Ezofageální atrézie

Ezofageální atrézie je vrozené poškození jícnu, které se obvykle musí léčit chirurgicky. Terapeutické výsledky jsou často dobré.

Co je to jícnová síň?

V Ezofageální atrézie je to malformace jícnu. Ezofageální atrézie je mimo jiné charakterizována vážně zúženým nebo zcela chybějícím spojením mezi jícnem a žaludkem.

Výsledkem je, že jídlo přijaté postiženou osobou se nemůže přirozeně dostat do žaludku. Již vrozená jícnová síň může mít různé formy v závislosti na pacientovi; v převážné většině postižených (přibližně v 85% případů) je jícnová síň spojena s propojením (píštělí) mezi jícnem a průdušnicí, které neodpovídá zdravé anatomii.

V medicíně se takový případ nazývá ezofageální atrézie s tracheoezofageální píštělí. Tato tracheoezofageální píštěl může způsobit problémy, které se slinami nebo žaludeční šťávě dostávají do dýchacích cest, nebo že vzduch z dýchacích cest vede k roztažení žaludku.

Různé formy jícnové síně se vyskytují v průměru přibližně u 1 ze 3 000 novorozenců. Chlapci vykazují vývojovou poruchu o něco častěji než dívky.

příčiny

Příčiny a Ezofageální atrézie jsou stále velmi neznámé pro medicínu.

Předpokládá se však, že ezofageální atrézie se u plodu začíná vyvíjet během prvních několika týdnů těhotenství. Vývojová porucha vede k tomu, že oddělení postiženého plodu mezi jícnem a průdušnicí je omezené.

Tento předpoklad je mimo jiné podporován velkým počtem pacientů, kteří mají kromě ezofágové síně také píštěl mezi jícnem a průdušnicí.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Všechny formy jícnové síně způsobují těžkým nepohodlí postiženým novorozencům, a pokud se neléčí, vedou ke smrti. Novorozenci, kteří trpí jícnovou síní, jsou zpočátku pozorováni zvýšenou slinováním. Kromě toho dítě trpí extrémní dušností a silným kašlem.

Jícen a průdušnice jsou spojeny formováním píštěle. Výsledkem je, že když jsou děti krmeny, zbytky jídla se vždy dostanou do průdušky. Kůže a sliznice se zbarví do modra (cyanóza), protože tělo již nemůže dostávat dostatečný kyslík. Umělé krmení žaludeční sondou není možné.

Selhává kvůli odporu, protože spojení mezi jícnem a žaludkem buď chybí nebo je nedostatečně rozvinuté. Některé formy jícnové atresie často vedou k tzv. Aspirační pneumonii, která se projevuje zvýšenou sekrecí a křečemi bronchiálních svalů se zvýšenou dušností a dokonce i cyanózou.

Protože stav ezofageální atresie je život ohrožující kojence, je třeba chirurgicky odstranit zúžení a píštěle. Chirurgické ošetření může zajistit přežití dítěte až o 90 procent. Úspěch léčby však také závisí na dalších možných organických malformacích, které mohou ovlivnit jícen, gastrointestinální trakt, srdce, ledviny, páteř nebo končetiny.

Diagnóza a průběh

Podezření na dárek Ezofageální atrézie musí být v mnoha případech již poskytována jako součást prenatální diagnostiky (vyšetření plodu v děloze).

K tomuto účelu se používají zejména nahrávky využívající ultrazvuk. V této souvislosti může zvýšené množství amniotické tekutiny (známé také jako polyhydramnios v medicíně) u nastávající matky naznačovat ezofageální atresii.

Konečné diagnostické potvrzení ezofageální atresie však lze obvykle provést pouze na základě vyšetření novorozence pomocí žaludeční sondy a / nebo rentgenového záření. Mezi příznaky, které by mohly u novorozence znamenat jícnovou síň, patří zvýšené množství pěnivých slin a silné kašel při pokusech o krmení.

Úspěšně léčená jícnová síň u novorozence obvykle vyžaduje několikaletou následnou léčbu. Možné komplikace po léčbě zahrnují například relaxaci průdušnice nebo obnovené zúžení v ošetřené oblasti jícnu. Ve většině případů lze úspěšně léčit jícnovou síň, zejména u kojenců s porodní hmotností nad 1500 ga intaktním srdcem.

Komplikace

Pokud je jícen tak špatně zdeformovaný, že se jídlo již nemůže přirozeně dostat do zažívacího traktu nebo pokud spojení mezi jícnem a žaludkem zcela chybí, je tato porucha pro postiženou osobu fatální, pokud se neléčí. Malformaci lze obvykle chirurgicky opravit.

