Kraniostenosis

Za období Kraniostenosis shrnuty jsou různé deformace lebky. Za tyto deformace je odpovědná předčasná osifikace lebek. Malformace mohou být obvykle upraveny chirurgicky v kojeneckém věku.

Co je kraniostenosis?

V lebce kýlu předčasně oslňuje přední šev lebky. Krátká nebo věžová lebka je naproti tomu způsobena časným osifikováním koronárního stehu na obou stranách.
© borisblik - stock.adobe.com

Kraniostenosis je malformace lebky. Lékař rozlišuje mezi různými formami. Ve druhém roce života začíná lebka osifikovat. Šicí lebky, které dosud nebyly osifikovány, se pružně přizpůsobují růstovým procesům mozku. Osifikace dosahuje svého konce v šestém až osmém roce života. Pokud osifikace začne příliš brzy nebo skončí příliš rychle, pak kraniostenoses výsledek.

Oba Keel lebka a Krátká lebka, stejně jako Podélná lebka a Tower lebka jsou kraniostenosy.

• Lebka kýlu se také nazývá Trigonocephalus známý.

• Krátká lebka se technicky nazývá Brachycephalus určený.

• Lebka věže se stává lékařskou Turricephalus volal.

• Medicína někdy také odkazuje na podélnou lebku jako Scaphocephalus nebo dolichocephalus.

Ve střední Asii a později ve střední Evropě lidé uměle uměli deformovat lebky v prvním století, aby vytvořili lebku věže.

příčiny

V lebce kýlu se předčasně osycuje přední šev lebky. Krátká nebo věžová lebka je naproti tomu způsobena časným osifikováním koronárního stehu na obou stranách. Sagitální sutura, která je příliš brzy osifikována, je odpovědná za podélnou lebku a tento lék popisuje předčasnou osifikaci všech lebečních stehů jako mikrocefalus. K těmto osifikačním poruchám může dojít v souvislosti se syndromy, jako je Crouzonova nemoc nebo Apertova choroba.

Poruchy metabolismu kostí mohou také souviset s tímto jevem. Někteří pacienti s kraniostenózou mají další malformace v jiných oblastech skeletu. V jiných je kranióza zcela izolovaným jevem. Pro některé deformity lebky je důležité umístění dítěte. Pokud je například dítě vždy umístěno na stejné straně, může to také deformovat lebku. Kraniostenosy však s tímto jevem nesouvisejí. V užším smyslu se za takové označují pouze přirozené deformace nezávislé na vnějších vlivech.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky kraniostenózy závisí na tvaru deformace. Například v případě lebky věže dosahuje hlava značnou délku. V případě lebky kýlu má hlava tvar trojúhelníku. Krátká lebka vede nahoru a podélná lebka se jen stěží zvětšuje na šířku, ale na výšku. Tyto čtyři formy kraniostenózy jsou způsobeny předčasnou osifikací jediného lebečního švu.

Hlava se již nemůže rozšiřovat ve směru tohoto lebečního stehu a kompenzuje tento nedostatek prostoru rozšiřováním v jednom z dosud nesesifikovaných směrů. U mikrocefalu se všechny lebeční stehy předčasně osifikují a lebka zůstává ve všech směrech malá.

Tato forma kraniostenózy je často spojena s poškozením mozku, které se obvykle z důvodu minimálního dostupného prostoru obvykle nemusí plně rozrůst. Častým doprovodným příznakem této formy je zvýšený tlak v pacientově obvykle málo rozvinutém mozku. Naproti tomu u lebky věže jsou nejčastějšími doprovodnými příznaky špatný zrak.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnóza kraniostenózy obvykle zahrnuje průzkum tzv. Indexu lebky. Zobrazování lebky pomůže určit polohu. Rentgenové postupy mohou za určitých okolností zviditelnit typ malformace. Kvůli jejich trojrozměrnosti jsou CT snímky obvykle vhodnější pro získání přesného obrazu o situaci a v případě potřeby pro plánování terapeutických opatření.

