Zollinger-Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je nádorové onemocnění, při kterém nádory v gastrointestinálním traktu způsobují nadprodukci hormonálního gastrinu. Ve více než polovině všech případů jsou nádory maligní gastrinomy. Léčebná terapie je možná před metastázováním.

Co je to Zollinger-Ellisonův syndrom?

Hormon gastrin je syntetizován v gastrointestinálním traktu. Nadprodukce tohoto hormonu se projevuje paraneoplastickým vzhledem a nazývá se Zollinger-Ellisonův syndrom určené. Jmenovatelem tohoto jevu jsou američtí chirurgové Zollinger a Ellison, kteří nejprve popsali komplex příznaků ve 20. století.

Nádory pankreatu jsou jedním z hlavních příznaků syndromu. Horní část tenkého střeva je také často ovlivněna nádory. Ve více než polovině případů jsou nádory maligní nádory. Každý rok je touto chorobou postiženo asi deset z milionu lidí. Díky tomu je Zollingerův-Ellisonův syndrom mimořádně vzácným onemocněním, které se vyskytuje převážně ve věku 30 až 60 let. Teoreticky mohou být mladší lidé ovlivněni také příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu.

příčiny

U Zollinger-Ellisonova syndromu se nádory vyvíjejí v pankreatu a gastrointestinálním traktu. Růst produkuje gastrin, hormon nalezený v gastrointestinálním traktu. Z tohoto důvodu jsou nádory také známé jako gastrinomy. Tyto neuroendokrinní nádory se mohou objevit jednotlivě nebo jako mnohočetné nádory. Ve více než polovině případů jsou gastrinomy maligní a metastázují do lymfatických uzlin nebo do jater.

Přibližně čtvrtina všech pacientů se Zollinger-Ellisonovým syndromem je postižena mnohočetnou endokrinní neoplasií typu I a má v důsledku toho mnohočetné nádory. Kromě slinivky břišní jsou obvykle postiženy hypofýzy a příštítné tělísky. Gastrin stimuluje produkci žaludeční kyseliny a způsobuje, že parietální buňky žaludku uvolňují ionty vodíku. Tímto způsobem se zvyšuje koncentrace kyseliny v žaludku. V důsledku toho se vyskytují žaludeční vředy a vředy dvanáctníku.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Zollinger-Ellisonův syndrom způsobuje silnou bolest břicha, ke které dochází především v atypickém místě. Pacienti jsou často postiženi refluxem. V tomto jevu se žaludeční obsah tlačí nahoru do jícnu. Kyselina žaludeční může zapálit sliznice anatomické struktury a způsobit pálení žáhy. Laryngitida je také častým důsledkem refluxu. Průjem se vyskytuje také u poloviny pacientů.

Výsledkem jsou vysoké ztráty elektrolytů a vitamínů. Někteří lidé také zvracují krvavě. Nadměrná produkce žaludeční šťávy inaktivuje pacientovy lipázy. Protože tyto enzymy jsou nepostradatelné pro trávení tuků, tuky již někdy nemohou být adsorbovány tenkým střevem a dostat se do tlustého střeva. Výsledkem je mastná změna konzistence stolice. Někdy pH stoupá v krvi postižených. Ve vzácných případech dochází také k nadprodukci parathormonu. Výsledkem je, že hladina vápníku v krvi je pouze nesprávně regulovaná.

Diagnóza a průběh nemoci

Hladina gastrinu je stanovena pro diagnózu Zollinger-Ellisonova syndromu. Koncentrace více než 1 000 ng na litr více či méně potvrzuje diagnózu. Pokud lze v séru detekovat také chromogranin, pak to znamená neuroendokrinní nádory. Diagnóza podporuje bolest břicha odolná vůči léčbě v atypickém místě.

Za účelem lokalizace nádorů jsou zahájeny zobrazovací postupy, jako je oktreotidová scintigrafie, pozitronová emisní tomografie, MRI nebo CT. Protože příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu se mohou vyskytnout také v souvislosti se syndromem MEN, je třeba této diferenciální diagnostice věnovat zvláštní pozornost tomuto onemocnění.

Prognóza Zollinger-Ellisonova syndromu závisí na stupni malignity nádorů a přítomnosti metastáz. Devadesát procent všech pacientů s lymfatickými metastázami je o pět let později naživu, což odpovídá příznivé prognóze. Jaterní a pankreatické metastázy jsou prognosticky považovány za chudé.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Bolest břicha, otok, vředy nebo změny tvaru těla by měl být vyšetřen lékařem. Jedná se o poplachové signály z organismu, jejichž příčina by měla být stanovena. Pokud tyto nesrovnalosti přetrvávají po dlouhou dobu nebo pokud se symptomy stále intenzivnější, je třeba se poradit s lékařem.

