Klubová ruka

Tak jako Klubová ruka Jedná se o vrozenou malformaci předloktí. Lze rozlišovat mezi tzv. Radiálním a ulnárním tvarem.

Co je to klubová ruka?

V a Klubová ruka jedná se o kontrakci ruky v ohybu, přičemž je možné rozlišovat mezi radiálním a ulnárním tvarem. Metatarsofalangální klouby prstů také velmi často vykazují kontrakce flexe, zatímco koncové a střední klouby jsou náchylnější k prodloužení kontraktů. Ruka většinou zaostává v růstu.

příčiny

Radiální klubová ruka se obvykle vyskytuje spontánně a obvykle není dědičná, ale je považována za nezávislou malformaci. Nesouosost je způsobena chybějícím nebo zkráceným poloměrem. To způsobí, že se ruka odchýlí od normální polohy, přičemž poloměr je častěji ovlivněn.

Malformace ulny a poloměru jsou často geneticky určovány, přičemž tzv. TAR syndrom, VATER syndrom nebo Rothmund-Thomsonův syndrom způsobují radiální klubovou ruku. Například syndrom Cornelia de Lange nebo syndrom femur-fibula-ulna mohou být příčinou ulnar klubových rukou.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Typickým rysem klubové ruky je zkrácené předloktí a ruka se odchyluje v pravém úhlu, radiálně. Funkce ruky je velmi omezená a uchopení lze provést pouze upnutím věcí mezi předloktím a rukou. Většinou se vyskytují také anomálie kořenů zápěstí nebo hypoplasie dlouhých prstů a palce.

Kromě toho je možné rozlišovat mezi primární a sekundární klubovou rukou. Primární klubová ruka je chápána jako dědičné onemocnění, přičemž určité svalové skupiny jsou zkráceny nebo špatně diferencovány. Kosti se vyvíjejí normálně. V radiální formě jsou převážně ovlivněny radiální předloktí nebo biceps, v ulnární formě dochází ke změnám ve svalech předloktí a tricepsu.

Sekundární klubová ruka je způsobena vrozenou vadou nebo poloměrem. Ruka se odchyluje od strany a deformace se s růstem stává hrubší. Kromě toho mohou na sousedních kloubech nebo na prstech dojít k deformacím. S ulnar klubovou rukou směřuje dlaň ruky k tělu a zápěstí a loket jsou nestabilní.

Kromě toho dochází k výrazným defektům prstů a doprovodným malformacím, které ovlivňují svaly a kosterní systém. S radiální klubovou rukou směřuje zadní část ruky k tělu, zápěstí je vykloubeno, ale loket je stabilní. Postižení trpí hlavně defekty palce, zatímco ulnarské prsty jsou zcela normální. Doprovodné malformace postihují hlavně gastrointestinální a kardiorespirační systém.

Diagnóza a průběh nemoci

Klubová ruka je velmi nápadná, protože paže jsou zkráceny a předloktí je ohnuté směrem ven nebo dovnitř. Existují individuálně odlišné vlastnosti. Existuje možnost, že loket je zcela tuhý a nestabilní, mohou také chybět ulnární prsty a další prsty se mohou vyvinout tzv. Camptodactyly (flexe kontraktury) nebo syndactyly (malformace falang). Malformace loketního kloubu, zápěstí a ruky jsou na rentgenovém snímku velmi jasně vidět.

Komplikace

Klubová ruka obvykle vede k malformacím ve spodní části paže pacienta. To může vést k závažným omezením v každodenním životě pacienta. Tato malformace také často narušuje vývoj dítěte. Rovněž normální uchopení nebo zvedání již nelze snadno provést.

Většina pacientů nemůže sbírat předměty, dokud je nepřiskřípnou mezi rukou a předloktím. Není také neobvyklé, že svaly jsou slabé a pacientova pružnost se snižuje. Některé sportovní aktivity již také nebudou možné. Není neobvyklé, že jsou prsty nebo klouby ovlivněny deformitami.

