Duaneův syndrom

Na Duaneův syndrom je to vrozená paralýza očních svalů. Přesné příčiny onemocnění dosud nebyly stanoveny.

Co je to Duaneův syndrom?

Rodiče, kteří si všimnou neobvyklého šilhání, zúžení mezery očních víček a dalších příznaků Duaneho syndromu u svého dítěte, by měli vyhledat lékařskou pomoc.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Duanský syndrom je také pod jmény syndrom vrozené vady podle Stilling-Türk-Duane, Stilling-Türk-Duaneův syndrom nebo Retraction syndrom známý. Tím se míní vrozená (vrozená) ochrnutí očního svalu, ke kterému dochází velmi zřídka. Tato nemoc byla pojmenována po oftalmologech Alexander Duane, Jakob Stilling a Siegmund Türk, kteří ji popsali v letech 1887 až 1905.

Duanský syndrom představuje asi jedno procento případů strabismu. Protože u Duaneho syndromu existují různé symptomové komplexy, je nemoc rozdělena do různých typů. Syndrom postihuje pouze jedno oko u přibližně 80 procent postižených. S mírou nemoci kolem 60 procent jsou dívky zvláště postiženy ochrnutím očního svalu. Asi 70 procent všech nemocných nemá žádné jiné zdravotní poruchy.

příčiny

Přesná příčina Duaneho syndromu je stále nejasná. Někteří lékaři mají podezření na poškození VI. Kraniální nerv, který je již vrozený. Kromě toho je nesprávně inervován laterální rektální sval, který je odpovědný za větve okulomotorického nervu. Vědci dále předpokládají dědičné faktory. Pokud je musculus rectus medialis nemocného oka napjatý, má falešná inervace se současnou aktivitou musculus rectus lateralis za následek omezující účinek.

Pro Duaneho syndrom je typická jeho široká škála variací. To je způsobeno rozdílným poměrem velikostí mezi třemi částmi laterálního rektálního svalu. Jedná se o řez, který je normálně inervován abducensovým nervem, oblast, kterou okulomotorický nerv neinervuje, a fibrotická oblast, která není inervována vůbec. Zvláštní rysy navíc vyplývají ze skutečnosti, že v neuronech rostou vysoké nebo nízké prahové hodnoty.

Zde najdete své léky

➔ Léky na oční infekce

Příznaky, onemocnění a příznaky

Závažnost Duaneho syndromu se velmi liší. Z tohoto důvodu medicína dělí nemoc na tři typy od I do III. Duaneův syndrom typu I je, když existuje mírná vnitřní šilhání a mírně snížená adukce při pohledu přímo vpřed. Únos je možný pouze do střední linie. Při pokusu o adukci dochází k mírnému zúžení mezery očních víček, které je doprovázeno stažením. Asi 80 procent všech postižených trpí Duaneho syndromem typu I.

Duaneův syndrom typu II je výrazně výraznější adukce. Dalšími příznaky jsou ostré zúžení víčka a stažení při pokusu o adukci. Únos existuje pouze v omezené míře a může být proveden nad střední linií. Během adukce může být oko spuštěno nebo zvednuto. U Duaneho syndromu typu III existuje značné omezení adukce a únosu. Kromě toho může dojít k zatažení bez adukce.

Když se pacient snaží pohnout oční bulvou směrem k nosu, který je znám jako adukce, víčka se zužují. Současně je oční bulva zasunuta do oční patice. V závislosti na rozsahu nemoci lze pohyby oka směrem k chrámu (únos) provádět pouze v omezeném rozsahu. Rozsah omezení závisí na stadiu onemocnění.

Pokud se pacient dívá přímo dopředu, může být zaznamenána jasná šilhání (strabismus). To často vede k odpovídajícímu nucenému držení hlavy. U některých pacientů jsou možné další malformace očí, uší, kostry, nervů nebo ledvin. Někdy dokonce dochází k srdečním abnormalitám.

diagnóza

Duaneův syndrom je diagnostikován na oční klinice nebo na specializovaném pracovišti nemocnice. Jsou prováděny různé testy s cílem odlišit Duanův syndrom od jiných forem strabismu.

