Adenoma sebaceum

Ve kterém Adenoma sebaceum v oblasti obličeje dochází k nové tvorbě tělesných tkání. Četné malé uzly se tvoří, hlavně na tvářích. Změny kůže jsou nezhoubné nádory.

Co je adenoma sebaceum?

Mazový adenom je tuberózní skleróza. Toto je vrozené dědičné onemocnění. Zdědil se jako autozomálně dominantní rys. V této formě dědičnosti postačuje vadná alela na jednom ze dvou chromozomů.

Adenoma sebaceum poprvé uvedl vědec a anglický dermatolog John Pringle v roce 1890. Z tohoto důvodu se choroba také nazývá Pringle tumor určený. Vyznačuje se změnami v pleť obličeje.

Neexistuje žádný genderově specifický výraz. Obě pohlaví mohou onemocnět stejně. Primárně jsou postiženy oblasti kolem nosu, tváří a čela. V těchto oblastech se vyvíjejí červenohnědé uzly. Jedná se o zhruba velikost hlavy špendlíku a mají hladký, lesklý vzhled.

Mazový adenom je tuberózní skleróza. Toto je vrozené dědičné onemocnění. Zdědil se jako autozomálně dominantní rys. V této formě dědičnosti stačí defektní alela na jednom ze dvou chromozomů, aby způsobila vypuknutí nemoci. Na pacientově obličeji se vyvine mnoho fibroadenomů. Jedná se o malé uzly s měkkou strukturou.

Nezhoubné nádory se vyvíjejí v kožních žlázách. Jsou umístěny po celém těle a jsou to vícevrstvé pístové žlázy. Hlavním úkolem mazových žláz je ochrana pokožky před vysycháním. Hyperplasie mazu je diagnostikována v prvních několika letech života. Znatelné změny kůže se zřídka objevují poprvé v pozdějších letech života.

příčiny

Adenoma sebaceum je dědičná genetická vada. Může ji předat jeden nebo oba rodiče. Pravděpodobnost dědičnosti je 50 procent. Změny v genech Tuberous Sclerosis Gen 1 a Gen 2 jsou přenášeny z rodičů na děti.

Kromě toho se onemocnění může vyskytovat sporadicky a může být způsobeno novou mutací genů. Genetické změny vedou k narušení fungování proteinů hamartin a tuberin. Oba proteiny jsou odpovědné za potlačení nádorů v lidském těle. Plně funkční, brání buňce ve vývoji v nádorovou buňku.

V důsledku abnormality proteinů je jejich funkční aktivita narušena. To se projevuje ve formování velkého počtu nádorů. Vědci v současné době zkoumají, zda jsou proteiny zapojeny do regulace růstu během vývoje embrya. Existují náznaky, že tato práce nebyla dosud vědecky prokázána ani dostatečně prokázána.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti zarudnutí a ekzémům

Příznaky, onemocnění a příznaky

U mazovitého adenomu se červené nebo hnědé uzly vyskytují primárně na tvářích a nasolabiálních záhybech. Nasolabiální záhyb je umístěn na obou stranách v oblasti mezi nosními dírkami a rohy úst. K kožním změnám také dochází na čele a může být také zbarveno.

Mazový adenom může být jednostranný nebo symetrický na obou polovinách obličeje. Symptomy jsou obvykle pozorovány a projevují se v raném dětství, mezi třemi a deseti lety. S přibývajícím věkem se změny kůže projevují zejména v post-pubertálním věku.

Horní vrstva kůže je považována za nenápadnou, protože kožní změny se objevují v kožních žlázách a nikoli na epidermis. Pacienti hlásí nepříjemný pocit napětí na kůži obličeje a pocit nečistoty. V jednotlivých případech se benigní nádory mohou vyvíjet také na bradě nebo v oblasti horního krku.

Jakmile je postižena oblast kolem nosu, nastanou problémy pro ty, kteří nosí brýle. Změny kůže obvykle nejsou bolestivé. Když se dotknete rukou, jednotlivé nádory lze snadno pohybovat malým tlakem bez dalšího nepohodlí.

