Kryoglobulinémie

Kryoglobulinémie je onemocnění ze skupiny vaskulárních zánětů (vaskulitida). Ve většině případů je zánět způsoben chronickou hepatitidou C.

Co je kryoglobulinémie?

V Kryoglobulinémie jedná se o vaskulitidu, tj. zánět cév. Tento zánět je vyvolán ukládáním imunitních komplexů nebo imunoglobulinů v malých krevních cévách. Tyto imunoglobuliny jsou známé jako kryoglobuliny. Jsou chladné, nerozpustné. Po zahřátí však mohou přejít do roztoku. Smíšené kryoglobuliny se také nazývají imunitní komplexy.

Rozlišují se tři různé typy kryoglobulinů:

• Cryoglobuliny typu 1 jsou obvykle monoklonální imunoglobuliny G (IgG) nebo monoklonální imunoglobuliny M (IgM).

• Cryoglobuliny typu 2 jsou většinou monoklonální imunoglobulin M. To se váže na speciální kousek IgG. Tady jsou tedy smíšené kryoglobuliny.

• Cryoglobuliny typu 3 jsou polyklonální imunoglobuliny M. Spolu s dalšími polyklonálními imunoglobuliny tvoří kryoglobuliny typu 3 imunitní komplexy.

příčiny

Když je zima, kryoglobuliny ztratí schopnost rozpustit se. Jsou uloženy v malých krevních cévách a tam způsobují zánět. Kryoglobulinemie je zpravidla sekundárním onemocněním nemocí, ve kterých je výrazně více imunoglobulinů než ve zdravém stavu. V 80 procentech všech případů je kryoglubulinemie způsobena chronickou hepatitidou C.

Dalšími možnými příčinnými onemocněními jsou Sjögrenův syndrom, borelióza, revmatoidní artritida, subakutní bakteriální endokarditida, syfilis, toxoplazmóza nebo mnohočetný myelom. Infekce virem Epstein-Barr, původcem Pfeifferovy glandulární horečky, může také vést k kryoglobulinémii.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Zánět poškozuje stěny cév. K tomuto poškození cévní stěny dochází zejména na rukou, nohou, nosu, uších, bradě, penisu a vulvě. Zde se objevuje krvácení z kůže, které se nazývá hmatná purpura. Kromě toho existuje acrocyanóza nebo nekróza akry. Acrocyanóza je modré zbarvení akry.

Acra jsou části těla, které jsou nejdále od trupu. Raynaudův syndrom je typickým projevem kryoglobulinémie. Onemocnění je také známé jako Raynaudova choroba a je charakterizováno útoky bledých prstů. Tento bledý je způsoben konvulzivním zúžením zanícených krevních cév. Kromě toho může dojít k bolesti kloubů a svalů. Pacienti si také stěžují na neurologické příznaky, jako je brnění nebo špendlíky a jehly.

Zvětšení jater se vyskytuje u více než poloviny pacientů. Slezinu lze také zvětšit. Zvětšení sleziny a jater je typické pro kryoglobulinémii způsobenou Waldenströmovou chorobou nebo plazmacytomem. Mohou se také vyskytnout nemoci lymfatických uzlin. V některých případech se bude vyvíjet glomerulonefritida.

Tady jsou zaníceny ledvinové tělíska. To vede k krvi (hematurii) a proteinům (proteinurii) v moči. U těžkých forem se může vyskytnout více infarktů orgánů. Infarkt ledvin, mozková mrtvice, srdeční infarkt nebo mezenterický infarkt jsou akutně život ohrožující.

Diagnóza a průběh nemoci

Anamnéza poskytuje první náznaky kryoglobulinémie. Mohou existovat známky chronické hepatitidy C. Při teplotě 37 stupňů Celsia je rychlost sedimentace výrazně zvýšena, při teplotě čtyř stupňů Celsia je to normální. Kryoglobuliny cirkulující v krvi mohou být detekovány metodou elektroforézy.

Při elektroforéze jsou sérové ​​proteiny separovány a prezentovány v jejich jednotlivých frakcích. Při kryoglobulinémii se y-globuliny nacházejí ve zvýšeném počtu v krvi. Diagnózu lze potvrdit cévní biopsií. Zde je odstraněna část nádoby. Zánět může být detekován na základě tohoto kusu cévy.

