katalýza odpovídá snížení aktivační energie potřebné pro chemické a biologické reakce. Katalytická redukce potřebného množství energie je umožněna katalyzátorem, který odpovídá enzymu v biologii. U enzymatických chorob mohou být katalytické vlastnosti enzymů sníženy nebo dokonce zrušeny.
Co je katalýza?

Enzymy mají v lidském těle zvláštní úkoly. Jak se liší funkce jednotlivých enzymů, mají v podstatě všechny stejný úkol a mají podobné vlastnosti, aby tento úkol splnily. Hlavním úkolem všech enzymů je katalýza. Biochemie proto říká, že mají katalytické vlastnosti.
$config[ads_text1] not found
Doslova přeloženo, katalýza znamená „rozpuštění“. Katalýza se zaměřuje na aktivační energii. Chemie jako taková popisuje množství energie, které je naprosto nezbytné v reakčním systému pro chemickou reakci obou reakčních partnerů. Katalyzátory se používají ke snížení aktivační energie a umožňují tak oběma reakčním složkám reagovat v reakčním systému i při nízkých energiích. V systémech biologické reakce enzymy s katalytickými vlastnostmi snižují aktivační energii určité chemické reakce a podle toho fungují jako chemické katalyzátory.
V souvislosti s katalýzou se na jedné straně zvyšuje pravděpodobnost úspěšného reakčního procesu a na druhé straně se rychlost reakce někdy zvyšuje. V souvislosti s katalýzou nedochází k posunu chemické rovnováhy.
Chemie odlišuje homogenní katalýzu od heterogenní katalýzy. Biokatalýza neodpovídá ani jedné ani druhé formě. Je to nezávislá forma katalýzy.
$config[ads_text2] not foundFunkce a úkol
Biokatalýza odpovídá kontrole, implementaci nebo zrychlení chemických reakcí v biologickém prostředí. Enzymy v tomto procesu fungují jako biologické katalyzátory. Každý enzym sestává převážně z proteinů, z nichž některé jsou spojeny s kofaktorem. Téměř všechny biochemické reakce v živých organismech mají enzymatický katalyzátor.
Biokatalýza se provádí v biotechnologii pomocí izolovaných nebo živých enzymů. Příklad biokatalýzy lze nalézt v pivovarech, kde jsou biokatalytické procesy prováděny pomocí bakterií, hub nebo kvasinek. Farmaceutický průmysl používá biokatalýzu k dosažení jinak neproveditelných reakcí.
V lidském těle neustále dochází ke katalýze, při níž enzymy urychlují určité reakce. Enzymy jsou důležité například pro metabolismus organismů a do značné míry kontrolují biochemické reakce v metabolických procesech. Kontrolují například trávení, ale podílejí se také na transkripci a replikaci DNA ve formě polymeráz.
Většina všech biochemických reakcí by se vyskytla v živém organismu bez enzymů zanedbatelně pomalou rychlostí. Enzymy urychlují dosažení chemické rovnováhy, aniž by v rovnováze nic změnily.
$config[ads_text3] not foundEnzym má katalytickou aktivitu, protože může snížit aktivační energii při chemických reakcích. Tato energie odpovídá množství energie, která musí být aplikována předem k zahájení reakce. Během reakce se substrát mění na energeticky nepříznivé přechodné stavy. Aktivační energie tlačí substrát do jeho přechodného stavu. Katalytický účinek enzymů v tomto bodě reakce zasahuje stabilizací přechodného stavu substrátu nekovalentními interakcemi. Tímto způsobem je zapotřebí podstatně méně energie k přeměně substrátu do přechodného stavu. Z tohoto důvodu se substrát převádí na konečný produkt reakce rychleji. S těmito katalytickými funkcemi se enzymy považují za prvky pro vyrovnávání dráhy pro každý produkt biochemické reakce.
Nemoci a nemoci
Pokud enzymy mutují nebo již nevykonávají svou katalytickou roli adekvátně z jiných důvodů, existují značné zdravotní důsledky. Skupina nemocí metabolických nemocí zahrnuje různé poruchy z oblasti intermediárního operačního metabolismu. Takové poruchy jsou buď vrozené nebo získané.
Metabolická onemocnění se velmi liší ve svém rozsahu a šíření. Klinicky se také projevují velmi různorodě. Příbuznou poruchou je například rozšířená choroba diabetes mellitus. Do této skupiny nemocí však spadá i mnohem vzácnější dědičná onemocnění s smrtelným průběhem. Osteopenie a výsledná osteoporóza lze také vystopovat zpět k metabolickým onemocněním.
$config[ads_text4] not foundVětšina vrozených nemocí z nadřazené skupiny metabolických chorob odpovídá genetickým defektům různých enzymů. V závislosti na dotyčném enzymu může jeho katalytická funkce a produkt reakce, enzymatické defekty nebo enzymatické nedostatky například způsobit selhání orgánů.
Gaucherova choroba je relativně vzácné a dědičné metabolické onemocnění. V souvislosti s tímto onemocněním je postiženým enzymem glukocerebrosidáza nebo glucocerebrosidáza. Tento enzym štěpí staré složky buněčné membrány ve zdravém organismu. Gaucherova choroba je v tomto důležitém enzymu nedostatečná. Pokud enzym nevykazuje dostatečnou aktivitu, dochází k ukládání membránových složek v lysozomech. V souvislosti s Gaucherovou chorobou bylo dosud zdokumentováno více než 200 mutací enzymu. Stupeň zbytkové enzymatické aktivity závisí na mutaci kódujícího genu v jednotlivém případě. Toto onemocnění může například způsobit, že enzym úplně selže. Je však myslitelné i funkčně slabé snížení enzymatické aktivity. Většina pacientů s onemocněním vykazuje projevy jak vnitřních orgánů, tak nervového systému.
















.jpg)









