oxidační dekarboxylace je součástí buněčného dýchání a probíhá v mitochondriích buňky. Konečný produkt oxidační dekarboxylace, acetyl-coA, se potom dále zpracovává v cyklu kyseliny citronové.
Co je to oxidační dekarboxylace?
Mitochondrie jsou buněčné organely, které se nacházejí téměř ve všech buňkách s jádrem. Jsou také známé jako elektrárny buňky, protože tvoří molekulu ATP (adenosintrifosfát). ATP je nejdůležitějším nosičem energie v lidském těle a získává se aerobním dýcháním. Aerobní dýchání se také nazývá dýchání buněk nebo vnitřní dýchání.
Dýchání buněk je rozděleno do čtyř kroků. Glykolýza probíhá na začátku. Následuje oxidační dekarboxylace, poté cyklus kyseliny citronové a nakonec konečná oxidace (respirační řetězec).
Oxidační dekarboxylace probíhá v tzv. Matrici mitochondrií. Stručně řečeno, pyruvát, který většinou pochází z glykolýzy, se zde převádí na acetyl-CoA. Za tímto účelem se pyruvát, kyselý anion kyseliny pyrohroznové, váže na thiamin pyrofosfát (TPP). TPP je tvořen z vitaminu B1. Karboxylová skupina pyruvátu se pak odštěpí jako oxid uhličitý (CO2). Tento proces je znám jako dekarboxylace. Tím se vytvoří hydroxyethyl TPP.
Tento hydroxyethyl TPP je pak katalyzován tzv. Pyruvátdehydrogenázovou složkou, což je podjednotka enzymového komplexu pyruvátdehydrogenázy. Zbývající acetylová skupina je převedena na conenzym A katalýzou dihydrolipoyltransacetylázou. Tím se vytvoří acetyl-CoA, který je vyžadován v následujícím cyklu kyseliny citrónové. Pro tuto reakci musí být proveden bez enzymů multenzymový komplex sestávající z enzymů dekarboxylázy, oxidoreduktázy a dehydrogenázy.
Funkce a úkol
Oxidační dekarboxylace je nezbytnou součástí vnitřního dýchání a podobně jako glykolýza, cyklus kyseliny citronové a koncová oxidace v dýchacím řetězci, slouží k vytváření energie v buňkách. K tomu buňky absorbují glukózu a rozkládají ji jako součást glykolýzy. Dva pyruváty se získají z jedné molekuly glukózy v deseti krocích. To jsou předpoklady pro oxidační dekarboxylaci.
Je pravda, že molekuly ATP se získávají také během glykolýzy a oxidační dekarboxylace, ale významně méně než v následujícím cyklu kyseliny citrónové. V zásadě probíhá v buňkách během cyklu kyseliny citrónové oxyhydrogenová reakce. Vodík a kyslík reagují mezi sebou navzájem as uvolňováním oxidu uhličitého a vody, energie se vytváří ve formě ATP. Na kolo cyklu kyseliny citronové lze syntetizovat přibližně deset molekul ATP.
Jako univerzální zdroj energie je ATP životně důležitý pro člověka. Energetická molekula je předpokladem všech reakcí v lidském těle. Nervové impulsy, pohyby svalů, produkce hormonů, všechny tyto procesy vyžadují ATP. Tělo produkuje přibližně 65 kg ATP denně, aby splnilo své energetické požadavky.
V zásadě lze ATP získat také bez kyslíku, a tedy bez oxidační dekarboxylace. Tento anaerobní metabolismus kyseliny mléčné je však výrazně méně produktivní než aerobní metabolismus a vede také k tvorbě kyseliny mléčné. V případě silné a dlouhodobé námahy to může vést k nadměrnému okyselení a únavě postiženého svalu.
Nemoci a nemoci
Jedním onemocněním způsobeným poruchou oxidační dekarboxylace je onemocnění javorového sirupu. Zde není problém s rozpadem glukózy, ale s rozpadem aminokyselin leucin, isoleucin a valin. Nemoc je dědičná a často se objevuje ihned po narození. Postižení novorozenci trpí zvracením, poruchami dýchání až po zástavu dýchacích cest, letargii nebo kómatu. Typické jsou také vysoké křičení, křeče a příliš vysoká hladina cukru v krvi. Takzvaná kyselina 2-keto-3-methylvalerová je tvořena nesprávným rozkladem aminokyselin. To dává moči a potu dětí charakteristickou vůni javorového sirupu, který dal této chorobě její jméno. Pokud se nemoc neléčí, vede rychle k smrti.
Jak již bylo uvedeno, hraje při oxidační dekarboxylaci důležitou roli vitamin B1 (thiamin). Bez thiaminu není možná dekarboxylace pyruvátu za vzniku acetyl-CoA. Příčinou beriberiho onemocnění je závažný nedostatek B1.V minulosti k tomu došlo hlavně na plantážích nebo ve věznicích ve východní Asii, kde lidé jedli hlavně loupanou a leštěnou rýži, protože vitamin B1 se vyskytuje pouze v slupkách zrn rýže.
Kvůli nedostatku thiaminu a související inhibici oxidační dekarboxylace vede beriberiho choroba hlavně k poruchám ve tkáních, které mají vysoký obrat energie. Patří sem kosterní svaly, srdeční sval a nervový systém. Nemoc se projevuje ve formě apatie, ochrnutí nervů, zvětšeného srdce, srdečního selhání a otoku.
Dalším onemocněním, při kterém je narušena oxidační dekarboxylace, je acidurie glutarové typu I. Jedná se o poměrně vzácné dědičné onemocnění. Postižení jsou zpočátku bez příznaků po dlouhou dobu. První příznaky se pak projeví v souvislosti s katabolickou krizí. Vyskytují se závažné poruchy pohybu. Kmen je nestabilní. Může se také objevit horečka.
Časným příznakem glutarové acidurie typu I je makrocefie, tj. Větší než průměrná lebka. Jakmile se objeví první příznaky, nemoc postupuje rychle. Děti s diagnózou v rané fázi však mají slibnou prognózu a obvykle se léčbou dobře rozvíjejí. Toto onemocnění je však často nesprávně interpretováno jako encefalitida, tj. Zánět mozku.
Diagnózu glutarové acidurie typu I lze poměrně snadno provést pomocí analýzy moči. Toto onemocnění je však vzácné, takže příznaky jsou často nesprávně interpretovány a vyšetření nemoci není zpočátku prováděno.
.jpg)
.jpg)
