zřídka. Nezhoubné nádory se mohou vyskytovat také v mediastinu, na pleure, na perikardu, na vulvě, na penisu, v oblasti třísla, v kostech, na slinivce břišní, na vaječnících nebo v celém zbytku břicha.

Ve většině případů jsou lymfangiomy jasně zbarveny nebo zbarveny kůží. Avšak krvácení se často vyskytuje v kavernózním lymfangiomu. V těchto oblastech se lymfangiom stává tmavším a zdá se namodralým až fialovým. Zatímco kapilární lymfangiom má tendenci se projevovat ve formě malých váčků, cystický hygrom a zejména lymfangiomatózní gigantismus může způsobit větší nádory.

V závislosti na velikosti a umístění mohou cévní malformace také přemístit jiné orgány a způsobit odpovídající příznaky přemístění. Zúžení dýchacích cest může vést k poruchám dýchání, polykání nebo nucenému držení hlavy.

Diagnóza a průběh nemoci

Na začátku diagnózy je vždy pečlivě prozkoumána anamnéza. Tato část diagnózy se také nazývá anamnéza. Následuje fyzická zkouška. Aby bylo možné spolehlivě odlišit lymfangiom od ostatních anomálií cév, musí být provedeno ultrazvukové vyšetření (sonografie). Ultrazvuk také kontroluje, zda se poloha lymfangiomu zúžila nebo bránila jiným orgánovým nebo tkáňovým strukturám. U interních lymfangiomů může být vyžadováno zobrazení magnetickou rezonancí (MRI).

Komplikace

Lymfangiom vede k velmi závažným malformacím u pacienta, ke kterým dochází především v cévách a může výrazně omezit každodenní život a kvalitu života postižené osoby. V mnoha případech postižené trpí krvácením a tím i zbarvením kůže. Dále se také vyvíjejí nádory a výrůstky, které se ve velmi nepříznivém případě mohou rozšířit i do dalších oblastí těla.

Malformace v cévách mohou mít nepříznivý účinek na orgány a případně je přemístit. To může vést k poruchám dýchání nebo polykání. Problémy s polykáním často způsobují potíže s jídlem nebo tekutinami. V nejhorším případě mohou dýchací potíže vést ke ztrátě vědomí.

Není neobvyklé, že lymfangiom vede ke špatnému držení hlavy, což vede k napětí nebo jiným nepříjemným stížnostem. Léčba lymfangiomu se provádí odstraněním nádoru. Kromě toho jsou postižení závislí na různých terapiích i po odstranění. Pozitivní průběh nemoci však nelze vždy zaručit.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Lymfangiomy musí být diagnostikovány a léčeny okamžitě. V opačném případě může růst vést k malformacím, chronické bolesti a dalším komplikacím. Rodiče, kteří u svého dítěte zjistí otok nebo hrudku, by měli informovat pediatra. Obecné příznaky, jako je horečka, ztráta chuti k jídlu nebo dýchací potíže, mohou také naznačovat vaskulární malformaci a měly by být vyšetřeny. Lymfangiomy jsou obvykle bezproblémové, pokud jsou včas rozpoznány a léčeny. Nemocné děti musí být pravidelně vyšetřovány i po odstranění deformity, protože existuje zvýšené riziko opakování.

Pokud rodič trpí malformacemi lymfatického systému, mělo by být dítě pravidelně vyšetřeno. Protože se jedná o dědičné onemocnění, je možná specifická diagnóza, často ještě v lůně. Lymfangiomy jsou diagnostikovány a léčeny internistou nebo lymfologem. Rodinný lékař může provést počáteční podezření na diagnózu. Pokud je růst v oblasti hlavy, páteře nebo na končetinách, musí být pacient také léčen fyzioterapií, aby si udržel nebo obnovil základní tělesné funkce.

Terapie a léčba

Na rozdíl od hemangiomů se lymfangiomy obvykle spontánně nezmizí. Ve většině případů jsou cévní nádory zcela odstraněny. Toto úplné odstranění nádoru se také nazývá extirpace. Pro úplné uzdravení musí být nádor úplně odstraněn. Jinak dojde vždy k relapsům. Avšak pouze asi třetina všech lymfangiomů může být během první operace zcela odstraněna.

Drobné váčky často zůstávají podél nervů nebo orgánů. Poté se znovu naplní tekutinou a vytvoří nový lymfangiom. Jako alternativa nebo v kombinaci s chirurgickým zákrokem se často používá laserová terapie. Výhodou léčby laserem je, že postup není tak stresující jako operace a zůstávají jen malé jizvy. Pro úplné odstranění je však obvykle nutné několik ošetření.

