Dysproteinémie

Pacienti s Dysproteinémie trpí vrozenou nebo získanou disproporcí v krevních proteinech. Protože se tyto proteiny vyrábějí v játrech, poškození jater je v mnoha případech za jevem. Léčba se provádí v závislosti na primární příčině.

Co je to dysproteinémie?

Řecká předpona „Dys“ doslova znamená něco jako „rušení“ nebo „porucha“. „Ämie“ znamená „v krvi“ v němčině. Složené slovo dysproteinémie se používá v lékařském žargonu pro poruchu složení krve. Pacienti s dysproteinémií mají abnormálně složené hladiny proteinů v krvi.

Tato porucha vede k disparitě plazmatických proteinů. Lékař chápe plazmatické proteiny jako buněčné prvky krve: tj. Stavební bloky proteinů. Místo kvalitativního nesouladu má dysproteinémie kvantitativní nesoulad. Porucha se v podstatě týká tzv. Albuminů a globulinů.

Globuliny jsou zásobní proteiny. Albumin je jediný krevní protein, který se nepočítá mezi globuliny, ale stejně jako globuliny je to globulární protein. Dysproteinémie může být vrozená nebo získaná. Tento jev je obvykle příznakem obecného onemocnění a neodpovídá izolovanému jevu.

příčiny

Nejčastější příčinou dysproteinémie je rámec většího syndromu. Deficit a₁-1-antitrypsinu je jednou z nejdůležitějších vrozených příčin. Kromě toho se vrozená dysproteinémie vyskytuje jako defektní dysproteinémie, analbuminémie nebo atransferrinémie. Většina vrozených nerovnováh je výsledkem genetických mutací, které jsou často dědičné.

Získaná dysproteinémie může být způsobena celou řadou chorob. Mnoho z nich ovlivňuje hlavní místo produkce krevních bílkovin: játra. Kromě příčinných onemocnění jater mohou také větší dyslexinemie představovat tzv. Paraneoplastické syndromy. Kromě toho mohou různé typy zánětů způsobit nesoulad krevních bílkovin.

Imunitní systém je zde hlavním spouštěčem. K získané dysproteinemii dochází také v případě ztráty plazmatického proteinu v souvislosti s nefrotickým syndromem. Syndrom nedostatku protilátek se může také projevit prostřednictvím nepřiměřeného krevního proteinu. Zmíněné nemoci je třeba chápat pouze jako příklady. Celkově lze říci, že jev může být příznakem řady dalších nemocí.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky u pacientů s dysproteinémií se liší v závislosti na primární příčině. Vrozená forma je například nejčastěji založena na metabolickém deficitu a₁-1-antitrypsinu. Většina pacientů s tímto metabolickým onemocněním má chronický aktivní zánět jater.

Tato hepatitida může být bolestivá a vede k extrémní dysfunkci jater, která nakonec způsobí dysproteinémii. Oproti tomu u pacientů s vrozenou atransferrininémií dochází k ukládání železa v různých orgánech. V závislosti na tom, které orgány jsou postiženy, existují kromě dysproteinémie také orgánově specifické funkční poruchy, jako je renální nedostatečnost.

Pokud je disproporce krevních proteinů v získané formě přítomna ve větším rámci paraneoplastického syndromu, hormonálně aktivní nádory jsou hlavním příznakem. Tím, že vylučují hormony, tyto nádory simulují endokrinologické onemocnění, které může způsobit příznaky v různých orgánech.

diagnóza

Diagnóza dysproteinémie se provádí pomocí elektroforézy séra. V tomto procesu jsou krevní proteiny separovány a poté kvantifikovány. Primární příčina dysproteinemie je obvykle diagnostikována mnohem dříve, než je diagnostikován samotný symptom.

Pouze ve vzácných individuálních případech je diagnóza dysproteinémie následována podrobnou diagnostikou a zkoumáním příčin nerovnováhy. Prognóza u pacientů s dysproteinémií závisí na primární příčině. Například pacienti s cirhózou jater mají poměrně špatnou prognózu.

