Sítnicová dysplazie

Pod tzv retinální dysplazie je třeba chápat jako patologická malformace lidské sítnice. Ve většině případů je to genetický stav. Sítnicová dysplazie se často projevuje ve vzhledu šedých čar nebo bodů v ohnisku, v deformacích povrchů nebo ve formě oddělení sítnice.

Co je to dysplázie sítnice?

Lidská sítnice absorbuje potřebné živiny skrz choroid. Pokud je sítnice poškozena nebo pokud se uvolní v důsledku retinální dysplazie, je zásobování živinami přerušeno nebo již nefunguje adekvátně.
© Edward - stock.adobe.com

Dědičné retinální dysplazie je založen na vadném vývoji sítnice v embryonálním stadiu. Rozlišuje se mezi třemi typy, přičemž nejmenší změna nastává ve formě záhybů sítnice. V technickém jazyce se nazývá multifokální RD určený.

Takzvaný geografický RD popisuje výskyt nepravidelných oblastí v ohnisku, které vznikají v důsledku nesprávně vyvinuté sítnice. Nejzávažnější forma retinální dysplazie se projevuje v celkové RD. Sítnice se zcela oddělí. V progresivní formě onemocnění fotoreceptorové buňky v sítnici neodmyslitelně hynou.

Obvykle jsou pruty zasaženy touto atrofií. Z tohoto důvodu si postižená osoba nejprve všimla jakési noční slepoty. Progresivní retinální dysplazie vede ve většině případů k oslepnutí a je to takzvané dědičné onemocnění, které se dědí jako autozomálně recesivní rys.

příčiny

Sítnicová dysplazie má mnoho různých příčin. Často se vyskytuje s dědičnými genetickými defekty. Léčba, ionizující záření, virové infekce, trauma nebo nedostatek vitaminu A však mohou být také odpovědné za abnormální diferenciaci sítnice. Mnoho různých degenerací sítnice vede k oslepnutí. Základní rozlišení se dělí na rané a pozdní formy, přičemž druhá je založena na genetických defektech zděděných recesivními geny.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Lidská sítnice absorbuje potřebné živiny skrz choroid. Pokud je sítnice poškozena nebo pokud se uvolní v důsledku retinální dysplazie, je zásobování živinami přerušeno nebo již nefunguje adekvátně. To vytváří typické příznaky. Dotčená osoba stále častěji vnímá blesky a černé škubající body v zorném poli. Pokud sítnice praskne kvůli dysplázii sítnice, drobné krevní cévy jsou poškozeny.

To způsobuje typický vzhled záblesků světla a blikajících bodů. Ty se mohou objevit na velké ploše a jsou obvykle v rychlém pohybu. Výskyt těchto příznaků je však často neškodný a v diferenciální diagnostice souvisí s mírnou sklovitou opacitou. Postižení pak mají obvykle potíže se silným jasem nebo se čtením.

Protože tento jev může být doprovázen také dysplázií sítnice, která způsobuje vážné poškození sítnice, měl by být vždy konzultován odborník. Zde lze snadno určit, zda jsou příčiny neškodné nebo zda existuje retinální dysplazie, ve které sietnice již mohla být odtržena. Pokud k tomu dojde v oblasti horního oka, obvykle se v zorném poli, které sahá zdola nahoru, objevuje podlouhlý stín.

Pokud je postižena spodní část, dotyčná osoba si obvykle všimne tmavé oblasti před očima, které padají jako záclona shora dolů. To může také vést k posunům. V zásadě je dysplázie sítnice doprovázena rozmazaným viděním. Nemoc vyžaduje specializovanou léčbu, jinak existuje riziko oslepnutí. Oftalmoskop rychle přináší jasnost.

Diagnóza a průběh nemoci

Sítnice se nachází v zadní části lidského oka. Z tohoto důvodu nemá oftalmolog žádný způsob, jak rozpoznat dysplázii bez vhodných lékařských pomůcek. Obvykle se používá tzv. Oftalmoskopie, oftalmoskop. K tomu se používají oční kapky, které zvětšují žáky. Po krátkém čekání lékař prohlíží oči pomocí lupy.

Fundus je osvětlen a změny v sítnici, ke kterým dochází při retinální dysplázii, jsou snadno vidět. Pokud již došlo k oddělení sítnice, jsou nyní vidět šedivé záhyby a otvory a trhliny. Pokud dojde ke krvácení do sklivce, je obtížné vyšetřit sítnici. V tomto případě se obvykle používá sonografie, která pak poskytuje jasnější představu o změnách.

Komplikace

Sítnicová dysplazie je dědičná a je spojena s jinými malformacemi orgánů, které mohou vést ke komplikacím. Zaprvé, malformace sítnice může vést k oddělení sítnice. Pokud je sítnice již roztržená, postižená osoba uvidí v zorném poli protáhlý stín, který běží zdola nahoru. Bez léčby vede retinální dysplazie k oslepnutí.

Proto je často nezbytná operace k opětovnému ukotvení oddělené sítnice a současně k opravě změn sklivce. Retinální dysplazie v souvislosti s dědičným onemocněním je však pouze jedním příznakem v rámci celého komplexu příznaků organických malformací. Kromě toho existují mozkové a plicní malformace, malformace v gastrointestinální oblasti, srdeční vady a různé deformace kostí a koster.

Malformace mozku jsou obvykle spojeny s mentálním omezením. Ve vážných případech to může také vést k smrti. Komplikace v důsledku plicních malformací také závisí na typu dysplazie. V nejhorším případě dojde k potratu, protože plíce se vůbec nevyvíjejí.