Neurologické vyšetření lze použít k posouzení, zda a do jaké míry kraniostenóza již narušuje mozkové funkce. Oftalmologické vyšetření jsou často pořádány za stejným účelem. Průběh nemoci do značné míry závisí na formě kraniostenózy. Prognóza mikrocephalu je například méně příznivá než osifikace jediného stehu.

Komplikace

Ve většině případů může být kraniostenóza léčena a omezena relativně dobře, takže po léčbě tohoto onemocnění neexistují žádné další komplikace. Postižení trpí různými malformacemi lebky. To vede k osifikace a dále k různým deformacím lebky. Hlava se nemůže dále rozšiřovat, což vede k narušení růstu a vývoje dětí.

Stejně tak se mozek nemůže díky kraniostenóze dále rozvíjet, takže bez léčby dojde k výrazným mentálním omezením a retardaci. Pacienti také trpí velmi nepříjemným pocitem tlaku v hlavě a také bolestmi hlavy. Není neobvyklé, že kraniostenóza má negativní účinek na oči, takže postižené trpí špatným zrakem.

Ve většině případů se léčba kraniostenózy provádí ihned po narození. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Čím dříve je oprava provedena, tím menší je pravděpodobnost možného následného poškození nebo komplikací. Bez léčby je mozek zásobován malým množstvím kyslíku a může být nevratně poškozen. Pokud je léčba úspěšná, nedochází ke snížení průměrné délky života postižené osoby.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud jsou zaznamenány typické příznaky kraniostenózy, doporučuje se lékař. Vnější známky, jako je krátká nebo podélná lebka, vyžadují lékařské vyjasnění, aby mohla být rychle zahájena další opatření. Rovněž by měly být vyšetřeny průvodní příznaky, jako je špatný zrak, bolest hlavy nebo neurologické poruchy. Pokud se vyskytnou závažné příznaky nebo komplikace, je nejlepší neprodleně konzultovat lékaře, který může diagnostikovat nebo vyloučit stav. Lidé, kteří trpí poruchou metabolismu kostí, jsou zvláště náchylní k rozvoji kraniostenózy a měli by navštívit svého rodinného lékaře s těmito příznaky.

Totéž platí pro lidi s Crouzonovou chorobou nebo Apertovou chorobou. Rodiče, kteří si všimnou poruch růstu nebo osifikace v oblasti lebky svého dítěte, by se měli poradit s pediatrem. Ve většině případů je kraniostenóza diagnostikována ihned po narození, ale občas jsou příznaky natolik mírné, že se projeví měsíce nebo roky. Kraniostenosis vždy vyžaduje lékařskou prohlídku a léčbu.

Léčba a terapie

Kraniostenosis lze léčit pouze chirurgicky. Během tohoto postupu je postižená oblast lebky přestavěna. Průběh operace určuje CT spolu s plánovacím plánem. Při každé přestavbě hlavy otevře doktor kostní lebku. Nápravná akce, kterou poté provede, závisí na typu deformace. Aby opravil brachycephalus, opotřebuje se ze střechy lebky, například prostřednictvím craniectomy.

Obvykle používá plastové desky a plastové šrouby k přeměně otevřených oblastí lebky. Tyto materiály udržují lebku v budoucnu trvale ve formě a nemusejí být vyměňovány. Následné operace proto obvykle nejsou nutné. Takzvaná kraniotomie funguje zpravidla tak dobře, že postižená osoba už nebude kvůli svým deformacím poutavá ve svém budoucím životě. Lékaři však doporučují opravit tvar lebky v rané fázi, protože to může zabránit poškození mozku.

Ideálním věkem pro korekci je věk mezi sedmi a dvanácti měsíci. Kraniotomie jsou naprosto nezbytné, zejména pokud se intrakraniální tlak v důsledku deformace zvýší na znepokojující úroveň. Otevření kostnaté lebky reguluje intrakraniální tlak a chrání pacienta před trvalým poškozením mozku. Zvýšený intrakraniální tlak narušuje přívod kyslíku av nejhorším případě může způsobit odumření tkáně v mozku.