Komplikace

Komplikace a příznaky dysproteinémie závisí silně na příčině příznaku. Zpravidla se však jedná o poškození jater, které může mít různé účinky na zdraví pacienta. Většina postižených trpí metabolickým onemocněním.

To se může projevit ve formě bolesti žaludku, průjmu nebo plynu. To má často za následek zánět v játrech. Kvůli problémům s játry je železo uloženo v různých orgánech, což může nakonec vést k poškození ledvin. V případě selhání ledvin je pro udržení pacienta naživu nutná dialýza. V nejhorším případě se může rakovina rozvinout.

Léčba je kauzální a primárně se zaměřuje na základní onemocnění. V mnoha případech se dotyčná osoba musí vyhnout určitým potravinám, aby přestala lesknout přes játra. Vážné případy vyžadují chirurgický zásah.

Pokud se nádory objeví v důsledku dysproteinémie, jsou také chirurgicky odstraněny nebo léčeny pomocí chemoterapie. Mohou nastat různé komplikace. Je možné, že úplná léčba dysproteinémie není možná, takže dochází ke zkrácení délky života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Zánět jater a příznaky selhání ledvin mohou být způsobeny dysproteinémií. Návštěva lékaře se doporučuje, pokud příznaky přetrvávají déle než obvykle nebo pokud se jejich intenzita zvyšuje. V případě komplikací by měla být vždy vyžadována pohotovostní lékařská pomoc. V závislosti na tom, jak brzy je nemoc rozpoznána, musí postižená osoba strávit několik dní nebo týdnů v nemocnici. Pravidelnou konzultací s odpovědným lékařem lze v případě akutních příznaků rychle zahájit příslušnou léčbu.

Získaná dysproteinémie se vyskytuje zejména v souvislosti s onemocněním jater a tzv. Paraneoplastickými syndromy. Zánět stejně jako nemoci, jako je nefrotický syndrom nebo syndrom deficitu protilátek, může vést k nepřiměřenému krevnímu proteinu.

Pokud se na vás tyto rizikové faktory vztahují, měli byste se určitě poradit s lékařem o typických příznacích dysproteinémie. Pro další vyšetření, v závislosti na symptomech, může být svolán hepatolog, nefrolog nebo specialista na interní medicínu. Kromě toho by měl být konzultován odborník na výživu, který pomůže se změnou stravy.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Při dysproteinémii se pokud možno používá kauzální léčba primárního onemocnění. Symptomatická terapie by se pokusila pouze napravit nerovnováhu, ale neodstraní příčinu, a tak nedosáhla skutečného vyléčení. Při cirhóze jater nebo jiných chorob se závažným poškozením jaterní tkáně zahrnuje standardní terapie hlavně podpůrné kroky, které mají zabránit progresi onemocnění.

Od této chvíle se pacienti musí vyhýbat všem potravinám a spotřebním materiálům, které jsou toxické pro játra nebo jinak zatěžují játra. Kauzální léčba u pacientů s jaterní cirhózou je možná pouze transplantací orgánů. Transplantace jater je také poslední možností léčby u pacientů s vrozenou dysproteinémií spojenou s nedostatkem alfa-1 antitrypsinu.

Nicméně tito pacienti zpočátku dostávají náhradu za nedostatek látky, aby byla sekundární onemocnění pod kontrolou. Pacienti s paraneoplastickým syndromem jsou léčeni invazivně. Během operace je nádor produkující hormony odstraněn co nejúplněji.

V závislosti na stupni malignity dochází také k ozařování nebo chemoterapii. Imunoelektroforéza je již nějakou dobu k dispozici pro symptomatickou léčbu dysproteinémie. Tento postup odstraní přebytečné krvinky z krve pacienta.

"Vyčištěná" krev se vrací pacientovi podobným způsobem jako dialýza. Tento postup není vhodný pro dysproteinémii jakékoli příčiny. Imunoelektroforézu lze pro symptomatickou léčbu použít pouze tehdy, existuje-li disproporce ve většině určitých krevních bílkovin.

