Oligohydramniová sekvence popisuje účinky nedostatečné produkce plodové vody. Jedná se o závažné malformace, které se během embryogeneze vyvíjejí v důsledku malého množství plodové vody. Nemoc je fatální.
Co je to oligohydramniová sekvence?
© Shanvood - stock.adobe.com
Oligohydramniová sekvence popisuje účinky nedostatečné produkce plodové vody během těhotenství. Embryo se nemůže normálně vyvíjet kvůli omezenému prostoru kvůli malému množství plodové vody. Vyskytují se závažné malformace vnitřních a vnějších orgánů. Nejprve byl syndrom popsán americkým patologem Edith Potterovou s oboustrannou absencí ledvin (bilaterální renální ageneze). Proto se také nazývá Potterův syndrom určený.
Potter provedl kolem 5000 pitev na 3 samičích a 17 samčích embryích nebo novorozencích. Protože malformace nejsou omezeny na nepřítomnost ledvin, používá se termín oligohydramniová sekvence. Nedostatek plodové vody během těhotenství se také nazývá oligohydramnios. Podle definice se jedná o případ, kdy množství plodové vody klesne pod 200 až 500 ml.
Index plodové vody je menší než 5,1 cm nebo vklady plodové vody jsou menší než 2 cm mezi placentou (placentou), stěnou dělohy a plodem. Oligohydramnie se vyskytuje až u čtyř procent těhotenství a může mít několik příčin. Z toho se jen zřídka vyvíjí oligohydramniová sekvence.
příčiny
Příčinou oligohydramniové sekvence je nedostatek plodové vody. Nejčastější příčinou předčasného prasknutí močového měchýře je ztráta plodové vody. To však není příčinou oligohydramniové sekvence, protože ke ztrátě plodové vody dochází krátce před narozením. Oligohydramniová sekvence se může vyvinout pouze v přítomnosti dlouhodobých oligohydramnios. To je způsobeno hlavně sníženou produkcí moči embryem.
K tomu může vést i těžká retardace růstu dítěte. Funkční poruchy placenty v důsledku vysokého krevního tlaku nebo konzumace nikotinu také někdy způsobují oligohydramnios. Dalšími důvody mohou být obstrukční onemocnění močových cest nebo chromozomální aberace. V důsledku nedostatečného množství plodové vody je dostatek místa pro embryo, protože se může vyvíjet pouze v plodové vodě.
Tyto omezené prostorové podmínky vedou k neobvyklým růstovým podmínkám pro plod. Všechny malformace jsou kvůli tomu. V některých případech však stávající malformace ledvin nebo močových cest mohou omezit produkci moči a vylučování moči. To má za následek sníženou produkci plodové vody, což zase brzdí vývoj zbývajících orgánů.
Celkově tedy není zcela jasné, zda klinický obraz oligohydramniové sekvence může být také geneticky určen, nebo je skutečně založen pouze na poruchách růstu způsobených oligohydramniemi. Může také existovat více příčin.
Příznaky, onemocnění a příznaky
Oligohydramniová sekvence je charakterizována těžkou interní a externí dysplázií. Nejdůležitějším příznakem je malformace genitourinárního traktu. Obě ledviny jsou zvláště postiženy. Buď úplně chybí (renální ageneze) nebo jsou silně nedostatečně rozvinuté. Kromě toho existuje plicní hypoplasie (málo aktivní). Kromě klubových nohou mohou nastat i jiné deformace končetin nebo páteře.
Malformace na tváři, známé jako Potterovy tváře, jsou zvláště patrné. Tyto dysmorfismy jsou podobné Downovu syndromu. Zvonky jsou speciálně tvarovány pro nízko nasazené a ploché uši. Chrupavková substance ušních chlopní chybí. Dalším příznakem je mediální epicanthus. Jedná se o dvojitý záhyb podobný mongolskému záhybu na vnitřním okraji oka.
Kromě toho je oční úleva poměrně velká, která se označuje jako hypertelorismus. Koneckonců, dolní čelist je nedostatečně vyvinutá. Zdá se proto, že je zkrácený. Prognóza onemocnění je velmi špatná. Pouze z důvodu renální ageneze dochází k úmrtí buď před narozením dítěte, nebo krátce poté.
Diagnóza a průběh nemoci
Potterův syndrom nebo oligohydramniová sekvence již mohou být diagnostikovány prenatálně v rámci prenatálního ultrazvukového vyšetření. Od 17. týdne těhotenství je jasně vidět Potterův syndrom. To může být určeno výraznou retardací růstu a neobvyklým nuceným držením těla kvůli nedostatku prostoru kvůli nedostatku plodové vody.
Komplikace
Díky oligohydramniové sekvenci trpí děti velmi malformacemi a malformacemi. Ve vážných případech mohou být děti narozeny mrtvé nebo umírat krátce po narození. Rodiče a příbuzní dítěte zpravidla trpí také závažnými psychickými stížnostmi a také depresí.
Dále mohou být ledviny u pacienta zcela nepřítomné, takže dítě je přímo závislé na dialýze. Může se také vyskytnout Downův syndrom a výrazně snížit kvalitu života postižené osoby. Dolní čelist je zkrácena a jsou zde také problémy se sluchem a zrakovým postižením. Ve většině případů však dítě umírá krátce po narození v důsledku oligohydramniové sekvence.
Ošetření oligohydramniové sekvence po narození bohužel není možné. Stížnost však může být diagnostikována relativně brzy, takže je možné včasné léčení tohoto onemocnění. Deficity plodové vody mohou být kompenzovány, takže lze zabránit malformacím. Oligohydramniová sekvence nepředstavuje zdravotní riziko pro matku a nedochází ke snížení střední délky života.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Dalekosáhlé důsledky nedostatku plodové vody jsou pro vyvíjející se dítě dramatické. V důsledku toho dítě umírá. Možné příčiny oligohydramniové sekvence nebyly objasněny, jsou zřejmé multicauzální příčiny.