Diagnóza a průběh

Diagnóza adenoma sebaceum se provádí v prvním kroku vizuálním kontaktem lékaře. Následuje podrobná diagnostika s využitím různých metod. Genetický test zpravidla ukazuje mutace v genech.

Adenom je často součástí celkového komplexu symptomů. Obvykle je součástí Bourneville-Pringleova syndromu. Toto je klinicky popsáno jako triáda. Mezi ně patří adenoma sebaceum, epilepsie a mentální zaostávání ve srovnání s věkovou skupinou.

Komplikace

Mazový adenom obvykle způsobuje tvorbu uzlů na tvářích a někdy i v jiných oblastech obličeje. Jsou to většinou benigní nádory. Hrudky se také mohou tvořit v rozích úst nebo na čele a jejich počet se bude zvyšovat v průběhu života pacienta.

Často to vede k komplexům méněcennosti a ke snížení sebeúcty, protože pacienti se uzly neuznávají krásně. To může také vést k sociálnímu vyloučení. Kůže na obličeji je těsná a může se také cítit nečistá nebo svědivá.

Kromě toho se adenoma sebaceum může vyvíjet také na krku nebo bradě. Obzvláště lidé, kteří nosí brýle, často trpí adenomem sebaceum, když se tvoří přímo na nose. To může vést k silné bolesti. Léčba má podobu odstranění uzlů.

Ty lze obvykle odstranit pomocí laseru nebo chirurgického zákroku. Protože se jedná o benigní nádory, mazový adenom nevede k dalším příznakům nebo komplikacím. Jizvy se obvykle neobjevují a délka života pacienta se nesnižuje.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud existuje podezření na adenoma sebaceum, měl by být lékař neprodleně konzultován. Typickými varovnými příznaky nemoci jsou červené nebo hnědé hrudky na tvářích a na rozích úst, stejně jako bolestivé pustuly na čele a nosní nos. Pokud je zaznamenán jeden nebo více z těchto příznaků, měl by lékař objasnit příčinu. Obzvláště se doporučuje návštěva u lékaře, pokud se kožní změny vyskytují ve věku od tří do deseti let a přetrvávají déle než obvykle.

Před začátkem puberty se obvykle hrudky zvyšují a jsou doprovázeny nepříjemným pocitem napětí. Změny kůže se zřídka vyvinou v benigní nádory - nejpozději pak musí být konzultován lékař. Každý, kdo již trpí jiným kožním onemocněním, jako je Bourneville-Pringleův syndrom, by měl okamžitě navštívit lékaře s adenomem.

Totéž platí, pokud existují předchozí onemocnění, jako je neurodermatitida nebo změny kůže, které vedou ke snížení sebeúcty nebo komplexům méněcennosti. Obecně je však adenoma sebaceum neškodný a je třeba jej vyjasnit pouze v případě jiných stížností.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

V současné době neexistuje žádná léčebná metoda k léčbě mazových adenomů. Z tohoto důvodu je ošetření založeno na kosmetickém odstranění obličejových uzlů. V závislosti na rozsahu hrudek se to provádí laserovým zářením nebo excizí. Při laserovém ozařování je nežádoucí tkáň postupně odstraňována laserem v několika relacích.

To se děje prostřednictvím tepelné destrukce nemocné tkáně pomocí záření emitovaného laserem. Nádorová tkáň je absorbována zdravou a odpadá. Při excizi je nežádoucí tkáň odstraněna chirurgickým zákrokem. V závislosti na individuálním rozsahu uzlů se chirurgický zákrok provádí s lokální anestézií.

V závislosti na závažnosti může dojít k kožnímu štěpu. Ve většině případů se pokožka hojí bez problémů nebo zanechává malé jizvy, které lze podle potřeby snížit dalšími kosmetickými zákroky.

