Ceelen-Gellerstedtův syndrom

Ceelen-Gellerstedtův syndrom je plicní onemocnění, které je považováno za autoimunitní onemocnění a způsobuje epizodické nebo chronické krvácení do plicní tkáně. Fibróza se často vyvíjí z krvácení. V současné době nejsou k dispozici žádné příčinné léčby tohoto vzácného onemocnění.

Co je to Ceelen-Gellerstedtův syndrom?

Ceelen-Gellerstedtův syndrom je vzácné onemocnění plic, které se objevuje jako krvácení v alveolárních strukturních prvcích plic. Nemoc bude také idiopatická plicní hemosideróza volal a projevuje se až do třetí dekády života. Ženy a muži jsou postiženi stejně často. Protože nemoc nebyla kvůli své vzácnosti podrobně zkoumána, nebyly příčiny jednoznačně objasněny a neexistují žádné kauzální terapie.

Krvácení je obvykle rozptýlené. Toto onemocnění je často zaměňováno s vaskulitidou nebo kolagenózou, protože obě choroby vytvářejí podobný obecný obraz. Ceelen-Gellerstedtův syndrom je u dospělých obvykle epizodický a recidivující. Stížnosti nemusí být trvalé, ale ustupují a po chvíli se vracejí. U dětí byly pozorovány chronické formy.

příčiny

Příčiny Ceelen-Gellerstedtova syndromu nebyly dosud jednoznačně objasněny. Protože bylo možné pozorovat rodinnou akumulaci, medicína dosud předpokládala genetickou dispozici, která spolu s infekcemi nebo jinými vlivy prostředí pravděpodobně vede k vypuknutí choroby. Inhalační trauma způsobené insekticidy a infekce určitými viry jsou faktory prostředí, které jsou často spojeny s nástupem choroby.

Je také možné spojení s celiakií. Zejména děti s touto chorobou často trpí intolerancí kravského mléka, což je zajímavé pozorování, zejména v kombinaci s celiakií. Původ této vzácné choroby je nejasný. Krvácení v plicích je pravděpodobně způsobeno autoimunními procesy proti vlastní tkáni těla.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Během akutních epizod se Ceelen-Gellerstedtův syndrom projevuje v restriktivní ventilační poruše, která se obvykle vyskytuje v kombinaci s globálním respiračním selháním s paradoxně zvýšeným faktorem přenosu oxidu uhelnatého. Objevují se příznaky, jako je chronicky neproduktivní kašel. Pacienti jsou také často postiženi dušností, ke které dochází hlavně při fyzické námaze. Kromě toho jsou postiženi snadno unavení a jejich kůže je znatelně bledá. Pouze ve vzácných případech kašle na krev.

Nicméně nemoc vždy poškozuje krevní cévy v alveolech plic, a tak vyvolává opakované krvácení do plicní tkáně, jejíž rozsah se liší případ od případu. Protože produkt hemosiderinu, který se rozkládá krví, je díky krvácení uložen v plicní tkáni, jsou plíce při každém krvácení nevratně poškozeny. V plicích vzniká stále více pojivové tkáně v reakci na poškození. Plicní fibróza je konečným důsledkem těchto procesů.

Diagnóza a průběh

Podle anamnézy tvoří klinická vyšetření diagnostický základ pro Ceelen-Gellerstedtův syndrom. V akutních epizodách nemoci lékař slyší chrastění během auskultace ke konci inspirace. Při testu funkce plic lze v akutních fázích pozorovat restriktivní poruchu ventilace. Hrudník je rentgenován pro potvrzení diagnózy a vykazuje difúzní kondenzaci v plicním parenchymu a plicní hili v akutních stádiích.

