Histiocytóza

Pod Histiocytózy Výraz "abnormální zvýšení počtu bílých krvinek" se rozumí. Nejběžnější histiocytóza je histiocytóza z Langerhansových buněk.

Co je histiocytóza?

Mezi nejčastější obecné příznaky patří bolest v postižených částech těla, vyčerpání, horečka, poruchy zraku, jako jsou šilhající nebo vypouklé oči, zvýšený výskyt infekcí, kašel, problémy s dýcháním, těžký žízeň a chronická zánět středního ucha.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

V Histiocytózy Jedná se o zřídka se vyskytující různé formy onemocnění, u kterých dochází k patologickému nárůstu speciálních bílých krvinek, které jsou známé jako histiocyty. Většina pacientů trpí Langerhansovou buněčnou histiocytózou (LCH), známou také jako histiocytóza X.

Dalšími formami jsou Erdheim-Chesterova choroba, juvenilní xantogranulom a Rosai-Dorfmanova choroba. Zatímco juvenilní xanthogranulom a Rosai-Dorfmanova choroba obvykle mají benigní průběh, Erdheim-Chesterova choroba postihuje několik orgánů a kostru.

I mozek může být ovlivněn. Tato forma histiocytózy je proto považována za život ohrožující. Jak již bylo zmíněno, histiocytóza z Langerhansových buněk je nejčastější formou histiocytózy. Každoročně se kolem 40 až 50 dětí v Německu vyvine tato forma histiocytózy, která je známá také jako Abt-Letter-Siweův syndrom, Hand-Schüller- Křesťanský syndrom nebo eozinofilní granulom.

70 až 80 procent nemocných dětí je mladších než deset let. U dospělých je histiocytóza mnohem méně častá, i když se předpokládá, že její frekvence se odhaduje na příliš nízkou.

příčiny

Histiocytózy představují onemocnění systému monocytů / makrofágů, což jsou buňky těla, které se tvoří v kostní dřeni a vyskytují se ve všech orgánech. Jsou důležité, aby zabránili látkám, které jsou pro tělo cizí. Různé histiocyty mají společné to, že se histiocyty patologicky rozmnožují v jednom nebo různých orgánech.

Příčiny histiocytózy nejsou známy. Histiocytóza z Langerhansových buněk není dědičná a není nakažlivá. Téměř vždy se objeví v dětství. Výskyt onemocnění u dospělých se však v posledních letech zvýšil. Histiocytóza z Langerhansových buněk může být rozdělena do tří podformulí.

Jedná se o Abt-Letter-Liweův syndrom, který se obvykle objevuje u kojenců a malých dětí, Hand-Schüllerův-křesťanský syndrom, který se vyskytuje převážně u malých dětí, a eosinofilní granulom, který se vyvíjí na kostech a vyvíjí se mezi 5. rokem věku a 20 let věku.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky spojené s histiocytózou jsou různé. Existují však docela podobné stížnosti, které lze použít k získání informací o nemoci. Mezi nejčastější obecné příznaky patří bolest v postižených částech těla, vyčerpání, horečka, poruchy zraku, jako jsou šilhající nebo vypouklé oči, zvýšený výskyt infekcí, kašel, problémy s dýcháním, těžký žízeň a chronická zánět středního ucha.

Kromě toho pacienti trpí otoky, bledou kůží, průjmem, ztrátou moči, poruchami růstu, oteklými dásněmi a uvolněnými zuby, které často selhávají. Kromě toho se na kůži vyvinou vyrážky podobné ekzému pleny. Histiocytóza z Langerhansových buněk se v zásadě počítá mezi benigní onemocnění.

V některých případech však může být její průběh tak závažný, že se stává život ohrožujícím. U dospělých pacientů je často izolované postižení plic nebo jednotlivých kostí. S nimi jsou však možná i multifokální ohniska.

Diagnóza a průběh nemoci

S tolika různými příznaky není vždy snadné diagnostikovat histiocytózu. Chybné diagnózy nejsou neobvyklé, zejména v počáteční fázi. Pokud se však podezření na nemoc potvrdí, dojde k odstranění tkáně (biopsie). Během analýzy je třeba jasně rozlišovat mezi histiocytózou Langerhansových buněk a ostatními formami.