Výhled a předpověď

Prognóza dysproteinémie závisí na příčině a závažnosti onemocnění. Pokud nedojde k poškození jater, existuje velká šance, že bude vyléčena. Nerovnováha v proteinové rovnováze je ošetřena a ošetřena. Pokud je základní onemocnění vyléčeno, je koncentrace proteinu v přirozené rovnováze. V tomto případě je také považována za vyléčená dysproteinémie.

Pokud již došlo k poškození tkáně jater, prognóza se změní. Poškození jater je nenapravitelné a nelze jej regenerovat. V závažných případech existuje riziko selhání orgánů. Pro pacienta je to život ohrožující stav. Pokud pacient trpí nádorem, prognóza je stejně nepříznivá. Provádí se chirurgický zákrok a následná léčba rakoviny. Šance na zotavení závisí na velikosti nádoru a úspěchu terapie po odstranění nádoru. Ve většině případů zůstane následné poškození, ale život pacienta lze zachránit.

Pokud má pacient ve svém těle příliš mnoho krvinek, je krev vyčištěna. Tímto způsobem je léčena dysproteinémie. V průběhu života může být krev znovu vyčištěna, protože tento postup poskytuje dočasnou úlevu od symptomů a nevyléčí.

prevence

Dysproteinémie může být příznakem řady onemocnění. Pokud chcete zabránit disproporci krevních bílkovin, musíte zabránit řadě různých nemocí. Protože mnoho z nich je genetických, nejsou k dispozici žádná stoprocentní úspěšná preventivní opatření.

V zásadě se doporučuje pečlivé zacházení s látkami, které jsou toxické pro játra. Vzdálenost od alkoholu lze interpretovat v nejširším slova smyslu jako jeden z desítek preventivních kroků v souvislosti s dysproteinémií.

Následná péče

V případě dysproteinémie nejsou ve většině případů postižená osoba k dispozici žádná následná opatření ani možnosti. V první řadě by u tohoto onemocnění měla být provedena komplexní diagnostika a vyšetření, aby nedošlo k dalším komplikacím a žádné další zhoršení příznaků. Čím dříve je detekována dysproteinémie, tím lepší je další průběh tohoto onemocnění.

Správnou a především včasnou léčbou nemoci nedochází u postižené osoby ke snížení střední délky života. Léčba tohoto onemocnění je vždy založena na základním onemocnění, takže by mělo být léčeno a pokud možno vyloučeno. Další průběh dysproteinémie také velmi záleží na základním onemocnění, takže o něm nelze udělat žádnou obecnou předpověď.

Pokud je za dysproteinémii odpovědný nádor, doporučuje se pravidelné vyšetření i po odstranění, aby se včas detekovaly další nádory. Podpora a péče o rodinu nebo přátele má také velmi pozitivní vliv na průběh nemoci a především může zabránit psychickým rozruchům.

Můžete to udělat sami

V případě dysproteinémie je narušeno fyziologické, tj. Normální složení proteinových těl v krvi. Příčiny jsou velmi odlišné, a proto je dysproteinémie pouze příznakem velmi odlišných chorobných procesů. Pokud byste tedy chtěli zabránit nepřiměřenému složení krevních bílkovin, museli byste zabránit celé řadě různých nemocí.

To nelze provést v každodenním životě, zejména proto, že mnoho dnes známých dysproteinémií je zjevně genetických. Každý, kdo ví, že má jednu z různých forem dysproteinémie, by měl udělat vše pro to, aby zabránil dalšímu zhoršování nemoci.

V každodenním životě to znamená zejména vždy pečlivé a promyšlené zacházení se všemi látkami a látkami, které jsou toxické pro játra. V některých profesích by se rozhodně nemělo používat barvy, laky nebo rozpouštědla. Nejdůležitější látkou, kterou lze v každodenním životě toxicky vyloučit, je alkohol.

V zájmu svépomoc při přítomnosti dysproteinémie je třeba v nejlepším případě pozorovat úplnou abstinenci od alkoholu. Protože i konzumace nejmenšího množství alkoholu má mnohem toxičtější účinek na pacienty s dysproteinémií než na pacienty se zdravým metabolismem.