Brachycephalus

Z Brachycephalus představuje deformaci lebky způsobenou předčasným osifikace koronálního stehu. Hlava se zdá být kulatá kvůli své krátkosti a šířce. Protože mozek je omezen ve svém růstu touto deformací lebky, musí být brachycephalus léčen chirurgicky v rané fázi.

Co je Brachycephalus?

Termín brachycephalus pochází z řečtiny a znamená „kulatá hlava“ nebo „krátká hlava“. Termín může být také synonymem pro toto označení Brachycephaly být použit. Příčinou je nerovnoměrný růst lebky v důsledku předčasného uzavření koronárního stehu.

V běžné populaci se rozlišuje několik tvarů hlav. Jsou to dlouhá lebka (dolichocephalus), střední lebka (mesocephalus) a krátká lebka (brachycephalus). Pokud jsou tyto tvary lebky extrémně výrazné, dochází k patologické poruše růstu lebky. V antropologii hrají tvary lebky hlavní roli při určování původu.

Metoda měření Karolyi se etablovala. Toto měření, také známé jako index lebky nebo lebeční index, určuje poměr největší šířky hlavy k největší délce hlavy. Výsledný index délky a šířky se pohybuje od 70/75 pro dlouhou lebku do 80/85 pro krátkou lebku. Pokud je tento rozsah indexu ponechán, jsou přítomny patologické deformace lebky.

příčiny

Příčinou brachycephalu je předčasná osifikace koronálního stehu. Periferní sutura, také známá jako koronární sutura, je pojivová tkáňovitá sutura mezi přední částí lebky (os frontale) a dvěma zadními částmi lebky (ossa parietalia). Obvykle začíná osifikace stehů ve druhém roce života a obvykle končí mezi šestým a osmým rokem života.

Pokud se však předčasně uzavře koronární šev, délka lebky přestane růst. Aby se to vykompenzovalo, lebka se potom často zvyšuje na výšku, což vede k vytvoření tzv. Věžové lebky (turricephalus). Předčasné uzavření stehu je také známo jako kraniostenóza.

Brachycephalus je jen jednou z forem kraniostenózy. V mnoha případech nejsou příčiny kraniostenosů známy. Mohou se vyskytnout mimo jiné v souvislosti s genetickými chorobami, jako je Apertův syndrom nebo Crouzonova nemoc. Často se objevují izolovaně jako jediný příznak.

V těchto případech hrají roli intrauterinní vývojové poruchy. I při poruchách metabolismu kostí může dojít k předčasnému uzavření stehu a tím kraniostenóze. Bylo také zjištěno, že kouření během těhotenství může vést k nežádoucímu vývoji.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky závisí na závažnosti brachycephalu. Čím dříve je koronární šev osssifikován, tím silnější jsou odpovídající deformace. Intrakraniální tlak je rozhodující pro vývoj mozku. Růst mozku proti lebce, který je příliš malý, se nazývá intrakraniální tlak.

Růst lebky se zpravidla přizpůsobuje růstu mozku. To je umožněno neuzavřenými spojivovými tkáňovými švy v lebce. Šití se rozšiřuje a stimuluje růst lebky. Pokud se však šev uzavře příliš brzy, může dojít k rozvoji mozku. Brachycephalus je také často spojován se zhoršeným zrakem.

diagnóza

Brachycephalus je diagnostikován měřením indexu lebky. Pokud je to více než 85, lze předpokládat, že je patologicky krátkozraký. Používají se také zobrazovací metody, jako jsou rentgenové a CT vyšetření. U CT lze lebku zobrazit ve třech rozměrech.

To se ukáže jako užitečné při plánování terapie. Diagnostika navíc zahrnuje vyšetření možného poškození mozku. Za tímto účelem se mimo jiné zaznamenává EEG. Kromě toho se musí také provést oční vyšetření a vyšetření na možné neurologické deficity.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Ve většině případů jsou tyto příznaky diagnostikovány relativně brzy nebo bezprostředně po narození dítěte. Včasná léčba a diagnostika tohoto onemocnění má velmi pozitivní vliv na jeho průběh a může zcela omezit různé stížnosti a komplikace. Pokud se kosti lebky pacienta stanou osifikovanými nebo deformovanými, musí být zpravidla konzultována. Ve většině případů jsou jasně viditelné nebo hmatatelné.

