Tak jako embryonální vývoj hlavy je shrnut vývoj lebky, diferenciace systémů hrtanového oblouku a vývoj kraniofaciálního systému. Vývoj lebky tvoří hlavně kostnatou základnu lebky, zatímco orgány jsou tvořeny z faryngeálních oblouků. Vývojové poruchy způsobují dysplazie (viditelné malformace).
Co je to embryonální vývoj hlavy
Vývoj hlavy embrya je vícefázový proces, během kterého hlava a její struktury také vyvíjejí embryonální krk. Fáze vývoje odpovídají vývoji lebky, diferenciaci faryngeálních oblouků a diferenciaci kraniofaciálního systému. Základním prvkem pro embryonální systém hlavy a krku jsou faryngální oblouky a para- a prechordální chrupavky, které jsou připevněny k nejvyšším somitům.
Kroky vývoje jsou prováděny na genetickém základě. Odpovědné geny jsou spojeny s Homeoboxovými geny. Pro samotnou lebku jsou jako výchozí materiály relevantní nervový hřeben, paraxiální mezoderm, týlní somiti a dva horní faryngální oblouky. Žvýkací aparát, kůstky, mimické svaly, hyoidní kost, hrtan a části tepen se liší od hrtanových oblouků. Vývoj kraniofaciálního systému odpovídá strukturálnímu vývoji obličeje z dříve vytvořených obličejových boulí.
Funkce a úkol
Mezi vývojem kapsle lebky a vývojem meningů existuje úzká souvislost. V šestém týdnu embryonálního vývoje je systém pro mozek obklopen kondenzovanými mezenchymálními buňkami. Vnější list je stlačen do dura mater encephali. Leptomeninx vychází z vnitřního listu. V části mozkové základny se meninxová primitiva stala pre-chrupavkovými buňkami chondrocrania. Kromě toho se tvoří osteoblasty desmocrania. Preformovaná část lebky je chrupavkovitá a nazývá se chondrocranium. Po osifikaci tato část odpovídá základně lebky.
Část lebky je mezenchymální. Toto takzvané desmocranium je osifikováno, aby vytvořilo střechu lebky a tvoří velkou část kostí, které leží ve viscerocraniu. Squama occipitalis a pars squamosa ossis temporalis mají chondrální a desmální původ.
Základ lebky vzniká v průběhu embryonálního vývoje především prostřednictvím procesů chondriální osifikace, která probíhá na chondrocraniu. Lebka má svůj původ v desmální osifikaci na základě desmocrania. Chrupavkovitá základna lebky je vytvořena z materiálu z notochordu. Základem toho jsou prechordally spárované centrální chrupavky a jejich postranní chrupavkové páry alae temporales a orbitales.
Bazální deska lebky vzniká na předním konci notochordu. Dvojice ušních kapslí, které později přijímají vnitřní ucho, jsou vytvořeny na opačné straně. Bazální deska je spojena s týlními somity, kteří se podílejí na vývoji foramen magnum. Zbytky chrupavky z osifikačních center zůstávají v klusu až do puberty. Některé části lebky zůstávají po celý život chrupavkovité, například nosní přepážka.
V oblasti desmocrania se vytváří protikladná interakce osteoblastů tvořících kosti a osteoklastů degradujících kosti, což umožňuje širokou škálu osifikace. Takto mohou vzniknout komplikované vztahy tvaru a délky jednotlivých kostí lebky.
Sutury jsou kontaktní body rostoucích lebkových desek, které vytvářejí kostní stehy. Stehy obvykle osifikují postnatálně. Střecha lebky se proto může rozšiřovat podle svého tvaru. Na kontaktních místech u novorozenců lze vidět velké krycí kostní desky a spojovací tkáňové mezery známé jako fontanely.
Faryngeální diferenciace oblouku sleduje tyto lebeční procesy. Vývoj začíná ve věku čtyř nebo pěti týdnů. V pátém týdnu se v oblasti ventrolaterální hlavy vyskytují čtyři ektodermální deprese, které se nazývají žabí rýhy. Z vnitřku směrem k těmto žábrovým rýhám vyrůstají čtyři hltanové váčky endodermu. Tyto procesy dělí mezodermální tkáň na čtyři faryngeální oblouky. Kaudální, pátý faryngeální oblouk je špatně diferencovaný a brzy ustupuje. Všechny faryngeální oblouky se stávají chrupavkovými elementy nebo svalovými strukturami, přičemž každému z nich je přiřazen faryngální obloukový nerv a faryngální oblouková tepna.