Retikulární kresba se zvětšuje. Krevní test často odhalí anémii s nedostatkem železa. Vědeckí autoři dosud nesouhlasili s prognózou. Zatímco někteří mluví o poměrně příznivé prognóze a zřídka očekávají smrt v důsledku nemoci, jiní dávají nepříznivou prognózu, která předpokládá úmrtnost kolem deseti procent, zejména u dětí, a tedy chronické formy,

Komplikace

Ve většině případů Ceelen-Gellerstedtův syndrom způsobuje poruchy dýchání. Většina pacientů trpí akutní dušností a velmi silným kašlem. Každodenní život postižené osoby je vážně ovlivněn poruchami dýchání. Již není možné cvičit sport nebo vykonávat určité fyzické aktivity.

Dotčená osoba je tedy ve svém jednání omezená. Breathlessness může vést k záchvatům paniky a další ztrátě vědomí u mnoha lidí. Ceelen-Gellerstedtův syndrom velmi snadno unavuje pacienta a trpí také bolestmi hlavy a nevolností. Únava nemůže být kompenzována spánkem.

V těžkých případech může krvácení také poškodit plíce. Samotné poškození je nevratné a nelze jej léčit léčbou. Cílená léčba u Ceelen-Gellerstedtova syndromu není možná. Nejčastěji se léky podávají během akutních fází syndromu, aby zmírnily příznaky.

V případě nesnášenlivosti nebo alergií musí postižená osoba věnovat pozornost určité stravě a její příjem potravy je omezený. Samotná léčba nevede k žádným komplikacím, ale nemůže dosáhnout úplného vyléčení.V nejhorším případě je nutné provést transplantaci plic, aby se pacient udržel naživu. Mohou nastat různé komplikace, protože tyto postupy nebyly dobře prozkoumány.

Kdy byste měli jít k lékaři?

V případě kašle a dušnosti, ke kterému dochází zejména při fyzické námaze, je třeba neprodleně konzultovat lékaře. Pokud se tyto příznaky stále opakují a nelze je vystopovat zpět k žádné jiné příčině, může to být vážné onemocnění, jako je Ceelen-Gellerstedtův syndrom. V rámci lékařské diagnózy lze objasnit, zda se jedná o plicní onemocnění - v případě potřeby lze nezbytnou terapii zahájit okamžitě.

Pokud existují další příznaky nebo známky plicní fibrózy, je nejlepší kontaktovat pohotovostní lékařskou službu. Obzvláště postiženi jsou lidé, kteří trpí celiakií. Inhalační trauma způsobené insekticidy, infekce určitými viry a jinými vlivy prostředí může také podpořit rozvoj Ceelen-Gellerstedtova syndromu.

Kdokoli se tyto faktory týkají, měl by se svým lékařem informovat o uvedených příznacích. Kromě praktického lékaře lze zavolat i odborníka na plíce nebo internistu. V naléhavých případech je třeba zavolat sanitku nebo postiženou osobu přivést na kliniku.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

V současné době neexistuje žádná příčinná léčba Ceelen-Gellerstedtova syndromu. Terapie je proto symptomatická a v případě potřeby podpůrná, přičemž hlavním zaměřením podpůrných opatření je zlepšení kvality života postižených a jejich příbuzných. Léčba drogy se používá hlavně v akutních fázích onemocnění. Zejména léčba steroidy může příznaky zmizet v akutních fázích. Totéž platí pro cyklofosfamidy.

Úspěch dosud pozorovaných lékových terapií byl však omezený a zdaleka nebyl prokázán pro každý případ Ceelen-Gellerstedtova syndromu. Těžké formy onemocnění také vyžadují podávání imunosupresiv, jako je azathioprin, mimo akutní fáze. Pokud dojde k nesnášenlivosti lepku, zahájí se také bezlepková dieta.

V případě nesnášenlivosti laktózy musí být dieta také bez laktózy. Ve vzácných případech může být následkem takové stravy pozorována úplná remise všech symptomů. Pokud již plicní fibróza již byla zavedena, je často vyžadována dlouhodobá kyslíková terapie.