Jinak se vyvinou závažné chronické poruchy funkce plic s rizikem zánětu a otoků. Prognóza onemocnění dále závisí také na typu srdeční vady. Celkově pacient s dědičnou dysplázií sítnice vyžaduje neustálý lékařský dohled, aby se předešlo komplikacím.

Kdy byste měli jít k lékaři?

U této choroby je v každém případě nutné konzultovat lékaře, protože nedochází k samoléčení. V nejhorším případě může zasažená osoba před onemocněním zcela oslepnout, pokud není včas léčena. Pokud je poškozena sítnice očí, měl by být konzultován lékař. Sítnice se může oddělit, což může vést k vizuálním problémům. Pacienti trpí rozmazaným viděním nebo dvojitým viděním a obecně ametropií. Pokud se tyto příznaky objeví náhle a bez zvláštního důvodu, musí být v každém případě konzultován lékař. Vizuální problémy za jasného světla mohou také indikovat tento stav a musí být vyšetřeny lékařem.

V první řadě je možno vidět oftalmologa s dysplázií sítnice. V některých případech může další léčba vyžadovat chirurgický zákrok. To, zda lze nemoc léčit v plném rozsahu, nelze obecně předvídat, protože další průběh silně závisí na stádiu a závažnosti onemocnění.

Léčba a terapie

Léčba dysplazie sítnice je často lékem. Pokud je diagnostikována, měla by být operace provedena co nejdříve. Pokud se sítnice již uvolnila, už není možná medikamentózní terapie. Pokud je sítnice pouze roztržena, laserové ošetření může být úspěšné.

Laserové paprsky způsobují zánětlivé reakce, v důsledku čehož dochází k jizvám tkáně sítnice. Tím se uzavře poškození sítnice a zabrání se jejímu oddělení. Pokud však již došlo k oddělení, operace laseru již není úspěšná. V tomto případě je oční chirurgie nezbytná.

Existují různé přístupy, které závisejí na typu odloučení sítnice v důsledku dysplazie a rozsahu, v jakém již postupovala. Cílem operace je opravit oddělenou sítnici a opravit skelné změny.

Zde najdete své léky

➔ Léky na poruchy zraku a oční potíže

prevence

Retinální dysplázii lze v zásadě zabránit pouze v omezené míře. Aby se předešlo závažným následkům nemoci, jako je oddělení sítnice, je nezbytné navštívit lékaře s nejmenším příznakem. To má příležitost vyšetřit a léčit oko zasažené retinální dysplázií v rané fázi.

Platí to zejména pro pacienty, kteří již trpí vážným krátkozrakostí nebo kteří mají šedý zákal. Ve většině případů nelze dědičné dysplázii sítnice zabránit.

Následná péče

Sítnicová dysplazie je vrozené onemocnění, které je spojeno s malformacemi sítnice a vnitřních orgánů. Následná péče je nezbytná a musí být zahájena co nejdříve. Hlavními cíli jsou do značné míry normální život postižených a zmírnění příznaků nebo jejich odstranění.

Před léčbou musí odborník provést diferenciální diagnostiku, protože příznaky mohou být také založeny na jiných příčinných onemocněních. Terapie a následná péče závisí na postižených orgánech. V mnoha případech je nutná operace k nápravě.

Zde přicházejí do hry známá pooperační opatření, při nichž je léčení kontrolováno. I po úspěšném postupu pokračuje následná péče. Je přerušeno, pokud stav dotyčné osoby zůstal stabilní i po pravidelných kontrolách.

V případě poškození způsobeného nefunkcí se zaměřuje na zmírnění příznaků. Za tímto účelem je pacientovi podáván lék. Následná péče je zde dlouhodobá a závisí na závažnosti onemocnění. Doprovází postižené po celý jejich život, protože retinální dysplazie způsobuje závažné malformace.

Pacient se také učí, jak se s nemocí denně vypořádat. Kromě léků na úlevu od bolesti se doporučuje současná psychoterapie, pokud příznaky mají negativní vliv na duševní zdraví nemocného.

Můžete to udělat sami

Sítnicová dysplazie snižuje kvalitu zraku, a proto by měli postižení okamžitě navštívit svého oftalmologa, pokud se objeví příznaky. Terapie je objasněna v podrobné diskusi mezi lékařem a pacientem. V závislosti na stupni očního onemocnění může lékař doporučit léčbu nebo chirurgický zákrok. Postižení by měli brát léky přesně podle pokynů lékaře.

Pokud se sítnice již odloupla, je operace nevyhnutelná. V tomto případě se pacienti nesmějí vyrovnávat s dlouhým zpožděním, ale spíše by měli usilovat o okamžitou léčbu. Můžete také získat více informací o možném laserovém ošetření. Zejména lidé, kteří jsou velmi krátkozrakí nebo mají katarakta, by měli být pravidelně vyšetřováni.

Pokud rodiče nebo jiní příbuzní trpí většinou genetickou chorobou očí, měl by to lékař vědět. Čím dříve může být nemoc diagnostikována a léčena. Dobré sebehodnocení je stejně důležité jako upřímnost u lékaře. Je přirozené obávat se operace, ale nemělo by to bránit těm, kteří byli zasláni, aby se dohodli. V každodenním životě se skrývá příliš mnoho nebezpečí, což může v případě vizuálních problémů vést k nehodám nebo nehodám.