Další vyšetřovací metody zahrnují výrobu rentgenů a počítačovou tomografii (CT). Rentgenové vyšetření může být použito k určení zhroucení kostí, zatímco u plic je diagnostikována počítačová tomografie. Důležitým vodítkem pro diagnostiku histiocytózy X je detekce plochého obratle.

Histiocytóza z Langerhansových buněk má u většiny pacientů pozitivní průběh. Pokud se nemoc stane chronickou, může to vést k problémům s páteří nebo ke ztrátě zubů. Některé děti nereagují na léčbu, což může stav ohrožovat život.

Nakonec nelze na začátku léčby učinit definitivní prohlášení o pozitivním nebo negativním výsledku, takže každé dítě je individuálním případem. V podstatě je míra hojení kolem 70 procent.

Komplikace

V důsledku histiocytózy trpí dotyčná osoba různými stížnostmi, které drasticky snižují kvalitu života a výrazně omezují každodenní život pacienta. Zpravidla dochází ke snížené odolnosti a těžkému vyčerpání pacienta. Dále dochází k poruchám zraku a sluchu, kdy může postižená osoba v nejhorším případě zcela oslepnout. Infekce středního ucha nejsou neobvyklé.

Vzhledem k oslabenému imunitnímu systému jsou častější různé nemoci a infekce. Děti mohou zažít zakrnělý růst a další zpožděný vývoj těla. Kůže je obvykle pokryta vyrážkami a je poměrně bledá. V mnoha případech vede histiocytóza také k psychickému rozrušení nebo depresi.

Léčba histiocytózy obvykle závisí na postižené oblasti. K odstranění příznaků histiocytózy lze použít chirurgické zákroky nebo různé krémy a masti. Kromě toho se pacient musí například vzdát kouření, aby nemoc postupovala pozitivně. V některých případech je délka života omezena histiocytózou.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud jsou zaznamenány příznaky jako horečka, únava a poruchy zraku, často spojené s nespecifickou bolestí, může být základní stav histiocytóza. Návštěva lékaře se doporučuje, pokud existují další typické příznaky, jako jsou potíže s dýcháním nebo těžký žízeň. Pokud se příznaky zvýší na intenzitu a neodezní samy o sobě, je třeba zavolat lékaře. V každém případě vyžaduje histiocytóza léčbu léky. Pacienti s přetrvávajícími příznaky by se proto měli poradit s lékařem.

Nejpozději při zaznamenání otoků, zjevně bledé kůže a oteklých dásní je nutná lékařská pomoc. Vzhledem k tomu, že jsou postižení většinou batolata a batolata, doporučuje se rodičům dávat si pozor na abnormality, zejména pokud trpí touto chorobou další členové rodiny. V případě závažných komplikací, jako jsou infekce nebo kardiovaskulární problémy, je nejlepší zavolat pohotovostní službu. V případě pochybností je možné nejdříve kontaktovat pohotovostní lékařskou službu. Správnou kontaktní osobou pro histiocytózu je rodinný lékař nebo angiolog. V případě příznaků zubů a dásní může být konzultován zubař.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Terapie histiocytózy závisí na podformě, která se vyskytuje. Například, pokud je nemoc omezena na jednu část kosti, existuje možnost chirurgického odstranění fokusu. Pokud je sekce na části těla, která není vhodná pro operaci, jako je kloub, může být záření považováno za alternativu.

Pokud se histiocytóza objeví ve více částech těla, provede se mírná chemoterapie. Pokud jsou postiženy lymfatické uzliny, mohou být chirurgicky odstraněny. Hystiocytóza z Langerhansových buněk se může u některých pacientů vyřešit bez zvláštního ošetření. Je-li však postižena kůže, považuje se podávání kortizonu za účinné.

Za tímto účelem se krémy nebo masti obsahující aktivní složku nanášejí na postižené oblasti kůže. Dospělí pacienti s izolovaným plicním postižením se musí neustále vyhýbat kouření. Výsledky studie ukázaly, že nikotin obsažený v tabákových výrobcích vyvolává infekci plic.

