SAPHO syndrom

SAPHO syndrom je onemocnění ze skupiny revmatických onemocnění, které je spojeno s kardinálními příznaky synovitida, akné, pustulosa, hyperostóza a osteitida. Příčinou je pravděpodobně kožní infekce. Dosud byla léčba čistě symptomatická.

Co je SAPHO syndrom?

Revmatická onemocnění tvoří okruh nemocí s přidruženými bolestivými stavy pohybového aparátu. Mnohočetné onemocnění způsobené revmatickými chorobami je tzv SAPHO syndrom. Jméno je zkratka složená z prvních písmen charakteristických příznaků.

Mezi příznaky proto patří zejména synovitida, akné, pustulóza, hyperostóza a osteitida. Ve většině případů nejsou jednotlivé příznaky okamžitě identifikovány jako koherentní klinický obraz kvůli variabilitě exprese. Syndrom SAPHO obvykle postihuje mladé ženy a muže.

Incidence ani prevalence syndromu nejsou jisté. Protože do 20 let bylo dokumentováno pouze asi 20 případů, předpokládá se relativně nízká četnost. Tento syndrom je spojen s kožními infekcemi, psoriázou, sakroiliitidou, střevními chorobami a lymskou chorobou.

příčiny

Přesná etiologie syndromu SAPHO není dosud známa. Vzhledem k variabilitě nemoci nelze očekávat jednotnou historii vývoje. Protože se zdá, že všechny případy syndromu jsou spojeny s dermatologickými příznaky, je v současnosti nejpravděpodobnější příčinou kauzální kožní infekce.

V etiopatogenezi existují spekulace o kauzální subklinické infekci ve formě akné, z níž by se mohla vyvinout imunitně reaktivní osteomyelitida. Doprovodná symptomatická periostitida a fázová bolest kostí pacientů mohou být také způsobeny touto příčinou.

Totéž platí pro sousední synovitidu. Jak mohly vztahy vypadat podrobně, nebylo jednoznačně objasněno. Genetické faktory by mohly být také zapojeny do vývoje nemoci. Alespoň to navrhuje zvířecí model cmo myši, který dokumentoval rodinné seskupení.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Pacienti se syndromem SAPHO trpí příznaky různé závažnosti a velké variability. Kardinálními příznaky jsou akronym vytvářející příznaky synovitidy, akné, pustulózy, hyperostózy a osteitidy. V mnoha případech jsou příznaky u různých pacientů velmi odlišné.

Hlavní příznaky jsou obvykle spojeny s dalšími příznaky onemocnění, zejména s únavou, příznaky těžké bolesti nebo gastrointestinálními příznaky. Pacienti jsou často znetvořeni kvůli jejich kožním příznakům. Jejich schopnost účastnit se každodenního života je také omezená.

Většina pustulózy u postižených je soustředěna v rukou a nohou. Hyperostózy se nacházejí především ve sternoclavikulárním kloubu. Ostitida může být vyjádřena jako spondylarthropatie, spondylodiscitida, chronická recidivující multifokální osteomyelitida nebo pustulární arthroosteitida. Ne každý pacient musí mít všech pět hlavních příznaků.

Diagnóza a průběh nemoci

Zvýšení markerů HLA-B8 a HLA-B27 není povinným diagnostickým kritériem pro syndrom SAPHO. Pouze u některých pacientů došlo ke zvýšení. Pro diagnostiku je zásadní přehled symptomů. V mnoha případech variabilita závažnosti ztěžuje včasnou diagnózu.

Diagnóza je založena na zobrazovacích postupech, jako je skeletální scintigrafie a MRI, protože všechny laboratorní nálezy v syndromu SAPHO jsou považovány za méně charakteristické. Včasná diagnóza naznačuje příznivou prognózu. Protože syndrom jako celek je obvykle diagnostikován pouze v pokročilém stádiu, lze očekávat absolutně příznivou prognózu jen zřídka. V pozdějších stádiích syndromu závisí prognóza do značné míry na symptomech, které se mohou v jednotlivých případech velmi lišit.

Komplikace

V první řadě trpí syndromem SAPHO závažné kožní potíže. To může také vést ke snížené estetice, takže ti, kteří jsou postiženi, se již nebudou cítit dobře nebo trpí komplexem podřadnosti a výrazně sníženou sebeúctou.

Šikana a škádlení mohou také nastat a mají negativní dopad na psychický stav pacienta, takže syndrom může vést k psychickému rozrušení nebo depresi. Navíc většina pacientů syndromu také trpí vyčerpáním a trvalou únavou, která však nemůže být kompenzována pomocí spánku. Dokonce i každodenní věci a činnosti jsou pro většinu postižených obtížné, takže závisí na pomoci ostatních lidí v každodenním životě.

Většina pacientů je na zmírnění příznaků závislá na psychologické léčbě. Pro tento syndrom je však také nezbytná medikace. Zpravidla není ovlivněna délka života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Syndrom SAPHO musí být vždy léčen lékařem. V nejhorším případě to může také vést ke smrti dotyčné osoby, pokud se syndrom nezachází včas. Z tohoto důvodu má včasná diagnostika a léčba syndromu vždy pozitivní účinek na další průběh nemoci.