Pomalý vývoj dítěte může také naznačovat problémy s mozkem, takže tato stížnost by měla být také vyšetřena. Obvykle může být konzultován praktický lékař nebo pediatr. Další diagnóza se provádí rentgenem. Terapie vyžaduje chirurgické zákroky, takže se tato léčba obvykle provádí v nemocnici. Při včasném provozu se lze vyhnout pozdějším komplikacím a následkům. Z tohoto důvodu jsou pravidelné vyšetření u lékaře velmi důležité, zejména u dětí.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Brachycephalus lze zcela korigovat pouze včasným chirurgickým zákrokem. Mimochodem to platí i pro všechny ostatní kraniostenosy. Postižené části lebky jsou přestavěny. Pro naplánování operace lze předem vytvořit model z dat CT.

Během operace musí být kostní lebka nejprve otevřena. Tento postup se nazývá kraniotomie. V brachycephalu je tato operace také kombinována s craniectomy. V tomto procesu jsou části střechy lebky neurochirurgicky odstraněny, aby byly rekonstruovány a poté znovu implantovány.

K rekonstrukci tvaru lebky se obvykle používají resorbovatelné plastové desky nebo šrouby. Protože tyto materiály jsou absorbovány, nejsou nutné žádné další zásahy později. Postup by měl být prováděn ve věku od sedmi do dvanácti měsíců. V tomto věku jsou výsledky operace obvykle tak dobré, že tvar lebky může být dokonce zcela upraven.

V případě postižených již nejsou odlišné tvary lebky patrné. Toto včasné ošetření může také zabránit poškození mozku. Následné opravy již ztvrdlé deformace lebky nemohou zvrátit žádné poškození mozku, ke kterému již došlo. Přizpůsobení tvaru lebky pak již není tak úspěšné.

Výhled a předpověď

Prognóza brachycephalu při lékařském ošetření je dobrá. Deformita hlavy je korigována chirurgickým zákrokem. Pokud neexistují žádná další onemocnění, je pacient po ukončení následného procesu hojení propuštěn jako vyléčený.

Operace je rozsáhlá a trvá několik hodin u vyškolených a zkušených lékařů. To je také spojeno s obvyklými riziky a vedlejšími účinky operace v celkové anestézii. Pokud je dítě v dobrém zdravotním stavu a má stabilní imunitní systém podle věku, může se do několika týdnů po operaci znovu účastnit každodenního života. Odpočinek by měl stále probíhat několik měsíců.

Bez lékařské péče je prognóza velmi špatná. V těžkých případech může pacient zemřít. Hlava je tak deformovaná, že v procesu přirozeného růstu a vývoje má mozek v hlavě příliš málo prostoru. Krevní cévy se stahují, dochází k bolesti hlavy a zvyšuje se tlak v hlavě.

Pokud neproběhne žádná okamžitá akce, krev stagnuje. Jak nemoc postupuje, praskají krevní cévy a pacient zažívá mrtvici. Kromě celoživotních poruch existuje riziko předčasné smrti pacienta bez okamžité intenzivní lékařské péče.

prevence

Protože příčiny brachycephalu a všech kraniostenóz nejsou obvykle známy, neexistují strategie pro jeho prevenci. K deformacím často dochází v souvislosti s genetickými chorobami. V případě rodinné akumulace je možné riziko pro potomstvo posoudit v kontextu genetického vyšetření člověka.

Intrauterinní vývojové poruchy mohou být také vyvolány environmentálními toxiny a drogami. Je známo, že kouření během těhotenství může vést k těmto poruchám. Proto byste během těhotenství neměli kouřit ani pít alkohol.

Můžete to udělat sami

Brachycephalus se projevuje již u kojenců, takže samotní pacienti hrají v svépomoci podřízenou roli. Spíše to jsou rodiče nemocného dítěte, kteří mají svou péčí a rozhodnutími významný vliv na průběh nemoci a na pozdější kvalitu života pacienta.

Nejnutnější operace na lebce musí být provedena co nejdříve a je to obtížný postup. Pokud je to možné, rodiče doprovázejí nemocné dítě během pobytu v nemocnici. K úlevě od bolesti je nutné odpovídající léky.

I po operaci jsou vyžadovány pravidelné následné kontroly po dlouhou dobu. Rodiče jsou obvykle vystaveni značnému emočnímu stresu prostřednictvím brachycephalu dítěte a někdy se u nich projeví deprese nebo jiné duševní choroby. Proto má smysl, aby byli ošetřovatelé ošetřováni psychoterapeutem, aby bylo zajištěno, že se o pacienta pečuje.

Pokud operace k nápravě brachycephalu není provedena nebo je provedena příliš pozdě, u některých pacientů se vyskytují poruchy vývoje mozku. Kromě toho jsou možné vizuální poruchy, které musí být odpovídajícím způsobem ošetřeny. V pokročilém věku pacienti pravidelně navštěvují oftalmology a oční optiky a používají vhodné vizuální pomůcky.