Paraproteinémie

V a Paraproteinémie je stav, při kterém se v krvi nacházejí takzvané paraproteiny. Zejména speciální krevní monoklonální imunoglobulin a odpovídající imunoglobulinové lehké řetězce jsou stále více přítomny v krvi.

Co je paraproteinémie?

V zásadě je každá detekovaná paraproteinémie považována za mnohočetný myelom nebo plazmacytom, dokud není toto podezření vyvráceno. Proto je nutné kvantifikovat imunoglobuliny v moči i v séru.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteinémie jsou také známé jako monoklonální gamapatie. Popisují výskyt homogenního imunoglobulinu v lidské krvi. V dřívějších dobách byla paraproteinémie, která nebyla spojena s mnohočetným myelomem nebo jinými klonálními lymfoproliferativními onemocněními, známá jako „benigní gamapatie“ nebo „benigní paraproteinémie“.

V posledních letech se však mezi zdravotníky stal termín „monoklonální gamapatie neurčitého významu“ mezi zdravotníky. Zkratka pro tento název je MGUS a používá se v mnoha případech. MGUS je definováno jako onemocnění, při kterém lidé měli po dlouhou dobu v moči nebo séru monoklonální imunoglobulin.

Tento imunoglobulin musí být přítomen v konstantní koncentraci a nemoc musí být asymptomatická. Monoklonální imunoglobulin se tvoří v kostní dřeni. Určité plazmatické buňky, které se proliferují pomalu a nevykazují žádné maligní chování, jsou odpovědné za produkci látky. Velmi často lze nemoc diagnostikovat až po dlouhém období pozorování.

příčiny

Paraproteinémie je obvykle spojena s různými dalšími chorobami a příznaky. Příčiny výskytu paraproteinémie se také liší v závislosti na příslušném onemocnění. Aby bylo možné získat lepší přehled o běžných klinických obrázcích a jejich příčinách, byly vytvořeny podskupiny.

Každá skupina se týká proteinu, jehož koncentrace z různých důvodů přesahuje normální hodnotu. Podskupiny se obvykle týkají mnohočetného myelomu, osteoklastického mnohočetného myelomu, nemoci depozice IgG a Waldenströmovy choroby. Jiné podskupiny zahrnují monoklonální gamapatii neznámého významu a onemocnění těžkého řetězce. Je třeba poznamenat, že některá z těchto nemocí patří k tzv. Nehodgkinským lymfomům.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Symptomy a symptomy paraproteinémie se projevují mnoha způsoby a liší se od pacienta k pacientovi a v závislosti na základním onemocnění. Typickou charakteristikou paraproteinémie je například hyperviskozita krve.

Viskozita je výraznější než obvykle díky zvýšenému počtu proteinů v krvi. V důsledku takové hyperviskosity jsou možné další stížnosti. Patří sem například neuropatie, amyloidóza a poruchy srážení krve. Kromě toho jsou někdy detekovány tzv. Studené aglutininy současně.

Současně v souvislosti s paraproteinémií v mnoha případech chybí normální imunoglobuliny. To může vést ke zvýšené náchylnosti k infekci u postižené osoby. V zásadě je otázkou paraproteinémie, zda je obsah plazmatických buněk v buňkách kostní dřeně vyšší než 30 procent.

Termín paraproteinémie se také používá, když je nádor tkáňových buněk detekován v tkáňové biopsii.

Diagnóza a průběh nemoci

Při diagnostice paraproteinémie existuje několik možností. V zásadě je každá detekovaná paraproteinémie považována za mnohočetný myelom nebo plazmacytom, dokud není toto podezření vyvráceno.Proto je nutné kvantifikovat imunoglobuliny v moči i v séru.

Kromě toho musí být analyzována imunitní fixace. Kromě toho by měl být vyšetřen krevní obraz a zejména látky vápník a kreatinin v séru. V rámci rentgenového vyšetření jsou graficky znázorněny páteř, lebka a pánve. V některých případech je indikováno MRI skenování páteře.

Pro kostní dřeň může být nutná biopsie. Pacienti musí podstoupit pravidelné kontroly, aby mohli průběžně sledovat přítomnost paraproteinů a dalších parametrů. Nálezy kostní dřeně jsou často kontrolovány ročně, zejména u mladších pacientů.

Veškerá bolest, která se vyskytuje v muskuloskeletálním systému, by měla být vyšetřena pomocí zobrazovacích technik. Vzorky moči jsou zvláště vhodné pro diagnostiku paraproteinémie. Protože je zde snadné určit, zda je obsah proteinu příliš vysoký. Jakmile se koncentrace určitých proteinů v moči zvýší na více než jeden gram za 24 hodin, lze předpokládat paraproteinémii.

Komplikace

Z důvodu paraproteinémie mohou postižené trpět různými onemocněními. Zpravidla se však vyskytují poruchy srážení krve, takže krev je velmi viskózní. Kromě toho je imunitní systém pacienta také významně oslaben, což je činí více náchylnými k různým infekcím a chorobám. Lymfatické uzliny pacienta jsou při paraproteinémii často oteklé a postižené se cítí nemocné a vyčerpané.

V nejhorším případě se také může objevit nádor. Pokud to zůstane nezjištěno a nebude se s ním zacházet, dotyčná osoba v mnoha případech zemře. Paraproteinémie může být léčena chemoterapií nebo jinými léky. Existují však různé vedlejší účinky, které mohou mít velmi negativní dopad na život postižené osoby.