Pokud pacient trpí velmi těžkou akné, měl by být konzultován. To také vede k tvorbě pustulí na kůži a kůže je obvykle také ovlivněna zarudnutím a svěděním. V mnoha případech únava také indikuje nemoc, zejména pokud se vyskytuje delší dobu a bez zvláštního důvodu. K označení syndromu SAPHO však nemusí být přítomny všechny příznaky.

První diagnózu syndromu může provést praktický lékař nebo dermatolog. Průměrná délka života postižené osoby není touto nemocí omezena ani snížena. Zpravidla lze syndrom léčit relativně dobře, takže je obvykle zcela vyléčen.

Léčba a terapie

Terapie SAPHO syndromu byla dosud čistě symptomatickou léčbou. Protože příčiny nebyly jednoznačně objasněny, lze léčit pouze jednotlivé příznaky. Takže tento syndrom zatím není vyléčitelný. Pro symptomatickou léčbu pacientů jsou k dispozici nesteroidní protizánětlivá léčiva, jako jsou NSAID. Kromě toho musí pacienti v rámci léčby obvykle změnit svůj život, a tak se například trvale vyhnout bolestivému stresu.

V mnoha případech vedla fyzioterapeutická péče ke zlepšení příznaků a především příznaků bolesti. Protože je zřejmé imunologické spojení, imunosupresivní látky, jako jsou kortikoidy, se v současnosti také používají k léčbě postižených. Byly také popsány terapeutické přístupy využívající látky jako MTX a kolchicin.

S bisfosfonáty, jako je kyselina zoledronová, se nabízejí další terapeutické přístupy. V současné době se také testují jednotlivá antibiotika, například doxycyklin a azithromycin. Interferonová terapie může také sloužit jako imunosupresivní terapie. Protože syndrom SAPHO je u pacientů často vnímán jako znetvoření, je v jednotlivých případech kromě fyzické terapie poskytována psychoterapeutická péče.

V terapii se pacienti učí lépe se vypořádat se svou nemocí a zpracovat prožitek znetvoření. Stabilizace psychologické situace ukázala pozitivní vliv na průběh nemoci v souvislosti s mnoha různými nemocemi a v jednotlivých případech dokonce zmírnila subjektivně vnímané bolesti.

prevence

Přestože nyní existují logické spekulace o příčině syndromu SAPHO, definitivní příčiny stále nejsou podrobně známy. Protože etiologie nebyla objasněna, nejsou dosud k dispozici žádná profylaktická opatření. Momentálně syndromu nic nebrání.

Následná péče

Ve většině případů mají osoby postižené syndromem SAPHO k dispozici velmi málo a pouze velmi omezená přímá následná opatření. Z tohoto důvodu by osoby postižené tímto onemocněním měly konzultovat lékaře velmi brzy, aby se předešlo dalším možným komplikacím a stížnostem, protože nemůže samostatně vyléčit. Protože je syndrom SAPHO genetickým onemocněním, nemůže být obvykle zcela vyléčen.

Pokud tedy chcete mít děti, mělo by být vždy provedeno nejprve genetické testování a poradenství, aby se předešlo opakování nemoci u potomků. Ve většině případů může být syndrom SAPHO zmírněn měřením fyzioterapie nebo fyzioterapie. Dotčená osoba může také provádět mnoho cvičení ve svém vlastním domě, aby zabránila výskytu dalších stížností a urychlila hojení.

Většina lidí postižených syndromem SAPHO je také závislá na užívání léků. V případě jakýchkoli dotazů nebo nejasností je třeba se nejprve poradit s lékařem a nejprve konzultovat lékaře. Rovněž je třeba dodržovat předepsané dávkování a pravidelný příjem.

Můžete to udělat sami

Pacienti s diagnózou syndromu SAPHO mohou přijmout různá opatření ke zmírnění svých příznaků. Doporučuje se dostatečný přísun tepla do těla, zamezení průvanu a nosit ochranný oděv v chladném prostředí. Podporují pohodu a vyhýbají se možným komplikacím.

Muskuloskeletální systém musí být náležitě chráněn před přetížením. Denní úkoly by měly být prováděny podle specifikací organismu. Pokud je to možné, mělo by být restrukturalizováno nakládání s fyzickými činnostmi nebo povinnostmi v každodenním životě. Měly by být distribuovány po konzultaci s lidmi v bezprostřední blízkosti. Cvičení a tréninkové jednotky z oblasti fyzioterapie mohou pomoci zmírnit stávající příznaky. Tato školení mohou být kdykoli použita osobami, které jsou ovlivněny v každodenním životě. Podporují organismus a pomáhají vyrovnat se s nemocí.

Kognitivní terapie mohou pomoci při řešení existující bolesti. Pacienti uvádějí, že metody relaxace jsou také užitečné.Pravidelné používání autogenního tréninku, meditace nebo jógy ukázalo, že mohou být úspěšní jako možnosti svépomoci. Pacienti si často stěžují na únavu. Měli byste si v každodenním životě nechat dostatek odpočinku a nechat tělo regenerovat. K tomu je také vhodná optimalizace hygieny spánku.