Z Von Willebrandův faktor je protein, který hraje klíčovou roli při srážení krve. V případě nedostatku koagulačního faktoru dochází k neukojitelnému krvácení.
Co je von Willebrandův faktor?
Faktor von Willebrand byl pojmenován po finském internistovi Erikovi Adolfovi von Willebrandovi. Ve své švédské práci Heredität pseudohemofili popsal klinický obraz dědičné poruchy koagulace krve. Toto bylo později pojmenováno Von Willebrandův syndrom po něm.
Teprve v 50. letech 20. století bylo objeveno, že příčinou Von Willebrandova syndromu je nedostatek proteinu, který zkracuje čas krvácení. Tento protein se pak nazýval von Willebrandův faktor.
Faktor Von Willebrand má přímý vliv na hemostázu. Jeho přímý účinek je omezen výhradně na buněčnou hemostázi, ale ovlivněna je také plazmatická krevní koagulace. Pokud je nedostatek Von Willebrandova faktoru, je hemostáza narušena. Von Willebrandova choroba, často označovaná jako Willebrandův-Jurgensův syndrom, je celosvětově nejčastější dědičnou hemofilií. Odhaduje se, že to postihuje 800 ze 100 000 lidí. Pouze dvě procenta však mají významné příznaky.
Funkce, efekt a úkoly
Von Willebrandův faktor je nosný protein pro krevní koagulační faktor VIII. Koagulační faktor VIII je antihemofilní globulin A. Von Willebrandův faktor cirkuluje v krvi společně s faktorem VIII. Tvorba komplexu chrání koagulační faktor před proteolýzou, tj. Před rozpadem proteinů.
V těle se von Willebrandův faktor může vázat na von Willebrandův receptor. Tento receptor, který se skládá z glykoproteinu Ib / IB, sedí na povrchu krevních destiček (trombocyty). Von Willebrandův faktor může také ulpívat na proteinech tzv. Subendoteliální matrice. Subendoteliální matrice je umístěna přímo pod polovinou horní vrstvy vaskulární výstelky. V případě zranění se tak může von Willebrandův faktor navázat na proteiny nebo na krevní destičky. Působí jako adhezivní protein a vytváří spojení mezi destičkami a poraněním.
Výsledkem je, že von Willebrandův faktor aktivuje primární hemostázu. Destičky ulpívají na vláknech poraněné stěny cévy a vytvářejí přes ránu tenkou síť. Destičky poté uvolňují různé látky, které pomocí chemotaxe přitahují více destiček. Současně tyto látky zajišťují, že postižená krevní céva se zužuje a méně krve může uniknout. Aktivované destičky se hromadí a tvoří zátku, která dočasně uzavře ránu. Tento proces prvního zastavení krvácení je známý jako buněčná nebo primární hemostáza.
Vzdělávání, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty
Von Willebrandův faktor je produkován megakaryocyty a endoteliálními buňkami vnitřní stěny krevních cév. Megakaryocyty jsou obří buňky, které se vyskytují hlavně v kostní dřeni. Jsou to prekurzorové buňky krevních destiček. Destičky jsou zúžením megakaryocytů. Ve svých α-granulích obsahují von Willebrandův faktor.
Von Willebrandův faktorový systém se měří v krvi s různými hodnotami společně s hodnotami faktoru VIII. Termín vWF: Ag popisuje velkomolekulární a multimerní část systému. Tento podíl lze chápat jako skutečný Von Willebrandův faktor. Kromě toho lze například určit aktivitu vWF.
Diferenciace jednotlivých složek hraje roli v diagnostice onemocnění, u nichž jsou narušeny části faktorového systému Von Willebrand. Referenční hodnota je 70 - 150% normy. Hodnota závisí na krevní skupině. Koncentrace v plazmě by měla být mezi 5 a 10 mikrogramy na litr.
Nemoci a poruchy
Zvýšené hladiny von Willebrandova faktoru lze nalézt v zánětu. Faktorem je tzv. Protein akutní fáze. Tyto proteiny lokalizují zánět, brání jeho šíření a podporují vlastní obranný systém těla v rehabilitačním procesu.
Von Willebrandův faktor v krvi lze také zvýšit při revmatických onemocněních, autoimunitních onemocněních a rakovině. Kromě toho užívání „antikoncepční pilulky“ může zvýšit hodnotu. Snížené hodnoty jsou ukazatelem přítomnosti Von Willebrand-Jürgensova syndromu.
Tato běžná porucha srážení krve je spojena se zvýšenou tendencí ke krvácení. Proto je Von Willebrand-Jürgensův syndrom jednou z hemoragických diatéz. Ve většině případů je příčinou onemocnění dědičné onemocnění faktorového systému Von Willebrand. Nemoc může být rozdělena do různých typů. Typ 1 má kvantitativní nedostatek faktorů. 80 procent postižených patří do této skupiny. Obvykle vykazují spíše mírné příznaky. Může dojít k dlouhodobému krvácení, zejména po operacích. U žen je menstruace zvýšena a v případě úrazu nárazem se tvoří rozsáhlé hematomy.
U typu 2 existuje dostatečný von Willebrandův faktor, ale není plně funkční. Jedná se tedy o kvalitativní vadu. Typ 3 je nejvzácnější forma. Pacienti 3. typu také vykazují nejzávažnější průběh. Faktor Von Willebrand v typu 3 zcela chybí nebo je snížen na méně než 5 procent.
Zvýšená tendence ke krvácení vede k častým krvácením z nosu (epistaxe), velkým oblastem „modřin“, dlouhému krvácení i po menších operacích, ke zvýšenému menstruačnímu krvácení a krvácení do kloubů (hemartróza). Většina pacientů s Von Willebrand-Jürgensovým syndromem nevyžaduje dlouhodobou terapii. Pacienti by se však měli vyhýbat lékům obsahujícím kyselinu acetylsalicylovou. Tyto inhibují také funkci krevních destiček. Pokud se vyskytují časté krvácení z nosu, lze použít vazokonstrikční nosní spreje.
Prodloužené menstruační období lze léčit hormonální antikoncepcí s vyšším podílem progestinu. U typu 3 tato opatření nejsou dostatečná. Ve většině případů je zde nahrazen traumatický faktor. Je také možná profylaktická substituce v intervalu dvou až pěti dnů.
.jpg)
.jpg)
