Z aktivní hromadná doprava je forma transportu substrátů biomembránem. Aktivní transport probíhá proti koncentraci nebo gradientu náboje a probíhá se spotřebou energie. U mitochondriálních chorob je tento proces narušen.
Co je aktivní hromadná doprava?
Fosfolipidové a dvouvrstvé biomembrány oddělují jednotlivé buněčné kompartmenty od sebe v lidském těle. Díky svým membránovým složkám zaujímají různé biomembrány aktivní roli při selektivním transportu látek. Jako separační vrstva mezi několika oblastmi je biomembrán neodmyslitelně nepropustný pro většinu všech molekul. Pouze lipofilní, menší a hydrofobní molekuly volně difundují přes lipidovou dvojvrstvu. Tento typ koordinované propustnosti membrány je také známý jako selektivní propustnost.
Difuzní molekuly zahrnují například molekuly plynu, alkoholu a močoviny.Iony a jiné biologicky aktivní látky jsou většinou hydrofilní a jsou zadržovány bariérou biomembrány. Bioembrána má transportní proteiny, takže ionty, voda a větší částice, jako je cukr, se mohou rozptylovat. Jste aktivně zapojeni do přepravy látek. Transport biomembránou se také nazývá membránový transport nebo membránový tok, pokud se membrána sama posouvá.
Biomembrány a jejich selektivní propustnost udržují specifické buněčné prostředí uvnitř buňky, které podporuje vnitřní funkční procesy. Buňka a její kompartmenty komunikují se svým prostředím a provádějí selektivní výměnu látek a částic. Mechanismy, jako je transport účinné látky, umožňují na tomto základě selektivní průchod membránami. Transport účinné látky je třeba odlišit od pasivního transportu a transportu látek vytěsňujících membránu.
Funkce a úkol
K transportu látek biomembránem dochází aktivně nebo pasivně. Při pasivním transportu molekuly procházejí membránou ve směru specifické koncentrace nebo potenciálního gradientu, aniž by spotřebovaly jakoukoli energii. Pasivní doprava je proto zvláštní formou difúze. Tímto způsobem se ještě větší molekuly dostanou na druhou stranu membrány pomocí membránových transportních proteinů.
Na druhé straně aktivní transport je transportní proces, který využívá energii proti gradientu biosystému. Různé molekuly mohou být selektivně transportovány přes membránu proti gradientu chemické koncentrace nebo gradientu elektrického potenciálu. To je zvláště důležité pro nabité částice. Kromě aspektů náboje jsou aspekty koncentrace také relevantní pro jejich energetickou bilanci. Snížení entropie v uzavřeném systému vede ke zvýšení koncentračního gradientu. Tento vztah je stejně důležitý pro energetickou rovnováhu jako transport náboje proti elektrickému poli nebo klidový membránový potenciál.
I když se jedná o otázku náboje nebo energetické bilance v systému, musí být koncentrace částic a jejich změna zvažována samostatně kvůli selektivně propustné biomembráně. Energie pro aktivní transport je na jedné straně k dispozici jako chemická vazebná energie, například ve formě hydrolýzy ATP. Na druhé straně, snížení gradientu náboje může sloužit jako hnací síla a tím generovat elektrickou energii. Třetí možnost dodávky energie vyplývá ze zvýšení entropie přítomné v příslušném komunikačním systému a tedy ze snížení dalšího koncentračního gradientu. Transport proti elektrickému gradientu se nazývá elektrogenní. V závislosti na zdroji energie a typu práce se rozlišuje mezi primární, sekundární a terciární aktivní dopravou. Skupinová translokace je zvláštní forma aktivní dopravy.
K primárnímu aktivnímu transportu dochází, když je spotřebován ATP, pomocí kterého jsou anorganické ionty a protony z buňky prováděny transportem ATPáz přes biomembrán. Ion se čerpá například z nižší koncentrované na vyšší koncentrovanou stranu pomocí iontové pumpy.
Pumpa sodík-draslík je primární aplikací tohoto procesu v lidském těle. Při náročné ATP pumpuje pozitivně nabité ionty sodíku a současně pozitivně nabité ionty draslíku do buňky. Klidový potenciál neuronů tak zůstává konstantní a mohou být vytvářeny a přenášeny akční potenciály.
Při sekundárním aktivním transportu jsou částice transportovány podél elektrochemického gradientu. Potenciální energie gradientu se používá jako pohon pro dopravu druhého substrátu ve stejném směru proti elektrickému gradientu nebo koncentračnímu gradientu. Tento aktivní transport hraje roli zejména u sodíku a glukózy v tenkém střevě. Pokud je druhý substrát transportován v opačném směru, může také existovat aktivní sekundární hromadný transport, například v případě antiportu sodíku a vápníku pomocí výměníku sodík-vápník.
Terciární aktivní transport používá koncentrační gradient vytvořený sekundárním aktivním transportem založeným na primárně aktivním transportu. Tento typ transportu je obzvláště důležitý pro transport di- a tripeptidů v tenkém střevě, který se provádí peptidovým transportérem 1. Skupinová translokace transportuje monosacharidy nebo cukerné alkoholy jako zvláštní formu transportu účinné látky a chemicky mění transportní látky fosforylací. Fosfotransferázový systém kyseliny fosfoenolpyruvové je nejdůležitějším příkladem tohoto způsobu dopravy.
Nemoci a nemoci
V aktivním transportu látek hrají roli energetický metabolismus i speciální transportní enzymy a transportní proteiny. Pokud dotyčné transportní proteiny nebo enzymy nejsou přítomny ve své původně fyziologicky plánované formě v důsledku mutací nebo chyb v transkripci genetického materiálu, pak je aktivní transport látek obtížnější nebo v extrémních případech vůbec nemožný.
Například s tímto jevem jsou spojeny některé nemoci tenkého střeva. Nemoci se sníženou dodávkou ATP mohou mít devastující účinky na aktivní transport látek a způsobit funkční poruchy v různých orgánech. Pouze v několika případech takových onemocnění je postižen pouze jeden orgán. Poruchy energetického metabolismu jsou obvykle nemoci více orgánů, které často mají genetický základ.
Například u všech mitochondriálních chorob je ovlivněn enzymatický systém, který se podílí na produkci energie oxidační fosforylací. Tyto poruchy zahrnují zejména narušení syntézy ATP. Tento enzym je jedním z nejdůležitějších transmembránových proteinů a objevuje se například jako transportní enzym v protonové pumpě. Hlavním úkolem tohoto enzymu je katalyzovat syntázu ATP. Aby byla zajištěna energie, ATP syntáza spojuje energeticky výhodný transport protonů s tvorbou ATP podél protonového gradientu. Díky tomu je ATP syntáza jedním z nejdůležitějších energetických konvertorů v lidském těle a může transformovat jednu formu energie na jiné formy energie. Mitochondriální choroby jsou poruchami mitochondriálních metabolických procesů a vedou ke snížené výkonnosti těla v důsledku snížené syntézy ATP.
.jpg)
.jpg)