Jakmile je v plicích terminální respirační selhání, poslední možností léčby je transplantace plic. Rozsah, v jakém je tato možnost korunována úspěchem, lze jen stěží posoudit z důvodu minimální výzkumné situace. Protože však nemoc znovu zaútočí na transplantované plíce, je pravděpodobnost transplantace posouzena jako nízká vzhledem k nepravděpodobnému dlouhodobému úspěchu.

Výhled a předpověď

Ceelen-Gellerstedtův syndrom nelze léčit kauzálně, takže pacienti jsou vždy závislí na symptomatické léčbě. To může obvykle omezit a zmírnit příznaky, i když v mnoha případech je nutná celoživotní terapie.

Ceelen-Gellerstedtův syndrom lze často překonat přizpůsobenou stravou, pokud je nesnášenlivost lepku. Totéž obvykle platí pro nesnášenlivost laktózy, přičemž se také upravuje strava. Kromě těchto možností je však většina pacientů také závislá na léčbě kyslíkem.

Pokud v důsledku toho příznaky nezmizí, Ceelen-Gellerstedtův syndrom lze léčit pouze transplantací plic. Bez léčby je průměrná délka života výrazně snížena a dotyčná osoba nadále umírá. Příznaky se mohou také objevit po transplantaci plic.

Pravděpodobnost nalezení dárcovského orgánu je však velmi nízká. Prognóza Ceelen-Gellerstedtova syndromu je proto relativně špatná a závisí také na úspěchu léčby léčivem a přesné závažnosti syndromu. Léčba je obecně zaměřena na zlepšení kvality života, protože úplná léčba není stejně možná.

prevence

Příčiny Ceelen-Gellerstedtova syndromu jsou stále nejasné. Této chorobě lze proto jen stěží zabránit. Pokud jsou spouštěcími faktory skutečně inhalační trauma nebo virové infekce, lze očkování a pečlivé zacházení s insekticidy a dalšími jedovatými látkami chápat jako preventivní opatření v nejširším slova smyslu.

Můžete to udělat sami

Ceelen-Gellerstedtův syndrom je velmi vzácné onemocnění plic, jehož příčiny nebyly dosud jednoznačně objasněny. Krvácení v plicích je pravděpodobně způsobeno autoimunitními procesy, které jsou namířeny proti vlastní tkáni těla. Vzhledem k tomu, že příčiny nemoci nejsou známy, nemůže postižená osoba přijmout žádná opatření pro její kauzální boj. Mnohé ze symptomů nemohou být ovlivněny nebo jen nevýznamně ovlivněny pomocí svépomoci.

Existuje však podezření na souvislost mezi touto nemocí a určitými potravinovými intolerancemi, zejména celiakií, a laktózovou intolerancí. Osoby, které trpí takovými poruchami, je mohou zmírnit vhodnou stravou a mají tedy velmi pravděpodobně pozitivní vliv na průběh Ceelen-Gellerstedtova syndromu.

V případě nesnášenlivosti lepku je třeba se trvale vyhýbat lepkavému proteinu lepku. Lepek se nachází ve zvláště vysokých koncentracích v mnoha druzích zrn, zejména pšenice, pšenice tvrdé pšenice, ječmene, špaldy, ovsa, žita, zelené špaldy, ale také ve starověkém zrnu, kamutu nebo emmeru. Na druhé straně kukuřice, rýže, pohanka a proso patří mezi druhy obilí, které neobsahují lepek. Amaranth je také prostý této látky. Protože stále více lidí upřednostňuje bezlepkovou dietu, a to i bez lékařské nutnosti, existuje nyní v maloobchodech s potravinami a v obchodech se zdravou výživou celá řada těstovin, chleba a pečiva, které jsou vhodné i pro lidi s celiakií.

Lidé trpící nesnášenlivostí laktózy by se měli seznámit s veganskými alternativami k mléčným výrobkům. I zde je řada nyní velmi široká a vysoce kvalitní. K dispozici jsou také mléčné výrobky neobsahující laktózu.