Syntáza ATP

Syntáza ATP katalyzuje syntézu ATP. Jedná se o komplex hydrofobních a hydrofilních složek.

Co je to ATP Synthase?

Syntéza ATP je transmembránový protein, který působí jak jako protonová pumpa, tak jako enzym pro syntézu ATP. Jako protonové čerpadlo používá ATP k výrobě energie, zatímco k vytváření ATP používá energii.

Enzym sestává z 8 až 20 podjednotek, které se seskupují dohromady za vzniku dvou komplexů. Jeden komplex je nerozpustný ve vodě a sedí uvnitř membrány. Tento komplex přenáší protony na vyšší energetické hladiny a současně spotřebovává ATP. Ve vodě rozpustná část enzymu na vnitřním okraji membrány katalyzuje syntézu ATP z ADP pomocí protonového gradientu. Ve vodě nerozpustná část se nazývá komplexní Fo a ve vodě rozpustná část se nazývá komplexní F1.

Vzhledem ke svým dvěma podjednotkám se název používá také pro syntézu ATP FoF1-ATPáza Aplikace. Dosud nebyl rozpoznán žádný další enzym, který syntetizuje ATP. Existuje mnoho tzv. ATPáz, ale všechny používají pouze ATP. Syntéza ATP je jediný enzym, který dokáže spotřebovávat i syntetizovat ATP.

Funkce a úkol

Syntéza ATP hraje klíčovou roli v energetickém metabolismu. Všechny metabolické procesy náročné na energii jsou závislé na funkci ukládání energie ATP. Vzhledem k velkému počtu metabolických procesů se v lidském těle každý den syntetizuje 80 kilogramů ATP a okamžitě se znovu rozpadají.

ATP je vytvářen z ADP akumulací fosfátového zbytku, zatímco absorbuje energii. Tím se vytvoří molekula nabitá na napětí, která by chtěla rychle uvolnit svou energii uvolněním fosfátového zbytku. Pokud by však ATP nedocházelo k meziskladu energie, metabolické procesy by se již neuskutečňovaly.

ATP je všeobecně přítomen v živých organismech. To platí pro rostliny, houby a bakterie, jakož i pro lidi a zvířata. Syntéza ATP u všech organismů však také zajišťuje tvorbu ATP. Mechanismus přenosu energie nebyl po dlouhou dobu jasný. Většina vědců předpokládala, že energie pochází z vysokoenergetických meziproduktů a je přenesena do ATP. Britský chemik Peter D. Mitchell byl první, kdo předpokládal, že ATP získává svou energii z protonového gradientu (gradient PH), přičemž hlavní roli hraje syntéza ATP. Tato práce byla později potvrzena.

Podle zjištění vědců probíhá syntéza ATP ve vodě rozpustné části enzymu. Pokud je proton odštěpen ve vodě nerozpustné části enzymu v membráně, iontová interakce může stabilizovat negativní náboj vytvořený během odštěpení. Aby to bylo možné, molekula se musí trochu kroužit a vytvořit napětí. Syntéza ATP nyní uložila energii. Když je záporný náboj protonován, molekula přichytí zpět jako napnutá pružina a přenáší rotační pohyb na vnější část enzymu rozpustnou ve vodě. Tam dochází k přenosu energie prostřednictvím absorpce fosfátového zbytku z ADP, čímž se vytváří ATP. ATP je zase molekula bohatá na energii s vysokým mechanickým napětím, která uvolňuje svou energii uvolňováním fosfátového zbytku.

Syntéza ATP je vlastní součástí dýchacího řetězce a vyskytuje se do značné míry v mitochondriích. S ATP syntázou byl objeven jediný enzym vytvářející ATP. Bez ATP by se všechny energetické procesy v organismu zastavily. S objevem syntázy ATP bylo nakonec objasněno nepochopení spojení mezi oxidací NADH a syntézou ATP.

Zde najdete své léky

Nemoci a nemoci

Ve spojení s ATP syntázou se mohou vyskytnout také choroby, které se projevují hlavně jako poruchy dýchacího řetězce. V mitochondriích dochází k tvorbě energie v organismu. Tam se sloučeniny s vysokým energetickým obsahem, jako jsou mastné kyseliny nebo glukóza, neustále rozkládají cyklem kyseliny citronové. Jako existenciálně důležitý krátkodobý energetický sklad musí být ATP neustále tvořen.

Pokud je syntéza ATP narušena, není možné uvolnit dostatek energie. Objevují se příznaky, jako je masivní slabost a únava. Svaly a nervový systém jsou vždy ovlivněny. Protože energetické procesy probíhají v mitochondriích, jsou tato onemocnění známá také jako mitochondriopatie.

Pro tyto poruchy jsou charakteristické poruchy nebo poškození mitochondrií. Příčiny mitochondriálních chorob jsou však různé. Existují zděděné a získané formy nemoci. U zděděných mitochondriopatií jsou v dýchacím řetězci přítomny mutace enzymů. V případě dědičné poruchy mohou být mutace změněny jak mitochondriální DNA, tak DNA z buněčného jádra. Samozřejmě mezi mnoha enzymy v dýchacím řetězci může být ATP syntáza rovněž vystavena mutaci.

Pokud by enzym selhal úplně, organismus by nebyl životaschopný. Díky své omezené funkci je možné jej zařadit do velké skupiny mitochondriálních chorob. Různé formy mitochondriálních chorob vedou k různým vzorcům symptomů. Všichni však mají neuromuskulární poruchy společného. To znamená, že nervový systém a svaly jsou vždy ovlivněny nízkou zásobou energie. Kardiovaskulární systém a ledviny jsou často poškozeny.

Protože je dodávka energie přerušena, většina chorob postupuje rychle. Neexistují však žádné kauzální terapie, protože se jedná o genetické onemocnění. Je důležité zvýšit dodávky energie ve formě uhlohydrátů a tuků a omezit spotřebu energie.