Jedná se především o elektromyografii, schémata dvojitého obrazu a přesné analýzy pohyblivosti. Je také důležité vyloučit ochrnutí břicha (ochrnutí abducensního nervu). Duanův syndrom se považuje za obtížně léčitelný. V některých případech může operace šilhání zlepšit situaci.

Komplikace

Poruchy pohybu očí, které se vyskytují u Duaneho syndromu, se dělí na typy I, II a III. Mírné komplikace se vyskytují u typu I, protože pacienti při pohledu přímo vpřed vykazují jen mírnou šilhání dovnitř. Oční bulka postiženého oka se jasně pohybuje směrem k nosu, zužuje víčko a stahuje oční bulvu zpět do oční dutiny.

U lidí se syndromem typu II a III jsou poruchy v pohyblivosti očí mnohem výraznější. U typu II může pacient zvednout nebo snížit oči, k zatažení oční bulvy na oběžné dráze dochází, když se oční bulka pohybuje za střední linii, zatímco šilhání je méně výrazné. U typu III existují značná omezení pohyblivosti očí a těžkého vnitřního šilhání.

Pohyb oční bulvy směrem k chrámu, a tedy panoramatický výhled, je možný pouze v omezené míře. Šilhání vytváří posedlý postoj hlavy u mnoha postižených. Dalšími možnými komplikacemi jsou malformace uší, očí, kostry, nervů a ledvin.

Při těžkém onemocnění, které je většinou spojeno s typem III, mohou nastat i abnormality srdce. Chirurgické zákroky a vizuální pomůcky jsou myslitelné, ale léčba je obtížná. Ve většině případů není úplné odstranění komplexních malformací možné.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Rodiče, kteří si všimnou neobvyklého šilhání, zúžení mezery očních víček a dalších příznaků Duaneho syndromu u svého dítěte, by měli vyhledat lékařskou pomoc. Jsou-li na obličeji nebo končetinách zaznamenány další malformace, vše ukazuje na závažný stav, který musí být okamžitě vyjasněn a v případě potřeby ošetřen. Pokud si dítě stěžuje na srdeční infarkt nebo bolest ledvin, je nejlepší kontaktovat pohotovostní lékařskou službu. I při nespecifických příznacích je objasnění pediatrem nebo odborníkem vždy užitečné.

Obecně: Neobvyklé příznaky a stížnosti musí být rychle objasněny. Pokud již existuje podezření na nemoc, je třeba ihned zavolat pediatra, pokud existují závažné komplikace. Retraction syndrom musí být vždy objasněn a léčen, aby se vyloučil závažný průběh. Kromě pediatra nebo rodinného lékaře lze zavolat i specialistu na dědičná onemocnění nebo oftalmologa. Diagnostikovaný syndrom by měl být léčen na klinice specializovaných genetických chorob.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Protože Duaneův syndrom je vzácné a komplexní onemocnění, je léčba obtížná. Někdy může být užitečná operace šilhání. Cílem je přesunout binokulární jednoduché vidění na přímé držení hlavy, aby se korigovalo předchozí nucené držení hlavy tak, aby k tomu již v budoucnu nedocházelo. Během procedury jsou odpovídající oční svaly pečlivě přemístěny.

Poškozená šlacha nebo sval se zkrátí, zatímco původní svalové připevnění zůstává. Tímto způsobem se lze vyhnout zvýšenému zatažení. Míra úspěšnosti operace je kolem 80 procent a vede ke zlepšení optických podmínek. V zásadě se může provádět v jakémkoli věku, ale pouze v případě, že postižené dítě může chodit.