Děti mohou také trpět duševními problémy nebo depresí prostřednictvím klubové ruky, pokud jde o škádlení nebo šikanu. S klubovou rukou lze zacházet relativně dobře, bez zvláštních komplikací. Příznaky mohou být vyřešeny pomocí terapií nebo chirurgického zákroku. Nejsou žádné další komplikace. Průměrná délka života se nesnižuje ani klubovou rukou.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Klubová ruka je obvykle rozpoznána a chirurgicky ošetřena ihned po narození. Mírná malformace nemusí být nutně napravena, ale měla by být stále vyšetřena lékařem. Postižené dítě často potřebuje fyzioterapii a ortopedické pomůcky, které musí být organizovány ve spolupráci s odborníkem. Závažné malformace musí být vždy léčeny chirurgicky. Rodiče postižených dětí by měli zajistit operaci v rané fázi, aby bylo možné klubovou ruku opravit před tím, než dítě poroste a malformace se může ještě zvýraznit.

Pokud se klubová ruka vyvíjí pouze v průběhu několika prvních let života, musí být také získána lékařská pomoc. Důvodem návštěvy lékaře jsou malformace zápěstí, ruky a lokte. Dále byste měli jít k lékaři s klubovou rukou, pokud k tomu dojde v souvislosti s již diagnostikovaným onemocněním, jako je TAR syndrom nebo VATER syndrom. V závislosti na příčině a závažnosti klubové ruky mohou rodiče konzultovat praktického lékaře, ortopeda nebo internistu. Dědičná onemocnění by měla být vyšetřena a léčena na specializované klinice dědičných chorob.

Terapie a léčba

Terapie klubové ruky je buď chirurgicky nebo konzervativně. Konzervativní léčba je obvykle indikována v případě lehčích forem, přičemž u této formy terapie je kontraktura potlačena a zkrácení paže kompenzováno. Rameno je upevněno dlahou nebo sádrou.

Závažnější chyby však lze obvykle opravit pouze pomocí operace. Tyto korekce se provádějí od prvního roku života, kdy se prsty během chirurgického zákroku oddělují nebo se odstraňují kosti. Dnes se k tomu používají zejména následující chirurgické postupy:

• Radiální hypoplasie: Ve věku dvou až tří let tato metoda zvětšuje poloměr. Operaci bude možná nutné opakovat, jak dítě roste.
• Mezisoučet nebo celková radiální plasie: Zde je ulna centralizována ve dvou až třech měsících, šesti měsících nebo ve třetím nebo čtvrtém roce života.

Palec často chybí v klubové ruce nebo je regresní. Protože uchopovací funkce není možná bez palce, musí být rekonstruována. Existují dvě možnosti pro rekonstrukci: Prst je převeden na palec nebo je přesazena špička.

Chirurgický zákrok, ve kterém je palec simulován, se nazývá pollicizace, přičemž k tomu se obvykle používá ukazováček. Zákroky na lokti a předloktí se obvykle provádějí pouze během puberty, takže růstové destičky nejsou ohroženy. Výjimkou je chirurgická metoda Walther Blauth, která se provádí již v předškolním věku. V tomto případě chirurg ořízne měkkou tkáň na zápěstí a potom zastrčí ulnu do zápěstí.

Po operaci je rameno imobilizováno po dobu přibližně čtyř až šesti týdnů a je nezbytné neustálé sledování odborníkem, dokud není růst dokončen. Terapie nesprávného vyrovnání rukou dítěte se často ukazuje jako velmi únavná a může trvat roky. Vzhledem k růstu jsou často nutné nové nápravné zásahy. V případě velmi závažných malformací lze obvykle zlepšit pouze funkce, ale ne kosmetický výsledek, a proto je psychologická péče také součástí terapeutického konceptu.

