Mitochondrion

Tak jako Mitochondrion "Termín" je termín používaný k popisu buněčné organely, která se kromě jiných funkcí primárně podílí na dodávce energie do buňky prostřednictvím metabolismu adenosintrifosfátu. Mitochondrie mají svůj vlastní genetický materiál ve formě mitochondriální DNA. V závislosti na energetické náročnosti typů buněk může být v buňce přítomno několik až několik tisíc mitochondrií.

Co je mitochondrion?

Mitochondrion je buněčná organela, která se nachází prakticky ve všech lidských buňkách např. T. je přítomno velké množství až několika tisíc. Výjimkou je vrchní vrstva kůže, stratum corneum, která se skládá z odumřelých rohovkových buněk a neobsahuje žádné mitochondrony.

Mitochondrie jsou vybaveny vlastním genomem, mitochondriální DNA (mtDNA), která podporuje předpoklad, že mitochondrie byly původně nezávislé organismy, které vstoupily do endosymbiózy s buňkami mnohobuněčných živých bytostí. Mitochondrie již nemohou žít samostatně ve své současné podobě. Mitochondrie se vyznačují dvojitou membránou, vnější, téměř hladkou membránou a vnitřní silně složenou membránou, která nabízí odpovídající velký povrch pro biochemické metabolické procesy.

Mitochondrie se mimo jiné podílejí na metabolismu tzv. Respiračního řetězce a cyklu kyseliny citronové. V respiračním řetězci, který běží v intermembránovém prostoru mezi vnější a vnitřní membránou, je glukóza metabolizována, aby syntetizovala ATP, a je poskytována buňce jako energetický nosič. V cyklu kyseliny citronové se metabolické procesy, které způsobují rozklad uhlohydrátů, bílkovin a tuků, spojují.

Anatomie a struktura

Dvě membrány jsou charakteristické pro morfologii mitochondrií, vnější membrány, která dává organelle její téměř fazolovitý tvar, a vnitřní membrány, která je silně složená, a proto má velký povrch. Obě membrány jsou tvořeny fosfolipidovými dvojvrstvy a proteiny. Vlastnosti vnější membrány se však výrazně liší od vnitřní membrány.

Vnější membrána obsahuje proteinové komplexy s kanály, které umožňují selektivní výměnu látek mezi mitochondrií a cytosolem buňky. Vnitřní membrána mitochondrie typu sukulus obsahuje proteinové komplexy, které jsou nezbytné pro „operaci“ respiračního řetězce. Prostory vytvořené záhyby vnitřní membrány směrem k vnější membráně jsou známé jako cristae a urychlují metabolismus respiračního řetězce.

Cristae jsou pokryty malými těly o průměru 8,5 nm, které jsou známé jako částice F1 nebo částice ATP syntázy a hrají roli při syntéze ATP. Jiný typ mitochondrie se nazývá tubulární typ, který se nachází v buňkách, které syntetizují steroidní hormony. Četné tubuly slouží k selektivnímu transportu látek.

Funkce a úkoly

Jednou z nejdůležitějších funkcí a úkolů mitochondrie je syntéza adenosintrifosfátu (ATP) a uvolňování ATP do buněčné matrice, vnitřek buňky mimo mitochondrie. V komplexním řetězci reakcí je energie získaná pomocí katalyticky řízených oxidačních procesů krátce uložena ve formě ATP a je poskytována buňkám. Dýchací řetězec používá metabolické produkty takzvaného cyklu kyseliny citronové - nazývané také Krebsův cyklus po objeviteli Hansovi A. Krebsovi.

Metabolismus Krebsova cyklu probíhá v matrici mitochondrie, tj. Uvnitř prostoru, který je uzavřen vnitřní membránou. Mitochondrie jsou také zapojeny do části močovinového cyklu, která probíhá částečně v mitochondriální matrici a částečně v cytosolu buňky. Cyklus močoviny se používá k odstranění produktů degradace dusíku, jako jsou. B. převést potraviny obsahující bílkoviny na močovinu a vylučovat ji ledvinami. Mitochondrie se také podílejí na procesu řízené buněčné smrti nebo apoptózy.

Je to druh sebezničení buňky s řádnou likvidací degradačních produktů. Apoptóza může např. B. být imunním systémem „přikázán“, jsou-li zjištěny vážné vady nebo infekce, aby se zabránilo poškození a nebezpečným situacím pro celý organismus. Mitochondrie jsou schopny absorbovat ionty vápníku a v případě potřeby je zpřístupnit buňce. Podporují důležitou funkci homeostázy vápníku v buňce.

Další důležitou funkcí mitochondrií je syntéza klastrů železo-síra, které jsou nezbytné pro četné enzymy pro katalytickou kontrolu dýchacího řetězce. Syntéza klastrů železo-síra není nadbytečná, takže je nezbytným zdrojem pro všechny buňky, které mohou poskytnout pouze mitochondrie.

Nemoci

Mitochondriopatie, poruchy nebo poruchy mitochondriálních metabolických procesů mají primárně oslabující účinek na výkon těla díky snížené syntéze ATP.

V zásadě může být mitochondriální onemocnění způsobeno dědičnými genetickými defekty nebo bylo získáno v průběhu života. Získaná mitochondriální onemocnění jsou primárně spojena s neurodegenerativními chorobami, jako je Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba a ALS, ale také s diabetes mellitus, obezitou, kardiovaskulárními chorobami a určitými typy rakoviny.

Zděděná mitochondriální onemocnění vykazují širokou škálu projevů v závislosti na tom, kde v metabolické kaskádě ovlivňuje genetický defekt. Pokud z důvodu genetických defektů v dýchacím řetězci nebo cyklu kyseliny citronové nejsou k dispozici určité enzymy, které jsou vyžadovány pouze pro určité tkáně těla, objeví se příznaky pouze v odpovídajících orgánech.

Vzhledem k rozmanitosti příznaků, které může mitochondriální genetická vada způsobit, není diagnóza snadná. Protože je obvykle ovlivněn i cyklus kyseliny citrónové, pyrovát „se hromadí“, který se tělo snaží rozkládat alternativní cestou laktátu, takže dochází k výrazně zvýšené koncentraci kyseliny mléčné známé jako laktátová acidóza.