Komplikace

Kryoglobulinémie obvykle poškozuje stěny cév. Vyskytuje se hlavně krvácení z kůže, které může být spojeno s bolestí. Kromě toho je kůže také nemocí zbarvena do modra a v postižených oblastech se může objevit otok. Není neobvyklé, že dochází k pohybovým omezením na těle, což může výrazně ztěžovat každodenní život pacienta.

Bolest ve svalech a kloubech také není neobvyklá u kryoglobulinémie a může výrazně snížit kvalitu života pacienta. Toto onemocnění také rozšiřuje játra. V nejhorším případě mohou onemocnění jater vést ke smrti pacienta. Není neobvyklé, že toto onemocnění je ovlivněno srdcem, takže infarkt může pokračovat.

U kryoglobulinémie nelze vyloučit ani infarkt ledvin. Průměrná délka života pacienta je kryoglobulinémií značně snížena a omezena. Léčba tohoto onemocnění probíhá pomocí drog. Nejsou žádné komplikace. Příznaky mohou být léčeny pomocí ibuprofenu. Zpravidla nelze předvídat, zda dojde ke snížení střední délky života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Zbarvení kůže na různých částech těla je důvodem k obavám. Pokud dojde k opakovanému zbarvení modré barvy nebo ke zvýšení zabarvení, je třeba se poradit s lékařem, aby se příznaky objasnily. Zvláště ohroženy jsou ruce, nohy, uši, nos a brada. Příčinu kožních abnormalit by měl vyšetřit a léčit lékař. V některých případech dochází k modré změně zbarvení v oblasti pohlavních orgánů. Proto je nutná návštěva lékaře, pokud se projeví změna penisu nebo vulvy.

Pokud náhle prsty nevysvětlitelně nevypadnou, měl by být lékař o pozorování informován. Pokud jsou na kůži smyslové poruchy, pocit mravenčení nebo necitlivost, je nutný lékař. Pokud máte bolesti kloubů nebo svalové poruchy, vyhledejte lékaře. To platí zejména v případě, že nedošlo k fyzickému nadměrnému nabití nebo intenzivním sportovním aktivitám. Pokud máte pocit těsnosti v horní části těla, poruchy oběhu nebo nepravidelný srdeční rytmus, je třeba se poradit s lékařem.

Pokud příznaky přetrvávají po dlouhou dobu, může se rozvinout život ohrožující stav. Proto by měl být lékař při prvních známkách viděn. V případě funkčního selhání nebo ztráty vědomí je třeba zavolat pohotovostního lékaře. Kromě toho je nezbytné přijmout opatření první pomoci, aby se zajistilo přežití dotyčné osoby.

Terapie a léčba

Základem terapie je léčba základního onemocnění. V případě chronické hepatitidy C to není snadný úkol. Postižení dostávají kombinaci interferonu-a a antivirového činidla ribavirinu po dobu nejméně šesti měsíců. V případě vysoké virové zátěže a infekce různými podtypy však terapie funguje jen špatně. Celkově je úspěšnost 50 procent.

Kromě léčby základního onemocnění se používají vysoké dávky kortikosteroidů. Používají se také chemoterapeutická léčiva a interferony. Standardní dávka sestává z cyklofosfamidu, prednisolonu a ibuprofenu. Ibuprofen se používá pouze pro symptomatickou léčbu.

Zde najdete své léky

Výhled a předpověď

Prognóza kryoglobulinémie závisí na základním onemocnění. Pro další průběh nemoci a vyhlídku na zotavení je zásadní léčebná možnost u trestné nemoci. Kromě toho je obzvláště důležité, zda má nemoc po ruce chronický charakter. Například, pokud má osoba hepatitidu C, léčebný plán a šance na zotavení jsou zvláště obtížné a zdlouhavé. Pravděpodobnost dosažení svobody od příznaků je pouze asi polovina diagnostikovaných případů. Kromě toho se mohou při zahájení terapie objevit vedlejší účinky a rizika.

Bez lékařského a lékařského ošetření se prognóza pro postižené ohromně zhorší. Jsou možná sekundární onemocnění a existuje zde také riziko závažných komplikací. U některých pacientů je diagnostikován infarkt ledvin. To je potenciálně život ohrožující pro dotyčnou osobu a může vést k celoživotnímu poškození, pokud je intenzivní lékařská péče úspěšná. Průměrná délka života u těchto pacientů se navíc celkově snížila.