Zde najdete své léky

Výhled a předpověď

Klubová ruka je vrozená malformace kosterního systému. To nelze změnit ani pomocí svépomocných opatření, ani použitím alternativních nebo přirozených léčebných metod. Zmírnění příznaků lze dosáhnout pouze pomocí možností konvenční medicíny.

Bez použití lékařské péče se poškození mohou v průběhu života zvyšovat. Omezení pohybu se zhoršuje, existuje riziko bolesti a silného emočního stresu. Cílem je změnit a optimalizovat kosterní systém v chirurgickém zákroku nebo pomocí konzervativních postupů. Použití použitých metod je spojeno s různými riziky a vedlejšími účinky. Kromě toho je v procesu růstu a vývoje dítěte často nutné několik zásahů. To může mít za následek komplikace a následné poškození.

Za optimálních podmínek dokážou lékaři při dlouhodobé léčbě dosáhnout dobré funkčnosti paže, ruky a prstů. Často jsou prsty simulovány a poté mobilizovány v cíleném tréninku. Nicméně vzhledem k vizuálním abnormalitám a omezením v každodenním životě lze u mnoha pacientů očekávat psychologické nepravidelnosti. To je třeba vzít v úvahu při vytváření celkové prognózy, protože jsou často zdlouhavé a jsou spojeny se sníženou kvalitou života.

prevence

Protože klubová ruka je vrozená malformace, nelze jí zabránit.

Následná péče

Skutečná následná péče probíhá až do konce puberty. Pak se růst zastaví nejpozději. Redukce utrpení z klubové ruky je pak nepravděpodobná. Pacient může žít s kosmetickým zlepšením v každodenním životě, ale mobilita zůstává omezená. Cílem následné péče o dospělé nemůže být, jako obvykle, zabránit opakování nemoci.

Ruka ošetřená během růstové fáze je v tuhé formě. Dotčené osoby musí strávit svůj každodenní život s odpovídajícími omezeními ve svých soukromých a profesních oblastech. Psychoterapie může být indikována, pokud neměnné okolnosti vedou k duševnímu utrpení. Po počátečním postupu musí být děti sledovány. Protože klubová ruka s sebou často přináší potřebu další operace.

I poté se může některá postižená ruka změnit v důsledku růstové fáze. K dosažení požadovaného výsledku se doporučuje čtvrtletní nebo pololetní prezentace ošetřujícímu lékaři. To je jediný způsob, jak se vyhnout komplikacím a nepředvídatelnému vývoji. Ortézy nebo dlahy lze přizpůsobit změněným podmínkám v krátkém čase. Rentgenové paprsky, které jasně ukazují malformace, slouží jako diagnostické nástroje.

Můžete to udělat sami

Lehčí formy klubové ruky mohou být často léčeny konzervativními metodami. Méně výrazné malformace lze napravit pomocí sádrového odlitku nebo dlahy. Současně lékař doporučí pacientovi, aby se o postiženou ruku staral.

Je-li nutná operace, musí být postižená ruka ušetřena nejméně čtyři až šest týdnů. Kromě toho je nezbytné neustálé sledování odborníkem. Hlavní fyzickou práci lze provést znovu, pouze pokud s tím lékař souhlasí. U dětí s klubovými rukama by rodiče měli zahájit operaci co nejdříve, jinak mohou v procesu vývoje vzniknout další komplikace.

Pokud klubová ruka klade na pacienta velké napětí a možná již způsobila emoční problémy, je indikována terapeutická léčba. Účast ve svépomocné skupině může poskytnout postiženým odvahu a usnadnit tak řešení malformace. Klubovou ruku by měl vždy sledovat lékař. I při lehčích formách mohou vznikat komplikace, jako je předčasné opotřebení kloubů nebo poruchy oběhu, které musí být vyjasněny a v případě potřeby léčeny. Pokud se příznaky náhle objeví, je třeba konzultovat lékaře.