Výhled a předpověď

Prognóza kraniostenózy je u většiny pacientů příznivá. Porucha osifikace může být dostatečně léčena již v prvních letech života při používání lékařské péče. Bez léčby zůstanou nesrovnalosti celoživotní a mohou vést k poškození nebo sekundárním poruchám. Deformita lebky se pak stává nevratnou poruchou. Lékařská péče je proto nezbytná pro dobrou prognózu.

Pokud zvolená léčebná metoda pokračuje bez dalších komplikací, může být pacient po ukončení terapie propuštěn jako uzdravený. Obvykle se doporučuje další kontroly, aby bylo možné co nejrychleji zaznamenat nepravidelnosti v budoucím vývoji a růstu pacienta.

Ve zvláště závažných případech nelze malformace na lebce navzdory veškerému úsilí zcela napravit. V těchto případech je deformace lebky chráněna co nejlépe. Po celý život se však mohou vyskytnout vizuální abnormality nebo příznaky, jako jsou bolesti hlavy. U těchto pacientů je prognóza horší. Kromě toho se u postižených výrazně zvyšuje riziko emocionálních a psychických poruch. Je třeba vzít v úvahu, že během prováděných operací se mohou vyskytnout komplikace, jako jsou zjizvení nebo léze na vnitřní straně hlavy. Ve většině případů se s nimi má zacházet jako s celoživotními poruchami, a proto vedou k nepříznivému průběhu onemocnění.

prevence

Některým deformacím lebky lze zabránit tím, že své dítě ne vždy umístíte do stejné polohy. Tato preventivní opatření se však nevztahují na kraniózu. Jeho etiologie dosud nebyla dostatečně objasněna, aby mohla vyvinout strategie vyhýbání se tomuto jevu.

Následná péče

V případě kraniózy obvykle nejsou dotčeným osobám k dispozici žádná zvláštní následná opatření. V případě tohoto onemocnění je velmi důležité rychlé a především včasné zjištění nemoci, aby nedošlo k dalším komplikacím. Dotčená osoba by proto měla kontaktovat lékaře při prvních známkách a příznacích. K samoléčení nemůže dojít.

Při kranióze závisí postižený na chirurgických zákrokech, které mohou trvale zmírnit příznaky. Tyto intervence však do značné míry závisejí na závažnosti symptomů a deformaci, takže obecná předpověď není obvykle možná. Navíc kvůli nemocem někteří z postižených závisí na pomoci a podpoře své vlastní rodiny a přátel v jejich životě.

Mohou být také nutné milující rozhovory, protože to může zabránit depresivní náladě. Kraniostenosis může také snížit očekávanou délku života postižené osoby, i když obecně nelze o tom obecně říci.

Můžete to udělat sami

Pokud je u novorozence diagnostikována kranióza, je chirurgický zákrok obvykle připraven okamžitě. Po tomto postupu je třeba dbát na to, aby se dítě nedotýkalo švů ani je neotevřelo. Rodiče by měli sledovat dítě a zajistit, aby byl lékař rychle k dispozici, pokud se objeví neobvyklé příznaky. Kromě toho to dítě musí vzít snadno a hodně spát.

Vzhledem k tomu, že chirurgický zákrok vždy vyvíjí na dětské tělo velké zatížení, je možné, že budou muset být použity také léky. I zde jsou rodiče žádáni, aby věnovali pozornost všem vedlejším účinkům a interakcím a okamžitě je ohlásili odpovědnému lékaři. Kromě toho je třeba dodržovat přísná hygienická opatření, aby nedošlo k nakažení rány nebo k zanechání jizev.

Po vyléčení rány by měl lékař provést další komplexní vyšetření. Většinou nedochází k dlouhodobým účinkům, ale v jednotlivých případech mohou nastat další deformace, které se obvykle projeví až během růstu. Z tohoto důvodu musí být postižené dítě v prvních 15 až 20 letech života pravidelně vyšetřováno a v případě potřeby znovu operováno.