katalýza odpovídá snížení aktivační energie potřebné pro chemické a biologické reakce. Katalytická redukce potřebného množství energie je umožněna katalyzátorem, který odpovídá enzymu v biologii. U enzymatických chorob mohou být katalytické vlastnosti enzymů sníženy nebo dokonce zrušeny.
Co je katalýza?
Enzymy mají v lidském těle zvláštní úkoly. Jak se liší funkce jednotlivých enzymů, mají v podstatě všechny stejný úkol a mají podobné vlastnosti, aby tento úkol splnily. Hlavním úkolem všech enzymů je katalýza. Biochemie proto říká, že mají katalytické vlastnosti.
Doslova přeloženo, katalýza znamená „rozpuštění“. Katalýza se zaměřuje na aktivační energii. Chemie jako taková popisuje množství energie, které je naprosto nezbytné v reakčním systému pro chemickou reakci obou reakčních partnerů. Katalyzátory se používají ke snížení aktivační energie a umožňují tak oběma reakčním složkám reagovat v reakčním systému i při nízkých energiích. V systémech biologické reakce enzymy s katalytickými vlastnostmi snižují aktivační energii určité chemické reakce a podle toho fungují jako chemické katalyzátory.
V souvislosti s katalýzou se na jedné straně zvyšuje pravděpodobnost úspěšného reakčního procesu a na druhé straně se rychlost reakce někdy zvyšuje. V souvislosti s katalýzou nedochází k posunu chemické rovnováhy.
Chemie odlišuje homogenní katalýzu od heterogenní katalýzy. Biokatalýza neodpovídá ani jedné ani druhé formě. Je to nezávislá forma katalýzy.
Funkce a úkol
Biokatalýza odpovídá kontrole, implementaci nebo zrychlení chemických reakcí v biologickém prostředí. Enzymy v tomto procesu fungují jako biologické katalyzátory. Každý enzym sestává převážně z proteinů, z nichž některé jsou spojeny s kofaktorem. Téměř všechny biochemické reakce v živých organismech mají enzymatický katalyzátor.
Biokatalýza se provádí v biotechnologii pomocí izolovaných nebo živých enzymů. Příklad biokatalýzy lze nalézt v pivovarech, kde jsou biokatalytické procesy prováděny pomocí bakterií, hub nebo kvasinek. Farmaceutický průmysl používá biokatalýzu k dosažení jinak neproveditelných reakcí.
V lidském těle neustále dochází ke katalýze, při níž enzymy urychlují určité reakce. Enzymy jsou důležité například pro metabolismus organismů a do značné míry kontrolují biochemické reakce v metabolických procesech. Kontrolují například trávení, ale podílejí se také na transkripci a replikaci DNA ve formě polymeráz.
Většina všech biochemických reakcí by se vyskytla v živém organismu bez enzymů zanedbatelně pomalou rychlostí. Enzymy urychlují dosažení chemické rovnováhy, aniž by v rovnováze nic změnily.
Enzym má katalytickou aktivitu, protože může snížit aktivační energii při chemických reakcích. Tato energie odpovídá množství energie, která musí být aplikována předem k zahájení reakce. Během reakce se substrát mění na energeticky nepříznivé přechodné stavy. Aktivační energie tlačí substrát do jeho přechodného stavu. Katalytický účinek enzymů v tomto bodě reakce zasahuje stabilizací přechodného stavu substrátu nekovalentními interakcemi. Tímto způsobem je zapotřebí podstatně méně energie k přeměně substrátu do přechodného stavu. Z tohoto důvodu se substrát převádí na konečný produkt reakce rychleji. S těmito katalytickými funkcemi se enzymy považují za prvky pro vyrovnávání dráhy pro každý produkt biochemické reakce.
Nemoci a nemoci
Pokud enzymy mutují nebo již nevykonávají svou katalytickou roli adekvátně z jiných důvodů, existují značné zdravotní důsledky. Skupina nemocí metabolických nemocí zahrnuje různé poruchy z oblasti intermediárního operačního metabolismu. Takové poruchy jsou buď vrozené nebo získané.
Metabolická onemocnění se velmi liší ve svém rozsahu a šíření. Klinicky se také projevují velmi různorodě. Příbuznou poruchou je například rozšířená choroba diabetes mellitus. Do této skupiny nemocí však spadá i mnohem vzácnější dědičná onemocnění s smrtelným průběhem. Osteopenie a výsledná osteoporóza lze také vystopovat zpět k metabolickým onemocněním.
Většina vrozených nemocí z nadřazené skupiny metabolických chorob odpovídá genetickým defektům různých enzymů. V závislosti na dotyčném enzymu může jeho katalytická funkce a produkt reakce, enzymatické defekty nebo enzymatické nedostatky například způsobit selhání orgánů.
Gaucherova choroba je relativně vzácné a dědičné metabolické onemocnění. V souvislosti s tímto onemocněním je postiženým enzymem glukocerebrosidáza nebo glucocerebrosidáza. Tento enzym štěpí staré složky buněčné membrány ve zdravém organismu. Gaucherova choroba je v tomto důležitém enzymu nedostatečná. Pokud enzym nevykazuje dostatečnou aktivitu, dochází k ukládání membránových složek v lysozomech. V souvislosti s Gaucherovou chorobou bylo dosud zdokumentováno více než 200 mutací enzymu. Stupeň zbytkové enzymatické aktivity závisí na mutaci kódujícího genu v jednotlivém případě. Toto onemocnění může například způsobit, že enzym úplně selže. Je však myslitelné i funkčně slabé snížení enzymatické aktivity. Většina pacientů s onemocněním vykazuje projevy jak vnitřních orgánů, tak nervového systému.
.jpg)