Kromě toho trvá úplné rozvinutí zrakového systému těla tři až čtyři roky. Kromě toho je komunikace s pacientem od určitého věku snazší. Druh operace nakonec závisí na tom, v jaké fázi syndromu dítě trpí. Podle doporučení oftalmologů by však operace měla být prováděna pouze u dětí, pokud mají problémy s jejich vzpřímeným vzhledem. Kromě chirurgického zákroku mohou některé pomůcky také usnadnit život dítěte. Patří sem hranoly na brýlích nebo speciální sedadla ve škole.

Výhled a předpověď

Duaneův syndrom lze léčit pouze symptomatickou léčbou, příčinná léčba zde není možná. Stejně tak nedochází k samoléčení, takže postižené osoby jsou v každém případě závislé na léčbě. Pokud není Duanův syndrom léčen, přetrvávají různé malformace vnitřních orgánů a obvykle vedou ke snížení průměrné délky života postižené osoby.

Léčba je založena na přesných malformacích a příznacích. Ty lze relativně dobře omezit různými chirurgickými zákroky. Zejména operace na očích jsou nezbytné pro opětovné zlepšení kvality života pacienta. Pacienti jsou však stále závislí na brýlích. Malformace vnitřních orgánů jsou také opraveny, pokud je nutná náprava. Další kurz do značné míry závisí na přesné formě těchto malformací.

Bez léčby může Duaneův syndrom vést k závažným psychickým potížím, ke kterým může dojít nejen u dotyčné osoby, ale také u příbuzných. Svépomocná opatření mohou řešit mnoho omezení, a tím zlepšit kvalitu života pacienta.

Zde najdete své léky

➔ Léky na oční infekce

prevence

Duaneův syndrom je jedním z vrozených nemocí. Z tohoto důvodu neexistuje způsob, jak účinně zabránit utrpení.

Následná péče

S Duaneovým syndromem nejsou pro postižené téměř žádné možnosti následné péče. Pacient je primárně závislý na přímé léčbě lékařem. Především včasná diagnóza a včasná léčba mají velmi pozitivní vliv na další průběh této stížnosti a mohou zabránit dalším komplikacím nebo v nejhorším případě úplné slepotě.

Čím dříve je nemoc rozpoznána, tím lepší bude další průběh. Ve většině případů jsou pacienti s tímto onemocněním závislí na operaci. Tento zásah by měl být proveden velmi brzy, aby byl zaručen normální vývoj dítěte. Po takové operaci by postižená osoba měla po takové operaci odpočinout a postarat se o své tělo.

Je třeba se vyvarovat námahy nebo jiných stresujících činností a činností, aby tělo zbytečně nezatěžovalo. V mnoha případech potřebují postižení také podporu svých rodičů a vlastních rodin, aby se mohli vypořádat s každodenním životem. Milující a intenzivní péče má pozitivní vliv na průběh nemoci. Duanův syndrom zpravidla nesnižuje délku života pacienta.

Můžete to udělat sami

Duaneův syndrom vždy vyžaduje lékařské ošetření. Kromě toho mohou být přijata různá opatření ke zmírnění jednotlivých symptomů.

Doporučuje se pravidelný trénink očí, který doprovází operace šilhání. Ve většině případů musí postižené dítě nosit vizuální pomůcku. Pomůcky jako speciální sedačky ve škole mohou také usnadnit život dítěte. Přesné kroky, které je třeba zde provést, musí být projednány s lékařem. Rodiče, kteří si všimnou změn v osobnosti svého dítěte, by s nimi měli okamžitě mluvit.

Kosmetické abnormality často vedou k škádlení a šikaně a dítě odchází ze společenského života. Je vhodné zasáhnout včas av případě potřeby promluvit s učiteli. U těžkých duševních onemocnění se doporučuje návštěva terapeuta. Rodiče by v zásadě měli informovat své dítě o nemoci a pokud možno vysvětlit příznaky a možné důsledky.

Pokud vizuální poruchy přetrvávají i přes všechna opatření nebo se opakují po období léčby bez příznaků, je třeba znovu promluvit s odpovědným lékařem.