Endodermální vnitřní hltan tvoří jednotlivé orgány oblasti hlavy a krku. Pod ektodermálními vnějšími krčními rýhami se pouze první stává orgánem, který se stává vnějším zvukovým kanálem a součástí bubínku. Krční dutina migruje v kaudálním směru a migruje ve směru druhého faryngeálního oblouku, takže na bočním krku je vytvořena dutina s uzávěrem.
Následný vývoj kraniofaciálního systému se zaměřuje na aplikaci obličejových boulí. Vezikuly přední části mozku se rozšiřují a společně s prvním hlenovým obloukem a vydutím srdce vymezují oblast hlavy a ústa dítěte. Ústní dutina je uzavřena orofarynxovou membránou, která později trhá a spojuje předek s amniotickou dutinou. Ve čtvrtém týdnu se vytvoří ektodermálně zakrytý polštář mezenchymu, ze kterého vycházejí nosní hrboly středního kraniálního čela a horní a dolní čelistní hrboly.
K první diferenciaci výdutí obličeje dochází prostřednictvím ektodermálního zahuštění, které vede ke vzniku čichového plaketu na koncích výdutí čela a nosu. Proliferace mezodermu ji mění na čichové jámy a čichové vaky a také dělí střed od boční nosní boule na obou stranách. Pak slza-nosní brázda odděluje boční nosní vydutí od vydutí horní čelisti. Injekce povrchového epitelu podporuje vývoj slzného vaku a nosního kanálu. Nosní dírky jsou vytvořeny z bočních nosních vyboulení.
Intermaxilární segment je tvořen středními nosními vybouleními, které rostou směrem k sobě a vejdou do spárované palatální anlage horní čelisti. Poté, co prvky spolu narostou, se vytvoří nosní nos. Řezný kanál zůstává otevřený jako šev.
Oční systémy zažívají frontalizaci. Přívěsky pro vnější ucho migrují z oblasti krku v lebečním směru. Současně, maxillary boule tlačí kolem laterální nosní boule a splyne s centrální nosní boulou. Boční horní ret, horní čelist a spárovaná sekundární palatální anlage vycházejí z horního vyboulení čelisti. Mediálně fúzované maxilární boule vytvářejí základnu spodního rtu a desmální čelist. Boční čelist a horní hřebeny se spojí, takže široký otvor stomatodea se zužuje, aby vytvořil definovanou ústa.
Nemoci a nemoci
Poruchy embryonálního vývoje od čtvrtého týdne embryonálního vývoje mohou narušením vývoje hlavy způsobit různé malformační syndromy. Některé z těchto poruch souvisejí s genetikou a mutacemi. Ostatní jsou upřednostňováni vnějšími faktory, jako je vystavení toxinům nebo podvýživa během těhotenství.
Poruchy vývoje desmocrania mohou například odpovídat včasné osifikaci jednotlivých šicích materiálů. Tento jev je známý jako kraniosynostóza a vede k deformovaným tvarům lebky, jako je lebka věže, špičatá lebka, lebka lebky, trojúhelníková lebka nebo křivá lebka. Některé lebeční dysplazie jsou spojeny s mentálním vývojovým zpožděním nebo mentální retardací, jako je předčasná osifikace všech sutur, která omezuje mozek pacienta a brání jeho rozšiřování.
Pokud vývojová porucha neodpovídá poruchám vývoje lebky, ale poruchám vývoje hlenového oblouku, mohou také vzniknout závažné příznaky. Zbytky z laterálního cervikálního sinusu se mohou vyvinout například krční píštěle, které sahají dolů do hltanu nebo slepě končí.
Další symptomy se vyskytují u aktuálních malformačních syndromů, jako je Goldenharův syndrom, který způsobuje oculo-aurikulo-vertebrální dysplasii. Tento syndrom je způsoben kombinovanými anomáliemi v prvním a druhém faryngeálním oblouku a je spojen s příznaky vedení s nedostatečně rozvinutou oblastí čelistí a hypoplastickým uchem.
Tyto malformace jsou spojeny s dyspláziemi krční páteře. Narušení vývoje kraniofaciálního systému může mít také za následek zjevné malformace. Například, pokud střední nosní vyboulení se jen neúplně spojí s maximálním vydutím, vytvoří se rozštěp rtu a patra. Poruchy tvorby rozštěpu mohou vést k abnormalitám, jako je příčný rozštěp obličeje nebo rozštěp dolního rtu. Klinický obraz poruch během embryonálního vývoje hlavy je proto různorodý.