Pokud se ošetřujícímu lékaři podaří léčit základní onemocnění, symptomy kryoglobulinemie postupně samy vymizí. Přes dosažené uzdravení může v průběhu života dojít k relapsu. Organismus nevyvíjí žádnou imunitu proti choroboplodným zárodkům. Proto by měla být přijata zvláštní preventivní opatření k udržení dlouhodobé svobody od příznaků.

prevence

V zásadě lze kryoglobulinémii zabránit pouze prevencí základního onemocnění. Hepatitida C je hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj kryoglobulinémie. Zánět jater způsobený virem hepatitidy C vykazuje velmi vysokou míru chronicity a může také způsobit poškození jater. Nemoc se přenáší krví. Očkování zatím není možné. Existuje zvýšené riziko infekce intravenózní spotřebou léčiva.

Hepatitida C může být také přenášena kontaminovanými nástroji v tetovacích nebo piercingových studiích. Sexuální přenos je poměrně vzácný. Aby se předešlo hepatitidě C, a tím i prevenci kryoglobulinémie, je třeba před vlastním jmenováním piercingem pečlivě zkontrolovat tetovací a piercingová studia. Hygienická práce by měla být samozřejmostí.

Narkomani by neměli stříkačky sdílet s jinými uživateli, ale měli by vždy používat sterilní jednorázové stříkačky. Navzdory nízkému riziku přenosu by se s ohledem na jiné pohlavně přenosné nemoci měly používat pouze chráněné styky. V případě známých nemocí, které jsou spojeny se zvýšenou tvorbou imunoglobulinů, by postižené měly dávat pozor na příznaky, jako jsou studené a bledé ruce nebo krvácení.

V případě podezření na cévní zánět je třeba neprodleně konzultovat lékaře. Včasná léčba zlepšuje prognózu a zabraňuje trvalému poškození, jako je neuropatie a bolest svalů.

Následná péče

Ve většině případů jsou možnosti následné péče o kryoglobulinemii velmi omezené a v některých případech nejsou dotyčné osobě dostupné. Další průběh nemoci je do značné míry závislý na stavu postižené osoby a také na době diagnózy, takže o ní nelze činit obecné předpovědi.

Včasná diagnóza onemocnění však obvykle vždy pozitivně ovlivňuje další průběh kryoglobulinémie, takže postižená osoba by měla v ideálním případě navštívit lékaře při prvních známkách a příznacích. Zpravidla se nemůže léčit samostatně. Postižení jsou závislí na užívání různých drog.

Obvykle je třeba brát po dobu šesti měsíců, vždy se ujistěte, že jsou užívány pravidelně a že je dávkování správné. Kromě toho by měl lékař pravidelně provádět pravidelné kontroly a vyšetření, aby byl stav dotyčné osoby trvale sledován. Ve většině případů lze kryoglobulinémii porazit relativně dobře, takže nejsou nutná žádná další následná opatření.

Můžete to udělat sami

V případě kryoglobulinemie jsou svépomocná opatření obvykle omezena na podporu lékařského ošetření příznaků a na usnadnění každodenního života s onemocněním. Především je vhodné změnit životní styl. Protože kryoglobulinémie je většinou způsobena bakteriálními chorobami, musí být imunitní systém posílen. Toho je dosaženo tím, že hodně cvičíte na čerstvém vzduchu a zdravě jíte. Kromě toho je třeba věnovat pozornost klidnému nočnímu spánku a zamezení stresu.

Pokud jsou příznaky založeny na závažném onemocnění, které nebylo způsobeno pouze bakteriálním patogenem, je možná symptomatická doprovodná léčba. Například bolest může být zmírněna řadou přírodních léčivých přípravků. Osvědčily se přípravky Belladonna D12 z homeopatie, arniky a ďábelské drápy z naturopatie. Konzervativní opatření, jako jsou teplé podložky, také pomáhají s místní bolestí.

V závislosti na základním stavu kryoglobulinémie mohou být přijata další opatření. To by však mělo být předem projednáno s lékařem, aby nedošlo k nepohodlí a vážným komplikacím.