Výhled a předpověď

V mnoha případech trpí pacienti estetickými potížemi v důsledku mazového adenomu a cítí se subjektivně znetvořeni neoplazmy na obličeji. To může vést k těžkým depresím a komplexům podřadnosti, a tím podpořit sociální vyloučení. Zejména u dětí mohou tyto malformace vést k škádlení nebo šikaně, a tak výrazně snížit kvalitu života.

Někdy se vyskytnou bolesti a dýchací potíže, pokud se v těchto oblastech šíří adenom sebaceum. Kůže na obličeji je pro pacienta nečištěná. Lidé, kteří se spoléhají na brýle, mohou pociťovat bolest, protože brýle mohou tlačit na postižené oblasti.

Ve většině případů neexistují žádné život ohrožující komplikace nebo stížnosti. Mazový adenom může být odstraněn pomocí laseru. V některých případech jizvy zůstávají poté, ale mohou být pokryty kožním štěpem. V těžkých případech je mazový adenom odstraněn chirurgicky. I zde onemocnění postupuje pozitivně a není ovlivněna délka života pacienta.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti zarudnutí a ekzémům

prevence

Preventivní opatření nelze u adenoma sebaceum přijmout. Jakmile rodič onemocní genetickou vadou, je mutace s největší pravděpodobností přenesena na dítě prostřednictvím dominantního řetězce dědičnosti. Liší se pouze míra projevu u rodiče a dítěte.

Následná péče

U osob postižených adenomem sebaceum obvykle nejsou k dispozici žádné zvláštní možnosti sledování. Nezhoubné nádory musí být odstraněny z kůže, aby se zabránilo dalším komplikacím a stížnostem. Ve většině případů léčba spočívá v chirurgickém zákroku, při kterém jsou nádory odstraněny z kůže.

Po takové operaci by měl pacient odpočívat a pečovat o tělo. Je třeba se vyvarovat veškerých namáhavých nebo sportovních aktivit, aby tělo mohlo odpočívat a aby nedošlo k narušení hojení. Protože úplné ošetření adenoma sebaceum obvykle není možné, postižená osoba závisí na pravidelných vyšetřeních.

To zajišťuje, že hrudky pod kůží mohou být identifikovány a ošetřeny v rané fázi. V některých případech však bude pacient potřebovat kožní štěp, aby zmírnil příznaky. Protože adenoma sebaceum málokdy také vede k psychickým stížnostem nebo depresím, diskuse s přáteli nebo s vaší vlastní rodinou jsou často velmi užitečné, aby se tyto stížnosti zmírnily. Užitečný může být také kontakt s jinými lidmi postiženými touto nemocí, protože to vede k výměně informací.

Můžete to udělat sami

Adenoma sebaceum zatím nelze léčit kauzálně. Nejdůležitějším svépomocným opatřením je představit kožní změny rodinnému lékaři nebo specialistovi a co nejdříve provést ošetření excizí nebo laserovým zářením.

Po takovém ošetření je vyžadována přísná osobní hygiena. O zasaženou oblast musí být dobře postaráno, nejlépe pomocí ošetřujících přípravků předepsaných lékařem. K tomu by měl být veden deník stížnosti. Adenoma sebaceum se často vyskytuje v kombinaci s dalšími příznaky a stížnostmi, které je třeba objasnit a v případě potřeby léčit.

Po transplantaci kůže by pacienti měli několik týdnů odpočívat. Po operaci je postižená oblast kůže velmi citlivá a nesmí být vystavena dráždivým látkám, jako je prach nebo parfémované výrobky pro péči. Pokud je to možné, je třeba se také vyhnout slunečnímu záření. Aby se předešlo zjizvení, je nezbytné komplexní ošetření.

Pokud navzdory všemu existují emoční stížnosti, má smysl mluvit s terapeutem. Může také pomoci jít do svépomocné skupiny. Jaká opatření jsou podrobně uvedena, by měla být vždy projednána s odpovědným dermatologem.