Je třeba zkoumat a léčit gastrointestinální poruchy, průjem a celkovou bolest břicha. Vzhledem k tomu, že dotyčné osobě hrozí předčasná smrt bez lékařské péče, dojde-li k onemocnění vážně, měl by být lékař konzultován, jakmile dojde k prvním nesrovnalostem.

Poruchy trávení, pálení žáhy a zánět hrtanu jsou další varovné signály organismu. V případě příznaků difúzního nedostatku, snížení fyzické výkonnosti nebo únavy potřebuje dotyčná osoba lékařskou pomoc. V případě něhy, poruch citlivosti nebo vnitřního nepokoju je třeba symptomy vyjasnit. Pokud jsou zaznamenány problémy s chováním, podráždění nebo ztráta chuti k jídlu nebo ztráta tělesné hmotnosti, musí být konzultován lékař. Pokud během používání toalety dojde ke krvácení, co nejdříve vyhledejte lékaře.

Léčba a terapie

Léčba je možná pouze u gastrinomů bez metastáz. Nádor nebo nádory jsou chirurgicky odstraněny co nejúplněji, pokud je to možné. To však nevylučuje opakování. Pacienti se proto musí během svého života pravidelně účastnit kontrol. Protože ne všechny nádorové buňky lze obvykle chirurgicky odstranit, může po operaci dojít také k ozáření.

Protože se však ošetření při léčbě gastrinomů ukázalo jako neúčinné, není tento krok doporučen všemi lékaři. Jsou-li nádory benigní, jsou pokud možno odstraněny, protože je vysoké riziko degenerace. Pacientům je také podáván oktreotid, aby se snížila sekrece gastrinu. Podávání inhibitorů protonové pumpy může obvykle snížit produkci žaludeční kyseliny.

Pokud již metastázy proběhly, probíhá operace přizpůsobená potřebám a také symptomatická terapie, která může alespoň prodloužit délku života. Přežití je možné po celá desetiletí. Aby se zlepšila kvalita života pacientů, jejich bolest břicha může být také léčena léky proti bolesti a v případě potřeby zmírněna. Terapeuticky lze také zabránit průjmu a průniku vředů.

prevence

Tomuto syndromu Zollinger-Ellison lze předcházet rakovinou alespoň v omezené míře.

Následná péče

Ve většině případů mají postižení pouze omezené a pouze několik opatření a možností přímé následné péče s Zollinger-Ellisonovým syndromem, takže postižená osoba by měla ideálně konzultovat lékaře při prvních známkách a příznacích této choroby. Čím dříve bude konzultován lékař, tím lepší bude další průběh tohoto onemocnění.

Pokud chcete mít děti, doporučuje se genetické testování a poradenství, aby se zabránilo opakování Zollinger-Ellisonova syndromu. Nelze dosáhnout úplného vyléčení nemoci, protože se jedná o genetické onemocnění. Při léčbě Zollinger-Ellisonova syndromu se většina postižených při zmírnění příznaků spoléhá na fyzikální terapii a fyzioterapii.

Opakování cvičení doma může mít pozitivní vliv na proces hojení. Kromě toho není neobvyklé, že se užívají různé léky. Postižení by měli věnovat pozornost předepsanému dávkování a pravidelnému příjmu. Ve většině případů syndrom sám o sobě nesnižuje střední délku života postižené osoby a nelze předpovědět obecnou předpověď.

Můžete to udělat sami

Léčba Zollinger-Ellisonova syndromu může být podpořena některými opatřeními svépomoci. Změna stravy je důležitá. Je třeba se vyvarovat dráždivého jídla a pití, aby se zabránilo typickému pálení žáhy. Kuřáci by měli přestat kouřit. Rovněž je třeba snížit spotřebu kávy nebo alkoholu. Je důležité zabránit pálení žáhy a sekundárním příznakům, jako je další podráždění krku a žaludku.

Symptomy lze také léčit symptomaticky, například umístěním teplého polštáře na bolestivé oblasti. Jemné čaje mají také uklidňující účinek. Příčinnou léčbu nádoru může pacient podpořit dodržováním lékařských pokynů.

Po operaci platí přísný odpočinek a vyhýbání se stresu. Strava by měla zůstat zachována. Pokud byl nádor úspěšně odstraněn, příznaky syndromu Zollinger-Ellison obvykle ustoupí během několika dnů až týdnů. Dříve předepsané léky lze po konzultaci s lékařem zužovat. Současně je třeba věnovat pozornost všem neobvyklým příznakům. Pokud se znovu objeví žaludeční potíže, měl by být konzultován lékař. Je zodpovědný gastroenterolog, který může pacientům s Zollingerovým-Ellisonovým syndromem poskytnout další svépomocné tipy.