Radiační nebo transplantace kmenových buněk může také snížit paraproteinémii. Nádor však musí být odstraněn chirurgicky. To může také snížit délku života postižené osoby. Mnoho pacientů je navíc závislých na psychologické léčbě v případě deprese nebo jiných psychologických problémů.

Léčba a terapie

V případě paraproteinémie je hlavním zaměřením léčba příslušných symptomů. O terapeutických opatřeních rozhoduje ošetřující specialista v závislosti na konkrétním případě. Cílem je odstranit příčinu abnormálního zvýšení proteinu. Pro tento účel jsou k dispozici různé možnosti léčby.

Mezi ně patří například chemoterapie, léčba bisfosfonáty nebo imunomodulace. Je také možná radiační terapie, transplantace kmenových buněk a chirurgické zákroky. Nádor tvořící protein je chirurgicky odstraněn.

Prognóza onemocnění je založena na různých kritériích. Například pokud množství paraproteinu neustále roste, zhoršuje se tím prognóza. Ve vzácných případech se u postižených vyskytne Waldenströmova nemoc, maligní non-Hodgkinův lymfom nebo amyloidóza.

Zde najdete své léky

➔ Léky na posílení obranného a imunitního systému

Výhled a předpověď

Prognóza paraproteinémie do značné míry závisí na základním onemocnění, které je způsobuje. U většiny pacientů jsou diagnostikována chronická onemocnění, která v konečném důsledku vedou ke změnám srážení krve. Protože základní nemoci často nelze vyléčit, je další perspektiva rozvoje paraproteinémie nepříznivá. Dotčení lidé potřebují celoživotní léčbu drogami, aby nevyvolávali žádné akutní zdravotní stav.

Kromě toho lze očekávat sekundární onemocnění. U pacientů s paraproteinémií se často zvyšuje náchylnost k infekcím. Organismus je celkově oslaben a nemůže již adekvátně reagovat na patogeny jako obvykle. Pokud je vývoj velmi nepříznivý, pacient vyvine nádor. V důsledku toho existuje potenciální riziko pro očekávanou délku života a zvládnutí každodenního života je přísně omezeno. K zmírnění stávajících příznaků je nutná terapie rakoviny. Navzdory veškerému úsilí je u většiny pacientů nádorové onemocnění ukončeno předčasnou smrtí.

Při prognóze je třeba vzít v úvahu, že emoční stres způsobený obecným zdravotním stavem může vést k následným psychologickým poruchám. Celkově to také vede k obtížnému dalšímu rozvoji a může být velmi únavné. Ve většině případů to také vede k dalšímu zhoršení fyzického zdraví.

prevence

Konkrétní opatření k prevenci paraproteinémie nejsou známa podle současného stavu lékařského výzkumu. Z tohoto důvodu by měl být konzultován vhodný odborník při sebemenších příznacích nebo příznacích nemoci. Protože je diagnóza stanovena dříve, je v některých případech příznivější prognóza paraproteinémie.

Následná péče

V případě paraproteinémie jsou ve většině případů následná opatření velmi omezená. Dotčená osoba by měla ideálně konzultovat s lékařem brzy, aby u dotyčné osoby neexistovaly žádné další komplikace a stížnosti. Čím dříve je konzultován lékař, tím lepší bude další průběh nemoci.

Většina pacientů závisí na odstranění nádoru. Po operaci je třeba zachovat klid postele. Je třeba se vyvarovat námahy nebo stresových a fyzických aktivit, aby tělo zbytečně nezatěžovalo. Měli byste také provádět pravidelné kontroly a vyšetření u lékaře, abyste rychle identifikovali a odstranili další nádory.

Není neobvyklé, že psychologická podpora vlastní rodiny je velmi důležitá, přičemž zejména milující a intenzivní diskuse mohou mít pozitivní vliv na další průběh nemoci. Další průběh paraproteinémie závisí do značné míry na době diagnózy, takže obecná predikce obvykle není možná. Toto onemocnění může také omezit délku života postižené osoby.

Můžete to udělat sami

Tato diagnóza vyžaduje důkladné vyšetření pacienta, aby se zjistilo, co způsobuje paraproteinémii. Tento základní stav může být nádor a měl by být vhodně léčen. Měly by být rovněž dodrženy kontroly, které jsou způsobeny dalším průběhem nemoci, a jakékoli další fyzické stížnosti by se měly brát vážně.

Pacienti s paraproteinémií mají sklon být unavení a vyčerpaní. Kromě toho existuje zvýšená náchylnost k infekci. Při minimalizaci těchto příznaků je vhodný vhodný životní styl. Tento životní styl je tvořen různými komponenty. Na jedné straně je strava, která by měla sestávat z čerstvých surovin a měla by být bohatá na vitamíny a vlákninu. Jakákoli nadváha by měla být jemně snížena. Aby se toxiny vyplavily z těla, doporučuje se také hodně pít. Stále se zde osvědčily minerální vody, čaje a řídké šťávy.

Podle nejnovějšího výzkumu má zdravá strava také pozitivní vliv na existující depresi. Protože paraproteinémie je velmi stresující diagnóza, může být indikována další terapeutická doprovodná terapie. Pacient s paraproteinémií také těží z regulovaného rytmu spánku a bdění. Měl by se vyhýbat alkoholu a nikotinu a místo toho se účastnit pravidelné fyzické aktivity. Dlouhé procházky v lese nebo cykloturistika na čerstvém vzduchu se zde osvědčily.