Lékové terapie jsou obvykle neúspěšné. K léčbě léčiv je vhodná pouze skleroterapie picibanilem. Do lymfangiomu je opakovaně injikován speciálně ošetřený bakteriální kmen (Streptococcus pyogenes). Tento postup se používá, když je riziko operace příliš velké. Pokud jsou orgány postiženy lymfangiomem, může být také nutné vložit nasogastrickou trubici nebo tracheostomii.

Prognóza lymfangiomu má být v zásadě hodnocena jako dobrá. Je to benigní nádor, takže úplné odstranění znamená úplné vyléčení. Míra úmrtnosti se pohybuje kolem tří procent.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti otoku lymfatických uzlin

Výhled a předpověď

Rozsah malformace je v konečném důsledku rozhodující pro prognózu lymfangiomu. Pro velký počet pacientů je vytvořena dobrá prognóza, protože dostupné možnosti léčby jsou při současných scénických znalostech často dostačující. V případě nepatrných změn v cévách může docházet k celoživotnímu osvobození od symptomů. V těchto případech je diagnóza často umožněna pouze náhodným nálezem. Nelze však očekávat žádné spontánní uzdravení nemoci, protože malformace zůstávají celoživotní. Neexistuje žádná možnost léčby, která by vedla k úplnému zotavení, a tedy k odstranění malformací.

Normálně se tkáňové změny a cévy musí léčit chirurgicky. Vznikají nádory, které je třeba odstranit, aby nedošlo k dalším komplikacím. Laserová terapie se často používá k minimalizaci zjizvení. Pokud intervence probíhají bez dalších poruch, lze očekávat výrazné zmírnění příznaků. Přesto by se po celou dobu životnosti měly provádět kontroly v pravidelných intervalech, aby se zkontrolovalo fungování plavidel.

Navzdory veškerému úsilí jsou v lymfangiomu omezeny volby životního stylu. Fyzická kapacita by měla být přizpůsobena požadavkům organismu a mělo by se zabránit nadměrné zátěži. U této choroby vždy existují rizika pro vývoj akutních situací, které musí být minimalizovány.

prevence

Protože přesné příčiny lymfangiomu jsou stále nejasné, nemůžeme tomuto onemocnění zabránit.

Následná péče

Druh a trvání následné péče závisí na umístění a léčbě lymfangiomu. Často nejsou nutná žádná následná opatření. Pokud byl benigní nádor chirurgicky odstraněn, je třeba sledovat hojení chirurgických jizev. V případě pooperačních komplikací je nutná intenzivní následná péče.

Po úspěšném odstranění se zpravidla provádí několik kontrol, aby se zjistilo, zda došlo k recidivě lymfangiomu. V některých částech těla, jako je oblast hrudníku, mohou postižené osoby toto určit sami pravidelnou palpací. V těchto případech se však doporučuje také pravidelné vyšetření lékařem.

Přesný interval mezi kontrolami určuje příslušný odborník. Jakmile postižené osoby znovu pozorují změny, měli by se proto poradit s odborníkem bez ohledu na dohodnuté kontrolní intervaly. Dotčené osoby by měly být pečlivě sledovány v případě opakujících se abnormalit.

Můžete to udělat sami

Lymfangiom dosud nebyl lékařsky plně prozkoumán. Z tohoto důvodu nejsou možnosti svépomoci dostatečně dobře známy. Chraňte před dalším podrážděním kůže přímým slunečním světlem. Kosmetické přípravky by měly být vybírány a používány pouze po konzultaci s lékařem. Je důležité zajistit, aby nezhoubné nádory na obličeji nebo krku nebyly neúmyslně poškrábány, protože to může vést k zánětu. Kromě toho, pokud jsou infikovány sliznice v ústech, je třeba zabránit konzumaci kyselých nebo kořenitých potravin.

Pacienti a příbuzní mohou využít výměny s jinými postiženými osobami ve svépomocných skupinách a fórech. Každodenní tipy a informace o tom, jak se s nemocí vypořádat v každodenním životě, jsou diskutovány v důvěryhodné atmosféře. To stabilizuje duševní stav mnoha postižených, zmírňuje obavy a čistí otevřené otázky. Tímto způsobem jsou diskutovány nejnovější zkušenosti a mohou pomoci zlepšit celkovou pohodu.

Pravidelné masáže pomáhají uvolnit napětí. V závislosti na místě a rozsahu může pacient sám nebo s pomocí příbuzných použít kruhové pohyby k prevenci a vyřešení svalových problémů. Dostatečná a nepřetržitá dodávka tepla je také prospěšná pro ramena a oblast krku.