Je pravda, že oligohydramniová sekvence může být diagnostikována prenatálně a jako součást rutinního ultrazvukového vyšetření. Přítomnost oligohydramniové sekvence však může být rozpoznána až po 17. týdnu těhotenství. Pak je však příliš pozdě na ukončení těhotenství. Pokud však gynekolog včas zjistí nedostatek plodové vody, může být kompenzován. V takovém případě je pravděpodobné, že se dítě narodí zdravé nebo má jen malé následné poškození.
Pokud existuje výrazná oligohydramniová sekvence, nenarozené dítě často umírá před narozením. Někdy nezemře, dokud krátce nato. Kvůli nedostatku místa v amniotickém vaku bylo postižené dítě tak silně poškozeno, že by nemohlo přežít ani s nejlepší lékařskou pomocí. V některých případech se děti rodí naživu, ale mají vážné poškození ledvin. Okamžitě jste na dialýze. Takové děti se učí, že návštěvy u lékaře jsou součástí jejich krátkého života.
Terapie a léčba
Bohužel, terapie již není možná, pokud existuje výrazná oligohydramniová sekvence. Prognóza je 100 procent osudná. Pokud se dítě nenarodí mrtvé, zemře během krátké doby v důsledku malformací ledvin a plic. Spouštěcí příčina oligohydramniové sekvence (oligohydramnios) však může být léčena během těhotenství. Jak již bylo zmíněno, oligohydramnium se vyznačuje sníženým množstvím plodové vody.
Důkazem toho je neobvykle malá děloha a snížený pohyb dítěte. To již naznačuje stísněné vesmírné podmínky. Někdy stačí, aby těhotná žena vypila tolik vody, aby se množství plodové vody vrátilo zpět do normálu. To je případ, kdy pouze dočasné příčiny vedly ke snížení plodové vody. Pokud však množství pitné vody nelze vyrovnat pitím, může dítě očekávat nežádoucí vývoj.
V tomto případě existuje také možnost kompenzace množství plodové vody pomocí amniotické infuze. Amniotická infuze je doplňování plodové vody zvenčí. Prostřednictvím katétru nebo jehly je prostor plodové vody naplněn roztokem glukózy a soli. Toto opatření se provádí pod ultrazvukovou kontrolou. Pokud je však dítě ve špatném obecném stavu, je metodou volby dítě předčasně porodit. Indukci zrání plic by však mělo být zahájeno předem.
Výhled a předpověď
Pokud během těhotenství vznikne nedostatečná plodová voda, může to být pro embryo trest smrti. Příliš málo plodové vody znamená, že se nenarozené dítě nemůže správně vyvíjet. Trpí vážnými malformacemi v důsledku oligohydramniové sekvence nebo zemře při porodu.
Očividně oligohydramniová sekvence vzniká multifaktoriální. Většina dětí s výslednými deformitami a následným poškozením umírá při narození nebo krátce později. Ti, kteří přežijí déle, jsou vážně poškozeni a deformováni v mnoha orgánových systémech a končetinách. Mimo jiné ledviny chybí. To samo o sobě brání tomu, aby mnoho dětí přežilo. Přeživší jsou závislí na dialýze.Mají také nejzávažnější deformity.
V současné době však mohou prenatální vyšetření určit, zda je nebo není dostatek plodové vody. Pokud je zjištěn nedostatek, lze zvýšit množství plodové vody. Tímto způsobem lze zabránit vážnému následnému poškození způsobenému oligohydramniovou sekvencí. Je však problematické, že toto vyšetření má smysl až po 17. týdnu těhotenství, protože lékaři nemohou předem stanovit nedostatek plodové vody. Do té doby bude na potrat příliš pozdě.
Pokud je však v této chvíli rozpoznán nedostatek plodové vody, většina dětí se může narodit zdravá as dobrou prognózou. Některé vykazují mírné deformace.
prevence
Aby se zabránilo oligohydramniové sekvenci, musí být během těhotenství zajištěno dostatečné množství plodové vody. Pokud se vyskytnou známky oligohydramnií, měla by být okamžitě přijata vhodná opatření k doplnění plodové vody.
Můžete to udělat sami
Protože oligohydramniová sekvence je fatální onemocnění, existuje jen velmi málo svépomocných opatření. Aby se zabránilo oligohydramniové sekvenci, musí být během těhotenství vždy zajištěno dostatečně velké množství plodové vody. Někdy stačí, aby těhotná žena kompenzovala zvýšené ztráty tekutin pitím.
Pokud je již diagnostikována sekvence oligohydramnios, je průměrná délka života nenarozeného dítěte vzhledem k možnému poškození plic a ledvin již velmi nízká. Protože to představuje výjimečnou psychologickou situaci pro rodiče a příbuzné, je důležité poskytnout dostatečnou podporu. Jako postižená osoba může pomoci otevřít takové podpůrné nabídky, které často nabízejí nemocnice a psychologické služby. Vaše vlastní sociální prostředí by nemělo být v takové situaci zanedbáno. Neporušené sociální prostředí může pomoci vyrovnat se se stresem oligohydramniové sekvence a jeho důsledky.
První známky deprese je třeba brát vážně a reagovat na ně. Alternativní terapie a relaxační metody, jako je jóga a meditace, vám mohou pomoci získat novou odvahu čelit životu i v době těžké nemoci u vašeho vlastního dítěte nebo u milovaného dítěte.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