Pokud není nemoc závažná, není nutná žádná další terapeutická opatření. Mezi zdravotnickými odborníky však stále existují rozdíly v názorech. Zatímco děti trpící histiocytózou jsou léčeny na univerzitní klinice, dospělí pacienti musí navštívit různé odborníky.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti bolesti

Výhled a předpověď

Děti mají nejlepší šanci na zotavení z histiocytózy. Za příznivých podmínek jsou často bez příznaků. S restrukturalizací životních podmínek a léčby může být zotavení zdokumentováno pro většinu pacientů. Přesto se u nich může vyvinout chronický průběh nemoci. To platí zejména v případě, že nemoc začíná brzy. Problémy páteře nebo ztráta zubů jsou řešeny různými terapeutickými přístupy, ale nelze je regenerovat způsobem, jakým by fungovaly za přirozených podmínek. Ve vážných případech může být onemocnění život ohrožující. Pokud je zahájená terapie neúspěšná, existuje riziko trvalého nárůstu poškození zdraví, které může skončit fatálním výsledkem.

U dospělých je prognóza obecně příznivější. Život je ohrožen jen zřídka nebo se zkracuje očekávaná životnost. Pokud jsou dodrženy pokyny lékaře a kouření není zcela vyloučeno, může intenzivní léčba příznaky výrazně zmírnit. Někteří pacienti již zažívají významné zlepšení změnou svého životního stylu.

Pokud je nemoc v raných stádiích, pacient často nemusí podstoupit lékařské ošetření. Dochází k přirozené regeneraci symptomů, takže pacient je poté léčen, když je vyléčen.

prevence

Histiocytóze nelze zabránit, protože je zděděna. Kromě toho nejsou známy jejich spouštěcí příčiny.

Následná péče

Dotčená osoba má zpravidla k dispozici jen velmi málo nebo žádná opatření a možnosti pro následnou péči. V každém případě jsou postižení závislí na včasné a především rychlé diagnóze a léčbě, takže lze zabránit dalším komplikacím nebo stížnostem. Nelze dojít k samoléčení, takže ošetření musí být vždy prováděno.

Včasná diagnóza s rychlou léčbou má vždy velmi pozitivní vliv na další průběh tohoto onemocnění. V mnoha případech je histiocytóza léčena operativním zásahem. Po takové operaci by dotyčná osoba měla rozhodně vzít klid a odpočinek. Vyvarujte se námaze nebo jiným fyzickým a stresovým činnostem.

V mnoha případech má zdravý životní styl se zdravou výživou také pozitivní vliv na průběh nemoci. Pokud je to možné, postižená osoba by se také měla zdržet kouření a alkoholu. Pravidelné prohlídky těla jsou rovněž nezbytné k identifikaci dalšího poškození těla v rané fázi. Není neobvyklé, že histiocytóza snižuje střední délku života postižených.

Můžete to udělat sami

Histiocytóza je vždy léčena v závislosti na příslušné podformě. Jaká opatření mohou postižené osoby přijmout, závisí na tom, zda je touto chorobou ovlivněna pouze jedna část kosti nebo několik částí těla.

Hystiocytóza z Langerhansových buněk se někdy vyřeší sama o sobě. Nejdůležitějším opatřením je tedy nechat monitorovat krevní hodnoty lékařem, aby bylo možné rychle reagovat v případě relapsu. V případě rozšířeného onemocnění je nutná chemoterapie, kterou lze podpořit zdravým životním stylem. Je třeba se vyhnout další expozici nikotinu nebo alkoholu, a to pouze kvůli riziku interakcí s použitými cytostatiky. Pokud jsou plíce infikovány, je zvláště důležité nekuřit. Dále, odpočinek a relaxace platí během a po chemoterapii, přičemž cvičení je povoleno s mírou a se souhlasem lékaře.

Postižení mohou také jednat proti individuálním příznakům histiocytózy. Vyrážky a ekzémy lze zmírnit zvýšenou hygienou a použitím vhodných mastí. Pití hodně pomáhá proti silnému žízni. Problémy s dýcháním a záchvaty kašle lze snížit inhalací roztoku slané vody. Odpovědný lékař je nejlépe schopen odpovědět na opatření, která jsou zvláště užitečná.