Pokud je ezofageální atrézie velmi výrazná, je postup nutný v dětství. Komplikace z této operace jsou častější u dětí než u dospělých. Na jedné straně lze očekávat smrštění švu, což může mít za následek zúžení a následnou překážku v jídle.

Pokud dojde v důsledku operace k zjizvení jícnu, může to mít podobný účinek. Existuje také riziko stehové nedostatečnosti, což je zejména případ, kdy je třeba napravit větší vadu. V tomto případě se zvyšuje riziko tvorby píštěl, které v nejhorším případě může dokonce ovlivnit plíce.

Kromě toho existuje další riziko, které je specifické pro děti. Po chirurgické korekci jícnové atresie jsou často nezbytné následné intervence, protože děti spolkly cizí tělesa, která blokují jícen častěji než obvykle.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Ezofágová síň je vrozená porucha jícnu. První poruchy a abnormality se proto objevují ihned po narození. Pokud dojde k nesrovnalostem v příjmu potravy nebo pokud dojde k poruchám dýchání, potřebuje novorozenec lékařskou péči co nejrychleji. Pokud kůže zčervená, vypadá bledě nebo je poškozeno dýchání, je třeba co nejdříve jednat. Slabost nebo omezení pohybu dítěte by měla být chápána jako varovný signál. Pokud jsou potíže s dýcháním, musí být přítomnými přijata opatření první pomoci, protože jinak existuje riziko předčasné smrti.

Ve většině případů dochází k porodu za přítomnosti porodníků nebo zdravotnicky vyškoleného personálu. Proto si první tým všimne prvních nesrovnalostí a automaticky se zahájí nezbytné kroky. Pokud je při krmení dítěte, nepravidelném polykání nebo zvýšené tvorbě slin zaznamenána abnormalita, je třeba jednat. Protože toto onemocnění může vést k předčasné smrti, musí být vždy rychle a okamžitě učiněna profesionální akce. Pokud je kašel nebo pokud jsou přijímané potravní prvky okamžitě zvraceny, dítě potřebuje lékařskou pomoc. Zvláštní rysy srdečního rytmu, zrakových abnormalit těla a malformací musí být zkoumány a léčeny podrobněji.

Léčba a terapie

Ezofageální atrézie obvykle vyžaduje chirurgický zásah postiženého dítěte co nejdříve.V době před odpovídající operací je horní část nemocného dítěte obvykle zvýšena. S pomocí sondy jsou sliny a další sekrety, které nemohou být spolknuty kvůli jícnové síni, neustále vysávány.

Které chirurgické metody se používají k léčbě atresie jícnu v každém jednotlivém případě, závisí především na formě a závažnosti malformace. Pokud například spojení mezi horní a dolní částí jícnu chybí jen na poměrně krátké vzdálenosti, může být tato vada často opravena v rámci jednorázové operace.

Pokud ezofageální atrézie vyžaduje spojení částí jícnu na delší vzdálenosti, je například možné nejprve prodloužit jícen po určitou dobu nebo nahradit chybějící části tkáně ze střeva nebo žaludku. Stávající píštěle do dýchacích cest musí být uzavřeny tak, aby vniknutím cizích těles nebylo ohroženo dýchání.

prevence

Od přesných příčin a Ezofageální atrézie jsou neznámé, vývojové poruše lze jen stěží zabránit. Pravidelné prenatální prohlídky však mohou pomoci odhalit příznaky jícnové síně v rané fázi. Tímto způsobem je možné rychle po narození postiženého dítěte přijmout nezbytná lékařská opatření.

Můžete to udělat sami

Pokud je přítomna jícnová síň, je třeba neprodleně navštívit nemocnici nebo odbornou kliniku. V akutních případech musí být pohotovostní lékař upozorněn, protože může být nutné okamžitě zahájit pohotovostní operace. Po operaci to musí nemocné dítě vzít snadno. Mírné cvičení je možné po konzultaci s pediatrem, přičemž rozhodující je zdravotní stav.

Kromě toho by rodiče měli dodržovat pokyny lékaře týkající se péče o rány. Pokud se vyskytnou komplikace, je nejlepší informovat lékaře ihned. Vedlejší účinky a interakce by měly být také projednány s odborníkem.

Je také důležité určit příčinu jícnové síně a spolupracovat s lékařem, aby nedošlo k nové lékařské pohotovosti. Syndrom je obvykle vrozený, proto jako diagnostická metoda postačují obvyklé screeningy novorozenců. Rodiče postiženého dítěte by si měli stále dávat pozor na neobvyklé příznaky a v případě pochybností informovat lékaře.

Kromě toho může být užitečné vyrovnat se se stresem spojeným s utrpením v rámci terapie. To je zvláště nutné, pokud je nemoc závažná.